【摘要】 目的：探讨女性生殖系统腺瘤样瘤的临床与大体病理特点及其鉴别诊断。
方法：分析73例女性生殖系统腺瘤样瘤的临床表现及其大体形态等。结果：73例患者中，腺瘤样瘤发生于子宫者72例，其中子宫与卵巢冠同时发生者1例，另有发生于输卵管系膜1例。子宫腺瘤样瘤占同期子宫标本的2.4％，肿瘤多位于子宫浆膜下及近浆膜的子宫肌壁间，粘膜下少见。72例呈结节状，其中单发68例，多发4例，肿瘤直径1-5cm，余1例呈弥漫性生长。合并平滑肌瘤或腺肌病的比例为75％。临床表现无特征性，主要有月经紊乱21例，月经量增多17例，痛经27例，月经中期疼痛4例。大体检查可见特征性表现，肿瘤切面呈实性，灰白及灰黄色，质地较软，有网格与细小孔隙或小囊腔形成，小孔内有半透明稀粘液，肿瘤与周围肌层分界不清，无假包膜。镜下见肿瘤细胞组成形态不一的腺样及腔隙样结构，腔隙内衬以扁平或立方上皮细胞，伴平滑肌增生。免疫组织化学染色显示：56例肿瘤细胞间皮细胞抗体(Mc)和细胞角蛋白(cytokeratin，CK)均阳性。结论：女性生殖系统腺瘤样瘤为间皮起源，子宫为最常见的发生部位。子宫腺瘤样瘤的实际发病率远高于文献报道。临床及病理检查均易误诊和漏诊，应引起临床及病理医师的重视。免疫组化染色结果可作为诊断及鉴别诊断的重要参考依据。

　　子宫腺瘤样瘤是一种少见的无症状良性肿瘤，由于临床症状与体征无特异性，所以其临床与巨检特征描述也较少，术前难以诊断，常因子宫肌瘤或子宫腺肌瘤手术，多数肿瘤直至镜下检查才被发现。为了解子宫腺瘤样瘤的临床与大体特点，探讨其发生、诊断和鉴别诊断，以引起临床和病理医生的重视，提高术前诊断率和术后检出率，现将2003年1月至2007年6月我院妇产科收治的73例女性生殖系统腺瘤样瘤进行临床病理及免疫组织化学分析的结果，报告如下。

1 资料与方法

　　1.1 临床资料 2003年1月至2007年6月我院因各种病因行子宫切除术或肿瘤剜出术患者共2918例，经病理诊断为子宫腺瘤样瘤72例，占本院同期子宫切除或肿瘤剜出标本的2.4％(72/2918)，其中子宫与卵巢冠同时发生1例，另有1例为输卵管系膜腺瘤样瘤。73例中术前临床诊断为子宫肌瘤或(和)子宫腺肌病69例，行子宫切除术51例，单纯肿瘤切除术18例，1例宫颈鳞癌行广泛性子宫切除术，2例剖腹产和1例宫外孕手术同时发现子宫壁上肿块，以为子宫肌瘤行肿瘤剜除术。患者年龄29-54岁，中位年龄41岁。病程1周-6年，平均23个月。临床表现：本组73例中49例有临床症状，其中月经紊乱21例，月经量增多17例，痛经27例，月经中期疼痛4例。术前均行B超检查，发现子宫占位病变57例。实验室检查均无特征性改变，所有患者血清CA125等肿瘤标记物均正常或仅轻度升高。

　　1.2 方法
　　　1.2.1 大体检查 复习临床资料与病理检查原始记录。
　　　1.2.2 光镜观察 标本均用4％甲醛固定，取材、常规脱水、石蜡包埋切片，分别行苏木精一伊红染色(HE染色)、特殊染色(AB/PAS)及镜检观察。
　　　1.2.3 免疫组织化学染色 56例经免疫组化证实。免疫组织化学：选择即用型单克隆抗体抗间皮细胞抗体(Mc)与细胞角蛋白(CK)标记，免疫组织化学试剂盒由北京中杉生物技术公司提供，系美国Zymed公司产，按SP法试剂盒的说明书染色。阴性对照为用PBS(柠檬酸缓冲液)代替特异性第一抗体，阳性对照为已知阳性的间皮瘤切片。结果判定是阳性物质呈棕黄色，位于胞浆内。

2 结果

　　2.1 大体观察 72例的肿瘤呈结节状，1例在子宫肌层内呈弥漫性生长。72例结节状肿瘤，68例单发，4例多发，均为实性、球状，直径1-5cm。肿瘤切面呈实性，灰白及灰黄色，质地较软，有的伴小囊腔形成，内有半透明粘液，肿瘤与周围肌层分界不清，无假包膜。肿瘤部位：结节位于子宫浆膜下5例，位于近浆膜的子宫肌壁间38例，靠近粘膜的肌壁间2例，输卵管系膜1例，余27例不详。多发中3例为子宫肌壁间多个结节，1例为子宫肌壁问、浆膜下及左卵巢冠各有一腺瘤样瘤。
　　2.2 镜下观察 (1)光镜下观察：肿瘤由大小不等、形态不一的小管状及腔隙样结构组成，内衬扁平或立方上皮，肿瘤中散在大小不等的空泡细胞，空泡大时整个细胞呈”印戒样”。无细胞异型性及核分裂相，胞浆丰富嗜酸性，肿瘤间质为增生的平滑肌组织及不等量的纤维结缔组织，瘤体与周围平滑肌组织无明显界限；(2)组织化学：阿尔辛蓝-过碘酸雪夫(AB/PAS)染色显示腔隙内容物呈蓝色；(3)免疫组织化学染色：56例肿瘤细胞间皮细胞抗体(Mc)和细胞角蛋白(cytokeratin，CK)均阳性。
　　2.3 合并症 72例子宫腺瘤样瘤中54例合并平滑肌瘤，占75％。其中又有6例合并腺肌病，2例合并腺肌瘤，1例合并卵巢冠腺瘤样瘤。呈弥漫生长的1例同时合并平滑肌瘤。72例中2例发生于足月妊娠，1例发生于输卵管妊娠，1例发生于宫颈鳞癌。

