【镜·界】什么是囊性子宫腺肌病？怎么诊断？

原标题丨囊性子宫腺肌病

来源丨2022-Vol 8 Newsletter from Hysteroscopy - Issue 1 P. 17~19

作者丨Alejandro González  Victoria María Illia  Milagros Tejerizo Naval Buenos Aires医院 阿根廷

译者丨杨雪

审校丨夏恩兰

单位丨首都医科大学附属复兴医院 宫腔镜中心

子宫腺肌病是一种良性疾病，其特征是子宫肌层内存在子宫内膜腺体和间质，导致其周围的平滑肌纤维肥大。某些情况下，它可同时合并子宫内膜异位症（一种被认为是与之不同的疾病），但目前仍无法区分病因。

传统上子宫腺肌病被描述为两种表现形式，即局灶性和弥漫性。局灶性子宫腺肌病，也称子宫腺肌瘤，表现为局限性结节样病变或局限于一侧宫壁的腺肌瘤组织。另一方面，弥漫性子宫腺肌病则累及整个子宫或大部分子宫，病灶组织与周围正常子宫肌层没有明确的界限。

尽管子宫腺肌病主要影响40~50岁女性，但有一种称为“囊性子宫腺肌病”，更常见于青少年和年轻女性。它通常发生于30岁以下女性，伴有严重痛经和月经前后持续性的盆腔疼痛，对常规治疗无效。

囊性子宫腺肌病的发病机制尚不清楚，有报道认为是先天性原因，因为月经初潮后即可表现为无症状的子宫囊性病变。

1908年，Cullen首次描述了具有囊性结构的子宫腺肌瘤。他将其定义为子宫腺肌病，包括有出血内容物的囊肿，与宫腔不相通，周围有肌层的肌纤维。

2010年Takeuchi等定义了一种称为“青少年囊性子宫腺肌病”的新型子宫腺肌病的诊断标准：

• 年龄小于30岁；

• 囊性病变直径大于1 cm，且与宫腔分离，影像学上可见覆盖过度增生的子宫内膜；

• 伴有严重痛经。

组织学上，它是一个由含有血性内容物的子宫内膜所包绕的囊腔。

基于病例的回顾，Brosen等（2015）根据宫壁囊肿的位置提出了一种新的影像学分类系统：

• 亚型A1: 粘膜下或壁间的囊性腺肌瘤

• 亚型A2：息肉样囊性病变

• 亚型B1：浆膜下囊性腺肌病

• 亚型B2：外生生长型

• 亚型C：子宫上附属的囊肿

其最终诊断要依据组织学。临床症状是非特异性的，因为它表现出子宫内膜异位症的症状，年轻女性有痛经、慢性盆腔痛。然而，可通过经阴道超声和磁共振成像（MRI）进行诊断。尽管超声下表现有其特征，类似子宫内膜异位囊肿，但仍可能与其他的粘膜下、肌壁间甚至附件病变混淆。MRI 显示一个囊性结构，直径大于1 cm，出血性内容物（T1高信号）被子宫肌层包绕（T2低信号）（图1、图2、图3）。由于病灶内有雌激素受体，其大小可随月经周期变化。

其主要的鉴别诊断是梗阻性子宫畸形。子宫输卵管造影有很大的作用，因为青少年囊性子宫腺肌病患者，有可能观察到两侧输卵管的通畅性，但不能观察到非交通型的残角子宫的存在。

决定治疗方案时，必须考虑患者未来的生育需求和临床症状的严重程度。对一般口服避孕药和止痛药效果缺乏反应很常见。至于使用左炔诺孕酮宫内缓释装置，尽管可缓解子宫腺肌病患者的痛经，但目前尚无报道其应用于囊性子宫腺肌病患者。

与所有类型的子宫腺肌病相同，根治方法是子宫切除术。然而，对于大多数年轻患者应尝试保守治疗，这适用于有持续症状存在和不孕症患者。

对于A1和A2亚型，尽管尚无确切的研究，但可应用宫腔镜治疗。

对于粘膜下-肌壁间A1亚型病例，应尝试完全切除病灶。但如果病灶太深，切开病灶并引流后，对残余子宫内膜行滚球凝固是一种有效的方案（图4、图5、图6）。某些A1型合并肌壁间腺肌瘤病例可能需要腹腔镜手术来彻底切除病灶，而不仅仅是引流。

A2亚型病变的治疗与传统的息肉切除术并无区别，建议完全切除（图7）。

在B1、B2和C型病例中，最合适的治疗方案是腹腔镜。手术技巧必须遵循子宫肌瘤切除术的方法和重建理念，但要记住解剖平面不易识别（图8、图9）。手术治疗已被证实可以改善痛经且增加怀孕机会。

总结

囊性子宫腺肌病是一种罕见的子宫腺肌病，多发生于年轻女性，临床表现为痛经和盆腔痛，药物治疗难以治愈。经阴道超声结合磁共振成像进行诊断。A1和A2亚型，除少数外，可行宫腔镜手术。其余亚型建议行腹腔镜子宫重建手术。