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摘要


类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(Uterine tumors resembling ovarian sex cord tumours ,UTROSCTs),是一种罕见的、良恶性不定的肿瘤,主要累及人群为绝经前及围绝经期的女性。


现有的文献中所记录的UTROSCTs数量不足100例,由于缺乏典型的临床表现和特征性影像学改变,UTROSCTs的诊断有一定的困难。

本文报告一例经宫腔镜活检确诊的性索样分化的子宫肿瘤,并经腹腔镜行全子宫及双附件切除的病例。


背景


类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCTs),是一种罕见的良恶性不确定的肿瘤,主要累及人群为绝经前及围绝经期的女性。


现有文献中所记录的UTROSCTs数量不足100例,由于缺乏典型的临床表现和特征性影像学改变,UTROSCTs的诊断有一定的困难。


UTROSCT的一个特征表现是免疫组化多表型,这有助于诊断和排除其他病变的可能。虽然现有文献资料不足,但大多数病例存在性索样成分并表现为低度恶性潜能,部分病例可发生转移和复发。一般认为UTROSCT的治疗方式为全子宫切除术(伴有或不伴有双侧附件切除术)治疗,但没有统一的外科治疗方案。


本文报告一例病例为经宫腔镜检查及活检病理确诊的子宫性索样分化的肿瘤,后成功经腹腔镜全子宫加双附件切除。


病例报告


患者,58岁,绝经后女性,有多次分娩史,以异常阴道出血为主诉就诊。超声检查提示子宫增大,子宫前、后壁各有一个肌瘤,直径分别为3.5cm和5cm,内膜厚8mm。使用Bettocchi灌流宫腔镜检查系统(KARL STORZ, 德国),镜体直径5mm,5-Fr操作孔道,镜检提示子宫内膜前壁有可疑区域,长1.5 cm,表面呈黄色,形态不规则(图1);血运丰富,可见坏死灶(图2,3),提示恶性肿病变可能,取活检组织送病理。


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显微镜下可见子宫内膜腺体扩张、呈分枝状,周围细胞丰富,胞浆呈泡沫状;可疑为性索样成分。病理医生建议,行二次宫腔镜检查,以便在更深部组织进行取样观察。


再次使用Bettocchi直径 5mm的宫腔镜,5-Fr Twizzle VersapointTM电极完全切除宫腔内可疑区域(图4)。免疫组化检查提示组织中钙蛋白酶和抑制素呈弥漫阳性,CD99灶性阳性,CD10阴性;免疫组化提示为性索间质组织来源,诊断为UTROSCT。疾病分期无局部扩散及远处转移。行腹腔镜下全子宫切除及双侧附件切除,术后病理诊断为UTROSCT。


结论


由于缺乏典型的临床表现和影像学上的特征表现,UTROSCTs往往是在子宫肿瘤切除术后偶然发现的。术前很难同其他肿瘤进行鉴别诊断,但对外科医生和病理医生来说,同其它疾病鉴别很重要。此例病人需用宫腔镜进行直视下活检,并成功的做出正确的诊断。


为了提高术前诊断UTROSCTs水平,还需要进一步的研究,确定UTROSCTs特征性的宏观表现。


-完-

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