【关键词】  第二苗勒氏系统；肿瘤；诊治

　　1  病例介绍
   
　　患者女性，49岁，已婚。主诉：体检发现腹腔包块13天。现病史：患者于2005～06～01进行的例行体检时B超发现，（1）子宫7.4cm×5.0cm×3.4cm，内膜居中，实质回声均质；（2）宫颈部探及一个囊性暗区，约1.2cm×0.8cm，边界清；（3）左附件区查见一个约4.9cm×4.3cm×4.3cm囊性占位，壁厚薄不均质，边界欠清，内以液性暗区为主，壁内探及厚0.8cm的实性点状稍强回声；（4）右附件区查见一个2.8cm×2.5cm×2.0cm的囊性占位,壁薄,光滑,边界清楚,透声好;（5）子宫直肠陷凹探及深1.9cm液性暗区。以双侧附件囊性占位收住入院。个人史：无特殊生活嗜好。结婚24年，孕2生1，顺产。末次月经：2005～06～08；平素月经规则，量中，色暗红，无血凝块，无痛经。查体：左侧附件区扪及一囊性包块,大小约5cm×4cm×4cm，边界欠清，表面光滑，活动可，无压痛。右侧附件扪及增厚，无压痛及反跳痛。肛查：直肠通畅，壁光滑，前壁扪及一大小约3cm×3cm×2cm质硬包块，边界欠清，活动欠佳，无压痛，无血性分泌物。肿瘤标志物：CA125 升高达250.19 U/ml (<25U/ml)；CA19～9 和CEA在正常水平；宫颈刮片：巴氏II级。以盆腔包块：（1）卵巢肿瘤（卵巢癌？）；（2）消化道肿瘤；（3）盆腔积液；（4）宫颈潴留囊肿于2005～06～16在持续性硬膜外麻醉下实施剖腹探查术。手术探察发现：子宫大小、形态正常，质韧，活动；双侧附件未发现异常；子宫直肠陷凹处见一约5cm×5cm、固定、质地脆、表面呈颗粒样感的包块，与直肠前壁、子宫颈管和阴道关系密切；左结肠旁沟乙状结肠处腹膜后有一囊性包块，约5.0cm×4.0cm×4.0cm，破裂后出血，并自出血处挤压出鱼肉样物质，约2.0cm×1.0cm×1.0cm，质地脆。快速冰冻提示：恶性肿瘤。于结肠脾曲和肝曲分别发现肿瘤结节，与结肠无法分离，大小分别约4.0cm×4.0cm×3.0cm和4.0cm×3.0cm×3.0cm。脾、胃、小肠及其系膜未发现新的病灶。根据探察结果实施子宫及其附件切除、部分直肠切除、结肠次全切除、升结肠造口术（保留肛门）。手术后解剖切除标本发现所有切除的结肠和直肠黏膜均完整，没有发现结直肠黏膜病损。手术后2周复查肿瘤标志物，CEA、AFP、CA50、CA19～9均在正常水平，CA125 下降至182.73 U/ml。手术后1月复查CA125，下降至接近正常水平（25.81 U/ml）。病理报告：第二苗勒氏系统肿瘤。经过盆腔放射治疗和多疗程的全身静脉化疗，于2006年6月16日在静脉复合麻醉下实施升结肠造口还纳术。手术后在药物的辅助下大便2次/日。2007年12月，患者发现左侧颈部淋巴结肿大，切除该淋巴结证实为转移癌，给予化疗。目前患者情况良好。

　　2  讨论

　　2.1  第二苗勒氏系统的概念  在胚胎时期，体腔上皮及其上皮下的间充质衍生为苗勒氏管，进而衍生为女性生殖系统。CA125表达检测证实腹膜和女性的苗勒氏管上皮具有共同的胚胎来源；而且，在女性原发性腹膜肿瘤中，其组织结构与苗勒氏管发生的肿瘤相一致；发生学学与苗勒氏管同源。因此，便产生了第二苗勒氏系统的概念［1］。

　　2.2  第二苗勒氏系统肿瘤的诊断  从胚胎发生学来看，与苗勒氏管来源同源的第二苗勒氏系统肿瘤具有上皮性和间叶性两种特性，其病理表现形式多样，其临床表现形式缺乏特异性，本病例没有临床症状，便是在体检是发现影象学改变而就诊，加之其罕少见的特性，临床诊断较为困难［2］。
   
