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ACUM是一种罕见的梗阻性生殖道畸形，这是由于苗勒氏管组织的重复和持续存在，引起功能障碍。ACUM通常被描述为一种附属的孤立的空腔子宫肿物，内衬子宫内膜，与正常的子宫腔不相通，主要位于圆韧带和子宫动脉之间。
ACUM
症状
好发于未生育的年轻女性，痛经并渐进加重，持续盆腔痛和腹部绞痛，以单侧髂窝区为著。
体征
双合诊可触及位于左侧或右侧宫角肿物，伴有压痛，类似于子宫肌瘤。
诊断标准
●位于圆韧带下方孤立的附属空腔肿物；
●子宫、输卵管、卵巢发育正常（偶有例外）；
●空腔内衬有子宫内膜，包括腺体和基质，腔内有巧克力样液体内容物；
●子宫其余部分无子宫腺肌病或子宫腺肌病囊肿，但在临近肿物空腔的子宫肌层内可出现小的腺肌灶。
影像学检查
●经阴道/直肠子宫双附件超声
●盆腔MRI：附属肿物位于子宫肌层的前外侧或阔韧带中，空腔与正常宫腔不相通
T1加权像：可观察到空腔内高信号，类似血肿的表现
T2加权像：可见血肿外一圈低信号环绕，为含铁血黄素沉积
●子宫输卵管造影（可由MRI替代）：正常的宫腔和两侧输卵管显影
●三维超声：冠状位也可用于ACUM的明确诊断
●宫腔镜检查：宫腔形态和输卵管开口均正常
治疗
手术治疗：经腹腔镜/开腹病灶切除术
保守治疗：非甾体类抗炎药、口服避孕药、促性腺激素释放激素类似物等，但都无法充分缓解疼痛。
术后管理
如不合并子宫内膜异位症，病灶切除术后无需辅助用药，如合并子宫内膜异位症，按子宫内膜异位症术后管理策略处理。
鉴别诊断
●幼年囊性腺肌瘤（JCA）：目前，JCA与ACUM区分不清，其临床和病理学特征十分相似，JAC可能是一种特殊类型的ACUM
●囊性腺肌病
●单角子宫合并有功能内膜的残角子宫
●Robert子宫
鉴别诊断1：囊性腺肌病
囊性腺肌病属于局灶性子宫腺肌病，又称囊性子宫腺肌瘤/子宫腺肌病囊肿。通常使用超声或磁共振成像进行诊断。
病理特征：
囊壁上皮由子宫内膜腺体与间质排列而成，囊壁周围被覆肥大、增生的基层组织。
与ACUM的鉴别点：
（1）通常发生于患有严重子宫腺肌病的生育期女性中，患者年龄通常较大；
（2）病变的边缘较为模糊，无特殊的解剖部位特点；
（3）病灶缺乏子宫样结构。
鉴别诊断2：单角子宫合并有功能内膜的残角子宫
临床表现：
●痛经进行性加重
●常合并输卵管伞端发育不良、泌尿系统发育异常
诊断：
通常可使用超声、磁共振、HSG进行诊断，宫腹腔镜联合检查可以同时实现诊断和治疗，是单角子宫合并有功能内膜的残角子宫诊断的“金标准”。
治疗：
手术切除功能内膜残角子宫+同侧输卵管
对于非相通型残角子宫，治疗上主要以消除痛经、预防可能的经输卵管月经反流引起的子宫内膜异位症为主。相通型残角子宫虽常无痛经症状，但仍有残角子宫妊娠导致子宫破裂的风险，发现后也应手术切除。
鉴别诊断3：Robert子宫
Robert子宫是非对成型的子宫纵膈。
临床表现：
●原发性痛经，或痛经进行性加重
●盆腔、卵巢子宫内膜异位症相关的慢性盆腔痛、不孕等
诊断：
●3D超声、磁共振冠状位成像
●金标准：宫腹腔镜联合检查
治疗：
经宫腔镜：切开隔，解除梗阻，恢复宫腔形态
经腹腔镜：处理继发的盆腔或卵巢子宫内膜异位症
与ACUM的鉴别点：
（1）梗阻宫腔与输卵管相连；
（2）子宫外形基本正常，盲腔较大时宫体局部外凸；
（3）宫腔镜下只可见一侧输卵管。
总结
ACUM是一种梗阻性生殖道畸形，常见于未生育的年轻女性，以痛经并渐进加重，药物治疗效果不佳为主要临床表现。诊断主要标准为位于圆韧带起点下部的空腔肿物，内覆子宫内膜；子宫其余部分无腺肌症或囊性腺肌病，临近肿物空腔的子宫肌层内可出现小的腺肌灶；宫腔形态、输卵管、卵巢通常正常。治疗ACUM，可将病灶完整切除。
朱兰教授
北京协和医院
博士，北京协和医院妇产科主任，教授,博士研究生导师。
中华医学会妇产科分会候任主任委员
中国医师协会妇产科分会常委兼总干事
中国预防医学会盆底疾病防治专委会主任委员
中国医师培训学院妇产科专业委员会主任委员
中华医学会妇产科分会妇科盆底学组组长
国际妇产科联盟（FIGO）妇科泌尿委员会委员
国际妇科泌尿组织（IUGA）学术标准化委员会委员
《中华妇产科杂志》副主编
《中国计划生育与妇产科》杂志主编
《International Urogynecology Journal》编委
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