肝脏局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia，FNH）是成人第二常见的肝脏良性病变。病因未明，其通常在育龄期女性中被偶然诊断出来。FNH恶变或破裂的风险较小。患者通常无症状，当肿瘤直径超过10 cm时，可表现为腹痛或可触及肿块。尽管这种疾病多见于女性，但没有证据表明女性激素可改变FNH的病程；几项针对FNH孕妇的研究表明，妊娠期结节大小无改变。来自法国Grand Hopital de l’Est Francilien医院的Hannaa JE等近期发表在Gynecology and Obstetrics Clinical Medicine 2022年第1期的一篇个案报道，A case of liver rupture in a patient with focal nodular hyperplasia at 33 weeks of gestation: A multidisciplinary management 报道了一例肝脏局灶性结节增生患者妊娠33周肝破裂1例的病例及多学科处理。

 

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病例分析

 

患者，女性，29岁，G0P0，因面部水肿及弥漫性荨麻疹就诊于急诊，既往史包括荨麻疹和湿疹，体重指数（BMI） 33kg/m2。实验室检查提示肝酶升高。肝脏超声显示弥漫性脂肪变性和一个5 cm的肝脏肿块。增强MRI显示肝弥漫性脂肪变性伴多发肝内病变，最大者位于左叶，为5.7 cm，符合局灶性结节增生的诊断。患者接受了糖皮质激素和抗组胺药治疗后出院。2周后，患者妊娠。妊娠期每月实验室检查结果均在正常范围内，3个月后复查肝脏MRI未见改变。除合并妊娠期糖尿病外，产科随访情况正常。

 

妊娠33周时，患者因急性严重弥漫性腹盆腔痛入院。入院查体：患者神志清。血压120/70 mmHg，脉搏120 bpm，体温36.1℃。腹部柔软，有弥漫性压痛。胎心监护显示胎儿心动过缓50 bpm，NST无反应。行全身麻醉下急诊剖宫产。新生儿1分钟、5分钟Apgar评分分别为2分、0分。

 

术中探查可见腹腔内大量积血及血凝块，主要来源于左上腹部。肝左叶可见肿瘤样突起，肿瘤周边可见溃疡伴活动性出血，直径15 cm。手术止血。输注2 U压缩红细胞，维持血红蛋白在11.4 g/L。患者术后脱机拔管并在重症监护病房治疗10天。5天后复查MRI，显示肿块直径缩小至5 cm。术后病理证实病变为局灶性结节增生。患者出院后每周随访。

 

诊断与鉴别诊断

 

FNH的诊断依赖于影像学及组织学检查，实验室检查通常是正常的。FNH需与肝腺瘤或肝细胞癌鉴别诊断。

 

治疗

 

欧洲肝脏研究协会（the European Association for the Study of the Liver，EASL）认为，鉴于FNH并发症罕见，建议保守治疗，外科治疗适用于有蒂、逐渐增大和外生性病变的患者。无症状患者无需随诊影像学检查，妊娠合并FNH患者也无需随诊影像学检查。 

 

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赵琳睿  编译


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原文链接：

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2667164622000057

 

本文内容来自Elsevier合作期刊Gynecology and Obstetrics Clinical Medicine (GOCM)第二卷第一期发表的“A case of liver rupture in a patient with focal nodular hyperplasia at 33 weeks of gestation: A multidisciplinary management.”

 

DOI：10.1016/j.gocm.2022.01.005

 

引用格式：

Hannaa JE, Ismail N, ArsalaneHui A, et al. A case of liver rupture in a patient with focal nodular hyperplasia at 33 weeks of gestation: A multidisciplinary management. Gynecol Obstet Clin Med. 2021;2(1). 46-48.

 

原文摘要：

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