3 讨论

　　3.1 发生和起源 腺瘤样瘤是一种发生于女性或男性生殖系统的特殊的良性间皮肿瘤。偶有发生在肾上腺和胸腹膜等部位的报道。女性可发生于子宫、输卵管及卵巢冠。文献报道，腺瘤样瘤在女性生殖系统最常发生于子宫，其次是输卵管和卵巢。我院近4.5年诊断的腺瘤样瘤几乎均发生在子宫，仅2例发生于输卵管系膜和卵巢冠。子宫腺瘤样瘤的确切发病率尚不清楚，以前认为腺瘤样瘤是一种罕见的肿瘤。近年随着对它认识的深入和重视，发病率有增加的趋势。已有文献报道的发生率占同期子宫良性肿瘤的0.12％-1.9％。本组资料显示，子宫腺瘤样瘤占同期子宫切除或肿瘤剜除标本的2.4％(72/2918)。这与仔细检查大体标本和适当取材，以及病理医师越来越充分地掌握其组织学形态特征，及应用免疫组织化学染色有关。

　　腺瘤样瘤属良性肿瘤，其组织起源有中肾管、苗勒管、问皮起源等学说。有学者通过电镜观察，发现肿瘤细胞具有明显的微绒毛、桥粒和张力丝及细胞间隙扩张等间皮细胞的特征。免疫组织化学染色示，56例间皮细胞抗体(Mc)阳性，支持此瘤来源于间皮组织，并且细胞角蛋白也阳性，提示瘤细胞有向上皮和间叶双向分化的特点。因此推测，发生在子宫者来源于其浆膜问皮细胞，腺瘤样瘤是问皮细胞向下凹陷迷走于子宫内或胚胎发育过程中腹膜问皮细胞残留于子宫内而引起。

　　3.2 临床病理特征 腺瘤样瘤大部分无特异性临床症状，本组患者的常见症状有月经紊乱，经量增多，痛经，月经中期疼痛等。l例42岁妇女，有6年月经中期疼痛史，均诊断为排卵痛，各种药物治疗无效。患者因多发子宫肌瘤行肌瘤挖除术，术中发现多个肌瘤很易剥离，而位于子宫下段左后壁有一直径2.5cm瘤结节，与周围组织无界限，质地较软，用电刀剔除。术后病检此结节为子宫腺瘤样瘤。术后11个月上述疼痛未再复发。肿瘤多呈结节状，弥漫生长或囊性较少。结节状者为单发，多发者少。子宫腺瘤样瘤的发病部位可见于子宫各处，常位于宫底或宫角处浆膜下。肿瘤一般较小，文献报道平均直径2cm，大于4cm者少见。本组直径1-5cm，多数小于4cm。

　　3.3 鉴别诊断 文献报道，80％的子宫腺瘤样瘤与平滑肌瘤或子宫腺肌瘤并存，所以巨检时易将腺瘤样瘤误诊为多发性平滑肌瘤或腺肌瘤的一个结节，若取材不仔细易致漏诊。本组腺瘤样瘤均发生于生育期妇女，无特别临床症状，皆因其他疾病手术后病理检查时偶然发现。无一例为术前或术时诊断。在子宫肌瘤术中或术后取材时需想到本病或合并本病的可能。剖视子宫大体标本，肉眼即可与子宫肌瘤鉴别：虽然两者均为圆形与椭圆形结节，但肌瘤系肌组织的单一增生，切面多均匀致密，有编织状或旋涡状结构，压迫周围子宫肌层出现假包膜，边界清楚。腺瘤样瘤则兼有腺样结构与增生的平滑肌两种成分，因含粘液样物，质地较肌瘤稍软，有网格与孔隙结构，与周围组织边界不清，无假包膜，手术时剥出困难。但大体观察它与子宫腺肌瘤较难鉴别，需镜下才可区分：子宫腺肌瘤具有子宫内膜腺体及间质，腺瘤样瘤则为间皮来源，呈腺样、血管瘤样、实性和囊性结构，可单独出现或联合出现。有的子宫腺瘤样瘤在子宫肌层内呈弥漫性生长，则需与子宫腺肌病鉴别。此外，肿瘤肉眼观察有时呈灰黄色，无明显边界，似有浸润，镜下可见肿瘤的腺样结构及胞质空泡，需与腺癌、印戒细胞癌相鉴别，在冰冻切片上必须仔细诊断。腺瘤样瘤细胞无异型性，无核分裂相，并且两者发病部位不同，腺瘤样瘤多位于子宫浆膜下或肌壁间，而腺癌位于粘膜下。当腺瘤样瘤的腔隙样结构扩张成囊状结构时，易误诊为淋巴管瘤、血管瘤。鉴别确实困难时，免疫组化和电镜可以明确诊断。子宫腺瘤样瘤除可合并子宫肌瘤和子宫腺肌病外，还可多中心起源，本组1例腺瘤样瘤同时发生于子宫和卵巢冠。提示应加深对此病的认识，以提高诊断率。在子宫肌瘤和子宫腺肌瘤术前，需想到本病或合并本病的可能。

参考文献：略