病例分享丨罕见但致命！单角子宫伴异位输卵管妊娠合并异位肾1例

【摘要】

目的：探讨单角子宫、卵巢输卵管异位以及异位输卵管妊娠的诊断及治疗。

方法：分析1例就诊于山西省中医院的单角子宫无残角合并卵巢输卵管异位于髂血管区且对侧肾异位于盆腔，同时异位的输卵管妊娠的病例资料并文献复习。

结果：B超提示该患者生殖泌尿系畸形及异位妊娠可能，术中证实为单角子宫、左侧输卵管卵巢异位于左侧髂血管区、异位输卵管妊娠，输卵管无破口，手术切除异位输卵管，及时手术避免了异位输卵管妊娠破裂出血和髂血管区出血的风险。

结论：生殖泌尿系统畸形合并异位妊娠时，超声是可靠的诊断方法，应该警惕异位的卵巢输卵管妊娠的可能，及时手术是异位输卵管妊娠的关键治疗方法。

生殖系统和泌尿系统的发育有共同的起源，二者的发育异常常并见，但临床症状通常较为隐匿，因此患病率难以估计。文献报道，女性先天性的生殖道畸形发病率为4%~7%，30%~50%的患者同时存在泌尿系统畸形^［1］。异位妊娠的发病率占所有妊娠的0.5%~1%。其中特殊部位的异位妊娠罕见且发生破裂出血的风险高，更易危及生命，对患者的身心健康造成极大的伤害。单角子宫伴随卵巢输卵管异位于髂血管区且异位的输卵管妊娠，同时对侧肾异位于盆腔，属于罕见的生殖泌尿道畸形合并特殊部位异位妊娠。本文报道了1例于山西省中医院就诊的单角子宫无残角合并卵巢输卵管异位于髂血管区且对侧肾异位于盆腔，同时异位的输卵管妊娠的病例。

临床资料

患者，女，29岁，孕2产0流产1，因“停经34天，伴下腹剧烈疼痛7小时”就诊于山西省中医院。患者平素月经规律，末次月经2018年7月13日，8月14日自测尿早孕试验阳性，8月16日7:00无明显诱因出现下腹痛，未予重视，15:00腹痛加重，无阴道出血。

查血β-人绒毛膜促性腺激素（human chorionic hormone，hCG）示1315 U/L。盆腔彩色超声检查示子宫内膜厚0.88 cm；单角子宫不除外；左侧附件区不均质包块（宫外孕？约5.15 cm×2.37 cm）；盆腔积液；腹腔积液；盆腔异位肾；阑尾区未见明显异常。2018年8月16日21:00急诊以“异位妊娠”收入院。患者既往史、个人史及家族史无特殊。

入院查体：体温37℃，脉搏108次/分，呼吸18次/分，血压107/77 mmHg，心肺检查未见明显异常。

妇科检查：外阴发育正常，阴道畅通，未见血迹；宫颈光滑，举痛明显；子宫前位，增大如孕40天大小，欠活动，左侧附件增厚，压痛明显，右侧未触及明显异常。

血常规检查：白细胞计数10.67×109 g/L，中性粒细胞百分比76.0%，血红蛋白118.0 g/L，凝血未见明显异常，肝肾功能无异常。

考虑异位妊娠可能、腹腔内出血，急诊行腹腔镜探查术。术前已签署山西省中医院伦理委员会审定通过的手术知情同意书。

镜下探查：见子宫稍大偏右固定，未见左侧宫角（图1），左侧阔韧带及骶骨韧带缺如，左侧圆韧带沿盆壁走行进入左侧卵圆孔，左侧卵巢、输卵管远离子宫，固定于左侧卵圆孔下髂血管区，左侧输卵管近端与髂血管外侧间肥厚系膜样组织连接，输卵管中外侧增粗膨大约5 cm×2 cm，色紫暗，伞端见凝血块（图2），右侧卵巢、输卵管外观形态正常，子宫直肠窝积血及凝血块约300 ml。

