本期病例由山东省立医院穆玉兰教授整理

【专家介绍】

      穆玉兰,女,医学博士,山东省立医院主任医师,硕士生导师,美国底特律医学中心及Cleveland Clinic高级访问学者,中华医学会妇产科分会绝经学组委员,山东省医学会生殖医学分会委员等。目前致力于妇科生殖内分泌研究和宫腹腔镜等微创治疗。

病例介绍

1.主诉及现病史:患者,13岁,因“腹胀7天,腹痛3天,发现盆腔包块1天”于2015年1月2日入院。间歇性便秘2年余,近2个月声音变粗,初潮12岁,三次月经后变为不规律,周期延长至40~50天,末次月经3个月前。
2. 查体:T:37.50C,心率102次/分, BP:119/85mmHg, 体重57kg, 身高164cm,皮肤粗糙,面部有明显痤疮,甲状腺II0肿大。腹部明显膨隆,上达剑突下,下达耻骨联合上,囊性,边界不清,活动度差。妇科检查:阴蒂肥大,约8mm。
3. 超声:子宫内膜厚0.3 cm,盆腹腔内探及巨大囊性包块,上达剑突下,下缘达盆腔,几乎占据整个盆腹腔,内可见多处分隔回声,内透声好。

4. 实验室检查: FT3 9.03pmol/L(3.5-6.5), FT4 17.02pmol/L(11.5-22.7), TSH 0.099uIU/ml(0.51
-4.94),CA125 109.3/ml(0-39);FSH 1.94mIU/ml,  LH 4.14 mIU/ml, E2 50.24pg/ml, Testone:
1.64ng/ml(0.35-0.72), DHEA-S:8.52umol/L(1.48-6.92); ESR:42mm/h(0-20)。

基础代谢率:(脉率十脉压)-111=26%,属于轻度甲亢((20%~+30%)。

5.入院诊断:⑴ 盆腹腔巨大包块(粘液性囊腺瘤?交界性或恶变?)
            ⑵月经稀发;
            ⑶轻度甲状腺功能亢进
            ⑷ 阴蒂肥大
6. 术前准备:入院后复查:FT3 6.51pmol/L(3.5-6.5),FT4 18.51 pmol/L(11.5-22.7),TSH 0.099uIU/ml  甲状腺超声:提示甲状腺结节,考虑结节性甲状腺肿。
内分泌会诊意见:围手术期预防甲状腺危象。
麻醉科会诊:全身麻醉,手术后ICU监护。
7.手术:于1月7日在全麻下进行:打开腹腔可见少量淡黄色腹水,约200ml,吸出后送细胞学检查:未查见恶性肿瘤细胞。巨大囊肿来自于右卵巢(图1),囊性,局部壁菲薄,破口约5mm,破口处与肠管、腹膜呈膜状粘连。子宫前位,大小正常,右卵管和左附件无异常,遂行“右侧附件切除术”,快速病理为“右侧卵巢囊性病变,组织广泛出血水肿,局部见小灶性索间质细胞增生。
8. 术后大体病理:右侧卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤,中等分化,肿瘤体积35cmX28cmX17cm。
术后三天复查内分泌等:FT3 3.17pmol/L(3.5-6.5),FT4 16.35pmol/L(11.5-22.7),TSH 2.785uIU/ml,CA125 27.5/ml;FSH 5.92mIU/ml,  LH 8.21mIU/ml, E2 24.63pg/ml, Testone:0.41ng/ml(0.35-0.72),DHEA-S:4.08umol/L(1.48-6.92);ESR:16mm/h(0-20) 。
建议化疗,家属不同意。术后6天出院。
9.  出院诊断:右卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤Ic,G2。
10  随访:术后一个月复查,无异常,出院后19天恢复月经,经期2天。声音逐渐变得甜美,阴蒂肥大未再加重,皮肤痤疮明显减少,皮肤变得光滑。盆腔MRI无异常,CA125等内分泌检查无异常...[详细]

专家点评

点评专家:山东大学附属省立医院妇产科 山东大学附属生殖医院 陈子江教授

      卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤,又称卵睾丸母细胞瘤(androblastoma),颇为罕见,多发生于40岁以下妇女。单侧居多,通常较小,发病率约占卵巢原发性肿瘤的0.1%-0.4%。本例发生于13岁,且肿瘤巨大实属罕见。
      卵巢是一个内分泌器官,可引起许多内分泌变化,包括正常的和异常的。异常的内分泌失调临床上一种表现是卵巢长有肿瘤后性激素(雌激素或雄激素)的分泌过多,另一种表现是性激素以外的激素分泌过多,前者性激素分泌过多的原因为:1、卵巢上出现肿瘤后肿瘤细胞直接分泌性激素;2、肿瘤细胞本身不分泌激素 ...[详细]

点评专家:北京协和医院 郁琦教授

      卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤,瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞(Sertoli cell)的形态及生长方式,反映了睾丸组织的不同发育时期,并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。故1973年WHO卵巢肿瘤分类曾将其命名为男性母细胞瘤(andro-blastoma)或支持间质细胞瘤,而在新的分类中则应用“支持间质细胞瘤”这一名词。卵巢肿瘤分类学根据其组织结构差异,将此种肿瘤分为支持细胞瘤、间质细胞瘤、支持间质细胞瘤三种 ...[详细]

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    山东省立医院妇科为国家临床重点学科及山东省重点学科,是由我国著名妇产科专家苏应宽教授等在建国初期创立的。1983年被国务院批准的首批博士学位授权点;2010年12月被评为国家重点学科,获得政府拨款500万元配套资助。学科带头人陈子江教授兼任妇产科主任。
    目前妇科规模包括妇科肿瘤、普通妇科、妇科内分泌和计划生育。科内拥有老中青人才梯队,博士生导师5人,硕士生导师7人。全科共有医师33人(表1-4),其中主任医师(教授)13人,副主任医师5人,主治医师9人,住院医师6人。获得博士学位19人,硕士学位10人,学士学位4人。 ...[详细]

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