外生殖器发育异常是性发育异常疾病中常见的临床体征，通常表现为阴蒂增大或合并生殖隆起融合。由于无法正常生活，常给患者带来严重的心理负担。目前，临床上可根据具体情况将发育异常的外生殖器整形为女性或男性。本文主要介绍将外生殖器整形为女性的缩小阴蒂的新技术－保留血管神经的阴蒂缩小复位术。

一、外生殖器发育异常的分型及解剖学特点

　　外生殖器发育异常最常见于先天性肾上腺皮质增生、真两性畸形等患者，常表现为阴蒂增大，无小阴唇结构，生殖隆起融合，见图1。Prader按男性化程度将女性外生殖器发育异常分为5型：Ⅰ型阴蒂稍大；Ⅱ型阴蒂较大；Ⅲ型阴蒂明显增大，阴道口与尿道口开口于一个共同的尿生殖窦；Ⅳ型阴蒂增大似阴茎，阴茎基底部为尿生殖窦开口，类似尿道下裂，生殖隆起大部分融合；V型为完全男性外阴的表现[1] 。阴蒂明显增大时，其内部结构类似于男性的阴茎，两个阴茎海绵体在耻骨弓后方向两侧分开，各自依附于左、右耻骨坐骨支的前内侧。增大的阴蒂血液供应、淋巴和神经组织均相当丰富。血管的分布分为浅、深两组，浅组主要为位于阴蒂体背部的阴蒂背动、静脉，深组来自阴道动、静脉。而主要的传入神经为阴蒂背部的阴蒂背神经，神经似扇形分布于整个阴蒂体，但以头部和背部最密集，有利于性刺激的传导。性敏感区位于阴蒂的头部。

二、外生殖器发育异常的治疗

　　阴蒂整形的手术方式多种多样。最早，在1930年由美国学者Hugh Hampton Young提出阴蒂整形术的概念[3] 。到了20世纪6o年代，主要的阴蒂整形术式为保留阴蒂头、阴蒂体埋于皮下的阴蒂埋藏法或阴蒂缩短埋藏法，但这种手术术后常引起会阴局部剧烈的疼痛，并且阴蒂充血时局部鼓起明显，影响美观，故仅适于轻至中度的外生殖器发育异常的患者。20世纪70年代末期，阴蒂整形的常规术式为阴蒂切除术[3] ，即从阴蒂根部切除全部的阴蒂，手术简单，但失去了正常的解剖结构，不美观，同时性功能受到影响，由于阴蒂是关系到性生活质量的重要器官，因此，切除阴蒂对患者的生活质量带来很大影响。据报道，于幼年行阴蒂切除术的患者成年后78％缺乏性欲，39％不能获得性高潮[3] 。

　　1973年，Spence和Allen提出了保留血管神经的阴蒂缩小术[4] 。由于该手术不但保留了血管和神经，也保留了部分阴蒂头及包皮(包皮可以形成小阴唇)，使外阴更符合正常解剖生理，尽可能地保留了阴蒂的性功能。见图2。{NextPage}

三、手术原则及适应证

　　基于前述的解剖特点，对要求将发育异常的外生殖器整形为女性的患者，手术的基本目的应该是：(1)保留血管和神经的阴蒂体切除；(2)保留并缩小阴蒂头；(3)建立正常的阴唇结构；(4)保证足够的阴道长度和足够大的阴道开口；(5)分离尿道和阴道，防止泌尿道并发症[5] 。手术的基本原则是尽量恢复正常的解剖结构，尽量保留阴蒂原有的性功能。保留血管神经的阴蒂缩小术的手术适应证：先天性肾上腺皮质增生、不完全性雄激素不敏感综合征、睾丸退化、真两性畸形等患者，有阴蒂增大或合并有生殖隆起融合。