考虑患者左侧卵巢输卵管异位，异位输卵管妊娠，手术切除左侧输卵管，查看输卵管管腔见绒毛组织，如孕40天大小。术后追问患者家族史，否认生殖泌尿系畸形相关疾病。

8月22日复查血β-hCG降至139.25 U/L。病理回报：凝血块中可见胎盘绒毛组织。患者术后恢复良好，于2018年8月22日出院。

出院诊断：左侧输卵管妊娠，左侧卵巢输卵管异位，右侧单角子宫，左肾异位。

随访2年2个月，术后复查腹部超声：肝胆胰脾右肾及输尿管未见明显异常，左肾移位于盆腔（图3）。患者于次年再次妊娠并于2019年12月1日孕40周剖宫产1名健康女婴。

讨论

子宫畸形的发生率为5%~20%^［2］，单角子宫的发生率为1/4020^［3］。根据美国生育协会（American Fertility Society，AFS）在1988年修正的分类系统^［4］，本例属Ⅱd型，即单角子宫无残角。无残角的单角子宫的形成是由胚胎发育过程中仅一侧副中肾管正常发育，对侧发育缺陷所致。由于生殖系统和泌尿系统共同起源于人胚第5周时形成的尿生殖嵴，因此单角子宫常伴随泌尿系发育异常，其中先天肾脏缺失和对侧肾畸形常见，异位肾较罕见^［5］。

本例患者属于单角子宫合并对侧肾盆腔异位。在PubMed上报道的单角子宫合并盆腔肾异位的患者有3例^［6-8］，2例无残角单角子宫合并异位肾，1例为有残角的单角子宫伴异位卵巢合并异位肾。

子宫畸形患者合并性腺发育异常的概率为42％^［9］，包括卵巢缺陷或异位卵巢等。早先的报道显示输卵管、卵巢可异位于髂窝、腹股沟或乙状结肠浆膜外，少数伴有盆腔异位肾^［10-13］。一般来说，异位卵巢输卵管可分为获得性起源和胚胎学起源^［14］。近期报道指出卵巢异位还可能是由于胎儿时期或出生后卵巢囊肿蒂扭转、分离并附着于网膜或腹腔内其他器官组织引起的^［15］。

鉴于本例患者无手术史及明显盆腔炎史，因此获得性输卵管卵巢异位的可能性很低，推测病因为胚胎时期异常发育所致。本病例卵巢异位于髂血管区，考虑为胚胎发育第3个月时引带未缩短致下降过程受阻。

异位妊娠是妇科常见急腹症之一，输卵管妊娠是异位妊娠中发生率最高的一种类型，发生率在95%左右^［16-17］。但异位输卵管妊娠发病率低，国内外文献鲜有报道。张静等^［18］报道2例异位输卵管妊娠患者，同为单角子宫伴异位肾，但卵巢输卵管异位于髂窝。Jang等^［19］报道1例异位输卵管妊娠患者，为单角子宫伴双下腔静脉，并且卵巢输卵管异位于肝下缘。

本例患者异位妊娠的输卵管和卵巢异位于同侧髂血管区，实属罕见。其发生可能为①精子经健侧输卵管向外游走至异位输卵管，并被输卵管伞端抓取后与卵子结合，其卵子可能来源于异位卵巢，不排除健侧卵巢，本病例术前超声中未提及黄体，故无法确定卵子卵巢来源；②受精卵经健侧输卵管向外游走至异位输卵管着床发育。

异位卵巢输卵管妊娠的发生率极低且初期症状隐匿，多在术中被发现，超声被认为是本病最有价值的诊断方法。本病例提示我们，术前检查提示单角子宫无残角和异位肾就应该警惕输卵管、卵巢异位及异位的输卵管卵巢妊娠的可能性。因此，临床工作中辅助检查应详尽，注重盆腔B超检查，必要时行MRI检查，避免误诊、漏诊和不良结局。

本例及时手术处理避免了输卵管破裂引起大量出血甚至髂血管区出血的风险。另外，异位的卵巢组织仍具有内分泌功能，可伴发多种卵巢良恶性肿瘤，宜手术切除^［14］，考虑到本例患者年轻，未行异位卵巢切除，术后宜严密随访。

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