一例腹壁子宫内膜异位症恶变为透明细胞癌的病例分析及文献复习

作者:孙梦 单位:江南大学附属医院(无锡四院) 来源: 编者:
2018-3-5 阅读

腹壁子宫内膜异位症常继发于剖宫产术、卵巢巧克力囊肿剥除术及其他妇科手术,主要表现为子宫内膜腺体及间质在子宫体以外的部位生长,是常见的妇科疾病,但恶变为透明细胞癌较罕见。本文主要报道一例剖宫产术后腹壁子宫内膜异位恶变为透明细胞癌病例,并回顾相关文献,提出思考。


病例分析:患者为48岁中年女性,G3P123年前曾行剖宫产手术,7年前行宫颈息肉摘除术。201609月无意中发现剖宫产术后疤痕偏右侧有一肿块,如蚕豆大小,,无疼痛,无皮肤发红,无发热,经期压之稍有疼痛,未予重视。后肿块逐渐增大,自觉疼痛较前加重,遂至无锡市人民医院就医。于2017-03-07行腹壁肿块切除术,术后病理示子宫内膜异位症基础上透明细胞癌;建议转诊至上海肿瘤医院,遂前往上海就医。上海肿瘤医院病理会诊:(腹壁切口)透明细胞癌,周围可见子宫内膜异位。HI17-5451瘤细胞示:PAX8+ER部分+PR-HNF1β+P53-Vimentin-CD10间质部分+Ki-67+10%03-27MRI示子宫透明细胞癌术后,腹壁切口处强化,请结合临床。03-30PET-CT提示腹壁切口处软组织致密,FDG代谢增高;肠系膜结节,但未见明显FDG代谢异常增高,密切随访;子宫肌瘤可能。遂于2017-03-31行腹壁肿瘤切除术+全子宫伴双附件切除术(腹式)+广泛肠粘连松解术+大网膜部分切除术+肠壁结节切除术。术中见:腹壁右中腹切口全层增厚,范围约5*200px,腹腔内无腹水,上腹部肝胆胰脾大网膜肠曲未见明显异常,肠系膜上见两颗小结节,大小分别为150px,质硬,光滑,与周围无粘连;子宫常大,后壁浆膜层见一肌瘤样肿块突出,大小约2*50px,两侧输卵管、卵巢未见异常。术后病理:(腹壁)原手术区见纤维组织增生,炎症细胞浸润,组织细胞反应及线结,小灶区见极少量异型腺体,双侧长轴、双侧短轴切缘、表面及基底切缘均未见肿瘤累及;(子宫)子宫内膜呈增生期样形态,宫颈慢性炎,肌壁间平滑肌瘤一枚,最大径25px;(双侧)卵巢及输卵管未见特殊;(部分大网膜)纤维结缔组织;(肠壁结节)脂肪坏死结节。术后建议TC方案化疗4-6程(紫杉醇135mg/m2+卡铂AUC=53周化疗一次)。


子宫内膜异位症常见于生育期女性,人群发生率约为3-15%,主要发生在卵巢、宫骶韧带直肠阴道隔等盆腔脏器和壁腹膜,也可发生在肺、肠道、输尿管、脑以及腹壁等盆腔外部位[1, 2]。腹壁子宫内膜异位症在所有内异症中发生率仅为1-2%,常继发于剖宫产、子宫切除术、会阴侧切术后,较少发生于外科疝修补、阑尾切除术后,因此又称为医源性子宫内膜异位症[1]。其可能的机制为在分娩或妇科手术过程中导致的子宫内膜组织医源性种植而非组织化生所致[3]


子宫内膜异位症虽为良性疾病,却具有与恶性疾病相似的生物学行为,如复发与恶变,恶变率约为1%[4]。内异症的恶变主要发生在卵巢,卵巢外异位子宫内膜恶变的发生率不详,尤其腹壁内异症恶变极少,粗略估计其发生率不足0.3-1%[4]


内异症恶变的病例可追溯到1925年,由Sampson报道,也是由其提出异位内膜种植学说。从此引起了临床工作者对此类疾病的关注但近年来国内相关报道并不多。国外学者发现患有子宫内膜异位症患者发生恶变的风险是无内异症患者的8.95[5]也有学者提出患有内异症的女性发生卵巢癌的风险高于一般人群[6, 7]Stern等跟踪随访1000例子宫内膜异位症患者,发现卵巢外内异症的恶变率约为1%,其中透明细胞癌和子宫内膜样癌是最常见的病理类型[8, 9]。其他的研究也得出一致结论,恶变的异位内膜组织病理学形态以子宫内膜样腺癌居,其次为透明细胞癌,少见的类型为混合性子宫内膜样癌和浆液性腺癌或浆液性乳头状腺癌[10]


协和医院收治的1腹壁内异症恶变患者手术后多次复发,病理表现为从良性到非典型子宫内膜异位症到癌肉瘤的临床过程提示反复复发的病灶发生恶变可能较大[11]MODEST也发现了良性内膜和腺体融合不典型增生,最终完全恶变的病理证据[12]国外相关统计表明,异位内膜恶变通常发生在剖宫产或其他子宫术后9-35年,确诊年龄在38-60岁左右[13]。因此,对于生长迅速的疤痕组织,有周期性痉挛性疼痛包块者,尤其既往有剖宫产史、子宫及卵巢手术史、分娩时会阴侧切史者,在排除皮肤来源良恶性肿瘤(纤维瘤、腹膜来源间皮瘤、皮肤汗腺来源腺癌、无黑色素的恶性黑色素瘤)及其他转移性癌后,需高度怀疑内异症恶变可能[14]血清学指标如CEACA125CA199 等肿瘤标志物均可正常范围, EMAvimentinERPRCK20MCCRS-100CK5 /6 Moc31 等免疫组化染色有助于鉴别妇科来源并与其他肿瘤如肾细胞癌、肾上腺皮质癌、黑色素瘤、胰腺的透明细胞腺癌及上皮样的平滑肌肉瘤鉴别[15]核磁共振(MRI)有助于界定病灶的范围,PET/CT有助于了解疾病的分期、指导手术方案、评估疗效的有效手段。根治术的外科手术是主要治疗方法,若考虑存在骨盆外转移,可加用化疗[14]


由于内异症恶变的发生率极低,至今尚无标准治疗方案。初次手术时尽量扩大、切净病灶,有助于减少术后一年内病变复发;临床也采用补充放疗联合孕激素疗法延长无瘤生存期;对于已经存在转移性的恶变患者,铂类为主的化疗方案疗效并不确切。Miller等认为对于年龄<60岁、肿瘤体积较小、组织高分化、无转移、早期切除异位病变及病理类型为子宫内膜样癌者其预后较好[16]


综上所述,子宫内膜异位症恶变是一种临床少见的恶性疾病,也是子宫术后可能发生的远期不良结局,仍需引起妇产科临床工作者的重视。预防医源性子宫内膜异位症的发生;总结治疗经验,评价治疗效果,密切随访预后以优化治疗方案,改善临床结局,我们任重而道远。

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