四、手术方法

　　我们在应用Spence和Allen保留血管神经的阴蒂缩小术时进行了改良，切开阴蒂背部皮肤之前，用生理盐水在皮下全层注入，形成水垫，易于分离组织，出血少，避免了血管和神经的损伤，达到了安全、有效、美观的目的，避免了传统阴蒂切除手术的弊端，更符合解剖生理，我们称之为保留血管神经的阴蒂缩小复位术。

　　首先，在增大的阴蒂背部皮下浅筋膜内广泛地注入生理盐水，使整个阴蒂皮下形成水垫(对无高血压的患者，可在生理盐水中加入去甲肾上腺素)，以便组织易于分离。在耻骨下阴蒂背侧的皮肤根部正中钳夹一把组织钳作为标志，自标志处至阴蒂冠状沟之间行纵切口，深度仅达皮下，见图3。切开皮肤后，锐性分离切口两侧皮肤及皮下浅筋膜，注意勿损伤皮肤；分离至阴蒂海绵体侧方，以完全暴露出增大的海绵体为准，见图4。从海绵体的侧方中部，钝性分离出背侧的阴蒂上动、静脉和神经及其周围组织，同法处理海绵体腹侧的阴蒂下动、静脉和神经及周围组织，分离上至海绵体根部分叉处，下至冠状沟，见图5。分离时切勿损伤血管并尽可能保留神经。切除冠状沟近侧和阴蒂根部之间的海绵体，切除根部时要紧贴耻骨弓两降行支，创面缝扎止血；在阴蒂头两侧以中线各缝合1针并留线，利用该线将阴蒂头固定于耻骨下根部处，见图6。以4号丝线将阴蒂头部背侧正中皮肤与手术开始时所标记的正中切开处缝合在一起，其余保留的阴蒂皮肤沿背侧切缘向两侧拉下形成小阴唇，皮肤切缘间断丝线缝合，见图7。置橡皮片引流。如阴蒂头过大，可行楔形切开，去除部分阴蒂头组织，缝合创面，见图8。{NextPage}

五、临床手术资料

　　1999年我们总结报告了16例先天性肾上腺皮质增生患者行保留血管神经的阴蒂缩小复位术的手术及随诊情况，其中12例结婚，5例妊娠，4例生育；随诊8例，阴蒂的敏感性满意[6] 。2000年至今，手术方式不断完美手术技巧不断成熟，步骤更加清晰；手术时间明显缩短，从开始时的3h左右，到目前的平均60min；术中出血10~20ml;术中、术后无一发生血肿等并发症；共完成手术60余例；术后随诊效果良好，随诊2个月~5年，50余例患者的外生殖器外观良好，患者基本满意。

　　保留血管神经的阴蒂缩小复位术是一种少见但经培训后易于掌握的手术方式，只要按照标准的手术步骤操作，无手术失败病例。由于绝大多数妇科医师未接触过，因此，有必要在临床中介绍、推广，以更好地为患者服务。

参考文献：

［1］ 葛秦生.临床生殖内分泌学[M].北京:科学技术文献出版社,2001.301-302. 
［2］ Baskin LS, Erol A, Li YW, et al. Anatomical studies of the human clitoris. J Urol, 1999,162 : 1015-1020. 
［3］ Minto CL, Liao LM, Woodhouse CR, et al. The effect of clitoral surgery on sexual outcome in individuals who have intersex conditions with ambiguous genitalia: a cross-sectional study. Lancet ,2003,361 : 1252-1257.
［4］ Hensle TW, Bingham J. Feminizing genitoplasty. Adv Exp Med Biol, 2002, 511:251-265. 
［5］ Bellinger MF. Subtotal de-epithelialization and partial concealment of the glans clitoris: a modification to improve the cosmetic results of feminizing genitoplasty. J Urol, 1993,150:651-653. 
［6］ 何方方 王瑞云.21—羟化酶缺乏致外阴男性化畸形的手术治疗[J].生殖医学杂志,1999,8:139-141.