【概述】

　　妊娠期巨幼红细胞性贫血又称为营养性巨幼红细胞性贫血，占所有贫血的7%~8%。主要由于叶酸和维生素B12缺乏而成。正常非孕期叶酸每日需要量400μg、妊娠晚期800μg、哺乳期600μg。由于妊娠时胃酸分泌减少，胃肠蠕动减少，功能降低而影响叶酸摄取。加之孕期肾小管重吸收叶酸减少，致使尿中叶酸排出量增加，故妊娠期血清叶酸含量减少，易发生巨幼红细胞性贫血。

　　【诊断】

　　（一）症状

　　1、贫血症状 常在妊娠中、后期发病，多为中度或重度。临床症状随贫血程度加重而加重，表现为软弱无力、头昏、眼花、表情淡漠，活动后心悸气短，严重时甚至可发生心力衰竭。

　　2、消化道症状 食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、腹胀等消化不良的症状，严重者可见急性舌炎，舌部有灼痛感，味觉异常，尤其在进食时可有舌尖和舌边缘疼痛明显。

　　3、周围神经炎症状 因维生素缺乏而发生。表现为乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎及亚急性或慢性脊髓后束、侧束联合病变等神经系统症状。

　　4、精神症状 有的患者可有精神症状，如妄想、抑郁等。

　　5、其他 妊娠期重症患者可引起流产、早产、胎儿宫内发育不良或死胎，有明显的出血和感染的倾向，胎儿的神经管畸形发生率明显增加。

　　（二）体征

　　1.皮肤黏膜苍白、干燥，水肿，低热，表情淡漠，活动后有气急、心动过速甚至可发生心力衰竭。常可触及肿大的脾脏。

　　2.有急性舌炎的患者，整个舌面呈鲜红色，即所谓“牛肉样舌”，有时可有小的溃疡。病情迁延可见舌乳头萎缩光滑，呈现所谓“镜面舌”。{NextPage}

　　（三）检查

　　1、外周血象 红细胞呈大细胞性贫血，红细胞平均体积（MCV）>94fl，平均血红蛋白（MCH）>32pg，红细胞直径曲线高峰后移，红细胞大小不均及有异形红细胞，网织红细胞大多减少。白细胞轻度或中度减少，中性粒细胞分叶过多，出现5~6叶核、或4叶以上核占15%~20%，粒细胞胞体增大，核肿胀。血小板通常减少，可见Ⅱ型血小板。

　　2、叶酸水平 血清叶酸<6.8mol/L(3ng/ml)，红细胞叶酸<227mmol/L(100ng/ml)表示叶酸缺乏。

　　3、维生素水平 血清维生素 B12<90pg/ml，放射性核素维生素 B12吸收试验<7%则可诊断为维生素 B12缺乏，但后者在妊娠期应避免进行。

　　4、骨髓穿刺 骨髓象红细胞呈巨幼红细胞增生，不同成熟期的巨幼红细胞可占骨髓幼核细胞的30%~50%，核染色质呈细网状或筛状、微粒样，常可见核分裂，幼红细胞较多，血红蛋白合成加快，胞质比较成熟而核发育较慢，呈现核与浆发育不平衡状态。贫血越严重，巨幼红细胞越多。粒细胞系主要是中幼粒细胞以下的晚幼和杆状核粒细胞的胞体增大，核形肿胀，染色质疏松，可有畸形分叶核，粒细胞分叶过多。有时可见6个或10个以上的分叶。巨核细胞系可见形态多增大，亦可正常。核分叶过多，常有断裂，胞质内颗粒减少。

　　（四）诊断要点

　　1.多见于妊娠后期，贫血程度较严重，且进行性加重。

　　2.红细胞及血红蛋白明显降低，但红细胞体积增大，平均红细胞内血红蛋白含量增多，血色指数大于正常。

　　3.骨髓涂片呈典型的巨幼红细胞增生，幼红细胞成熟不佳。

　　（五）鉴别诊断

　　1、缺铁性贫血 贫血程度轻重不等，Hb<100g/L，红细胞<3.5x1012/L，血细胞比容<0.30，血清铁<6.5μmol/L。骨髓象为红细胞系统增生活跃，以中、晚期幼红细胞增生为主，可见红细胞分裂象，无可染色体，各期幼红细胞体积较小，胞质少，染色较正常深，偏蓝火呈嗜多色性。边缘不规则，核小而致密，粒细胞及巨核细胞系统多无明显变化。{NextPage}

　　2、再生障碍性贫血 常呈重度贫血，外周血象除了红细胞少，白细胞及血小板也少，红细胞大小及形态尚在正常范围，网织红细胞也减少，骨髓象各类细胞均减少，骨髓增生极度低下。

　　【治疗】

　　（一）一般治疗

　　治疗原发疾病，去除病因。给予支持及对症治疗，改变不良饮食习惯，增加营养，进食高蛋白、高热量及含叶酸、维生素 B12、铁丰富的饮食，对于有高危因素的孕妇，早期进行预防。

　　(二)药物治疗

　　主要补充缺乏的物质。由于叶酸和维生素 B12作用部位不同，故用维生素 B12治疗无效的巨幼红细胞性贫血，叶酸常可奏效，而用叶酸治疗维生素 B12缺乏的患者，则神经系统症状无法改善。

　　1.叶酸 每日口服10~20mg，如因胃肠道反应而造成叶酸吸收不良者，可肌内注射10~30mg，1次/d，直至血象完全恢复正常。叶酸用量不必过大，否则可从尿中排出而造成药物浪费。

　　2.维生素 B12 100~2000μg，每日肌内注射，3~6日即可见效，可连续用2周以后改为2次/周，再连续用4周，以充分补充造血所需，并且使机体内有足够的储存量。

　　3.其他 适当补充铁剂、维生素C，部分重症患者可给予激素，以恢复胃肠道的功能并促进各种维生素的吸收。对维生素 B12缺乏者，因抗感染能力降低，应积极预防感染。此外，有报道重症患者在治疗开始的48小时内，血钾可突然下降，偶可因低钾及心肌缺氧变性而突然死亡，故治疗时应同时检测血钾的情况，必要时可给予氯化钾1~2g，3次/d口服。严重贫血需输血时，宜输浓缩红细胞或新鲜血，少量、慢滴，以免诱发心力衰竭。