　　在本例的诊断过程中，由于手术切除标本中没有发现肠道黏膜病变，也没有发现子宫、卵巢有明确地病灶。因此，关于肿瘤的来源，我们进行了大量的资料收集工作。胃镜检查，食道、贲门、胃、十二指肠球部未发现异常；肺及上腹部CT平扫提示：(1)左肺斜裂部位带状影，提示斜裂增厚，左肺发育不良，炎症不除外；(2)左侧胸腔少量积液；(3)肝、胆、胰腺、脾未见确切异常。全身PET～CT提示：在盆腔的阴道残端部位和胃后血管周围有异常的浓集影，明确了在阴道残端有肿瘤残留和提示胃外有肿瘤病灶存在可能。上述结果仅仅排除了相关部位存在原发性肿瘤的可能，仍无法确定该肿瘤的原发灶。
   
　　在组织病理学方面，细胞表面标志物检测显示其具有上皮源性和间质细胞源性的双重特征；在组织间可见大量的浆液性物质充斥，并发现砂粒体存在。结合病变位于盆腔腹膜、大网膜和后腹膜，呈多个肿瘤结节样表现，而子宫和卵巢没有发现明显异常。具备了第二苗勒氏系统肿瘤～卵巢外腹膜浆液性乳头状癌（extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma，EPSPC）的多重特征性诊断要素［1,3］，进而明确诊断。

　　2.3  治疗与预后  由于本病属于罕少见疾病，缺乏系统的临床资料，多以个案报道为主。综合来看，实施减/灭瘤手术是主要治疗手段。手术切除的范围大多为全子宫、双附件、大网膜、阑尾及细胞减灭手术，术后无残留肿瘤或残留肿瘤< 2cm，针对不同肿瘤细胞类型实施放化疗。在本例的手术中，我们依据腹腔探查的结果，实施了全子宫、双附件的切除，部分直肠连同大部分结肠及其系膜和大网膜的切除，手术后追踪检测CA125，结果显示血清CA125水平在手术一个月下降至接近正常水平，表明CA125水平与该肿瘤具有相关性，而且手术切除治疗是有效的，与文献报道一致［1,3］。
   
　　放疗、化疗对该肿瘤的治疗有效。文献报道［1,3］的化疗方案为顺铂联合环磷酰胺，本病例采用紫杉醇为主的化疗方案，联合盆腔的放射治疗，取得了满意疗效。在手术后一年的再次手术中，腹腔内未发现复发病灶，阴道后壁及直肠残端组织中未发现肿瘤组织残留。
   
　　后半盆腔脏器切除手术的再手术成功是本例肿瘤病人外科治疗的亮点。在成功分离小肠与盆底器官和骶骨前筋膜的广泛粘连之后，膀胱镜指引下，行双侧输尿管插管示综，避免了对粘连固定在骶骨前筋膜上的条索状的输尿管的可能损伤，并成功将膀胱从骶骨前筋膜上的粘连分离，从而暴露出埋藏在深面的阴道残端和直肠残端，在直肠内器械的指引下完成游离和升结肠～直肠吻合手术，恢复肠道的生理通道，驱除了严重影响病人的心理上结肠造瘘，生活质量明显提高。
   
　　第二苗勒氏系统的恶性肿瘤，可能由于组织成分复杂，恶性程度高，预后较差，多数在短期内死亡［2,3］。本例患者在手术后18个月发现颈部淋巴结转移，CT发现腹膜后淋巴结肿大，经过化疗后复查CT未发现肿大的腹膜后淋巴结。因此，定期随访复查和及时的放化疗有助于控制病情发展，延长病人生存期。

【参考文献】
  　　［１］ 朱燕宁.女性腹膜的原发性肿瘤［J］.中华妇产科杂志，1996，31（12）：750.

　　［2］ 王中华,陈学东,路平.腹膜原发恶性苗勒管混合瘤1例［J］.中华肿瘤杂志,2005，27(1):5.

　　［3］ 姚志惠，李凌，杨红鹰.11例正常大小卵巢癌综合征的临床及病理分析［J］.中华肿瘤杂志，1998，20（5）：383.