我们不仅经常读解剖学，而且有时要翻阅发生解剖学。——题记


    这是个有意思的病例：病人社会性别为女性，19岁，身高168cm，体重93kg。肥壮，原先无月经，检查发现：阴毛女性分布，呈女性外阴，阴蒂稍大，有深8cm之阴道，但无子宫。乳腺有较好发育。血清睾酮水平不高。染色体46XY。诊断为雄激素不敏感综合征（androgen insensitivity syndrome, AIS），完全型。随行剖腹手术，无子宫及附件，盆腔空虚。于腹股沟部找到3cm×3cm×2cm之性腺，切除之。病理为发育不全的睾丸和副睾。术后给于雌激素代替治疗。


    本例为性发育异常，虽染色体为46XY，但由于雄激素受体缺乏，而使生殖器官为向男性发育。以往称睾丸女性化。若表现原发闭经，女性体态，乳房发育，女性外阴，有阴道，盲端，无宫颈与宫体，是未完全性，本例即属典型之完全型AIS。不完全性临床表现较为复杂，显得泛化，有雌激素的药物效应，可有尿道下裂等。


 

    在完全型AIS的性别选择多无问题，但发育不全或位置异常的睾丸容易发生肿瘤已成共识，应予切除。著名妇科病理学家Scully总结AIS睾丸发生肿瘤的危险6%~9%。肿瘤的发生多数在25岁以后，故可俟女性性征发育完善后做性腺切除。性腺为睾丸，常位于腹沟外口、耻骨结节处或腹股沟内，少数在盆腔。睾丸下降程度低者，更容易形成肿瘤。


    切除发育不良的或下降中的隐睾，也并非“手到擒来”之易事。本例即为上台后找不到睾丸，几经摸索，方在相当于圆韧带靠盆壁处，沿腹股沟内环上方，见一手指大之粉红色核桃状睾丸，予以切除。


 

    何以遇到困难，这涉及睾丸的下降，如何认识寻找发育不全的睾丸。


    我在图书馆找到了一本较早的发生解剖学的书，颇为有趣。这本书是：《Developing Anatomy》(A textbook and laboratory manual of embryology. by Arey L.B.W.B.Saunders Comp. Philadephia and London ,1965: 334~338)  


    在男性性腺下降（Descent of gonads of the made）一节中指出：睾丸源于生殖嵴，后向腔下降，最终至阴囊。在胚胎3个月时，在盆壁形成vaginal processes,6个月在盆壁（如图A1），进而经腹股沟管内，外环（图A2），到阴囊（9～10个月）。它亦可以停留在下降过程中的某个部位，如图Ｂ，便为隐睾。

性发育异常时的性腺切除


     在性发育异常者，如本例之AIS。睾丸可能在下降不完全的位置上，明了其下降“道路”，就不会迷失方向，将其捉拿到。


    注意，应于腹膜外浅表部位，靠盆壁，或于圆韧带处，或内外环部位，或其“沿途”，才可找到隐匿的性腺。不在盆腔深处。