癌肉瘤又称恶性中胚叶混合瘤或恶性苗勒混合瘤肿瘤（malignantmixed Müllerian tumors，MMMTs），肿瘤内可见癌和肉瘤两种恶性病理组织成分。癌肉瘤可发生于女性生殖道的任何部位，但发病率低，属于少见的妇科恶性肿瘤，其中以子宫癌肉瘤最多见，宫颈、尤其是外阴癌肉瘤罕见于报道，阴道癌肉瘤基本未见文献报道。本文重点介绍子宫癌肉瘤相关内容。


1 子宫癌肉瘤


1.1    起源和病理特征    子宫癌肉瘤的细胞起源一直存在争议，有单克隆与多克隆的三种学说：（1）单克隆干细胞起源，有两种学说。“联合学说”认为两种肿瘤成分均起源于普通上皮多能干细胞，在增殖过程中干细胞可分化为上皮和间质两种成分；“转化学说”则认为肿瘤起源于单克隆上皮细胞，其中肉瘤成分由癌细胞化生为肉瘤样成分。（2）多克隆起源，即“碰撞学说”，认为癌肉瘤分别由上皮和间质两种细胞成分分化而来，出现于同一肿瘤内。虽然部分研究表明，可能少数子宫癌肉瘤中两种肿瘤成分分别起源于上皮和间质成分。然而，更多的研究显示，子宫癌肉瘤中两种肿瘤成分有着相似的染色体畸变（1q、3q、5p、8q和12p）、杂合性丢失、以及p53和K-ras基因突变。并且，在超过60%的肉瘤样肿瘤成分中可检测到上皮细胞标志物。大部分学者相信癌肉瘤是单克隆来源，可能源于苗勒管上皮干细胞，肉瘤成分可能是上皮细胞化生或未分化的表现。因此，有学者建议采用“肉瘤样癌”的名称。2009 年，国际妇产科联盟（FIGO）和美国国立综合癌症网络（NCCN）指南将子宫癌肉瘤归于子宫内膜癌的一种特殊类型，即Ⅱ型子宫内膜癌的一种类型，而不再属于子宫肉瘤的范畴。


1.2    流行病学特征    子宫癌肉瘤少见，发病率为约为0.82/10万，占所有子宫恶性肿瘤的2%～3%（不超过5%）。曾被归为最常见的“子宫肉瘤”（约占子宫肉瘤的50%），其死亡数占所有子宫恶性肿瘤的 15%左右。


大部分子宫癌肉瘤发生在年龄大于50岁的绝经后妇女，年龄多介于60～70岁，平均年龄62岁。Bansal等的一项大样本队列研究显示，与低分化子宫内膜癌相比，子宫癌肉瘤的发病年龄更高（平均年龄70岁 vs. 66岁，P<0.01），有更多的晚期（Ⅲ/Ⅳ期）患者，各期别子宫癌肉瘤患者的5年生存率更低。ⅠA期子宫癌肉瘤患者的5年生存率也仅为59%。该研究还发现，子宫癌肉瘤患者中，非白种人更多（23% vs. 15%，P<0.001）。然而，这一结论在其他研究中并未被证实。


2 子宫颈癌肉瘤


宫颈癌肉瘤比子宫癌肉瘤更为少见。一篇文献总结了33 074例宫颈肿瘤病例，宫颈肉瘤占1%（323例），癌肉瘤占宫颈肉瘤的40%，其中Ⅰ期占41.4%、Ⅱ期15.6%、Ⅲ～Ⅳ期31.3%。宫颈癌肉瘤组织中多可检测到HPV DNA，表明HPV感染可能在宫颈癌肉瘤的发生中起到一定作用。与子宫癌肉瘤类似，更多学者倾向于宫颈癌肉瘤也是单克隆来源，肉瘤成分可能为上皮细胞化生或未分化表现。上皮成分包括鳞癌、腺癌、子宫内膜样腺癌等，异源性肉瘤成分非常罕见，文献中约有10例报道。总的淋巴结转移率为19%。


宫颈癌肉瘤也多发生于绝经后妇女，文献报道平均发病年龄62.8岁（12～93岁）。最常见的症状是阴道流血、排液。因病例较少，治疗方法缺乏较好的循证医学证据。鉴于其组织学起源及生物学特点接近子宫癌肉瘤，治疗方法可综合子宫癌肉瘤治疗和子宫颈癌治疗的方法。一般多采用手术治疗（根治性子宫切除和盆腔淋巴结清扫），术后辅助放疗和化疗。


（参考文献略）