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陈明,副教授,中山大学附属第一医院妇科副主任医师,副教授,硕士生导师,北京协和医学院妇产科学博士学位。主持国家自然科学青年基金、中山大学青年教师培育项目及CSCO横向课题等多项基金。获得2020年阿斯利康第十二届子宫内膜异位症规范化手术大赛全国冠军,2019年“卓越之声” 靶向治疗病例演讲挑战赛全国三等奖。现任广东省医学会妇产科学分会秘书,广东省医师协会妇科内镜分会秘书。

研究方向:妇科肿瘤的手术治疗与化疗;擅长妇科恶性肿瘤的诊治及宫颈病变筛查与治疗。

病例介绍


患者,社会性别女,15岁,因『发现月经未来潮1年』来诊。


患者自诉2年前发现音色变粗,出现喉结、阴蒂增大,未重视,1年前因『月经未来潮』到当地医院就诊,查泌尿系B超未见异常,盆腔B超未见子宫、卵巢声像,2020-11外院行血染色体检查提示46XY,2021-3当地B超提示双侧腹股沟管椭圆形实质性回声,考虑双侧隐睾。拟『男性假两性畸形』收入院。


既往无特殊,足月顺产,否认出生时发现外阴异常。学生,未婚未育。


患者有一哥哥一姐姐,未见异常,姐姐月经来潮正常。家族史无异常。


体格检查:身高160cm,体重41kg。Bp 110/65mmHg。


胸部视诊:胸廓正常,双侧乳头扁平,乳房未发育。


腹部:双侧腹股沟区内缘各可及一个质软肿物,直径3cm,活动,无压痛。


外阴:女性幼稚型外阴,阴毛男性分布,阴蒂肥大凸起合并部分阴唇融合,Prader分级II。尿道口开口于会阴部(阴道上方)。


阴道:可及阴道口,呈窄盲端,深5cm。


肛查:盆腔空虚,未及子宫。


入院诊断:

男性假两性畸形:不完全型雄激素不敏感综合征?(Incomplete androgen insensitivity syndrome, IAIS)


治疗策略


定性

1. 在性的分化过程中,由于染色体畸变、雄激素水平异常等原因,常导致两性畸形的出现。性别的认定是诊断此类疾病的关键。染色体、外生殖器、生殖道、性腺四方面表面一致,是确定性别的基础。根据性腺的病理、染色体检查,初步可将两性畸形分为:性染色体畸变、假两性体、真两性体。根据患者术前检查,可诊断属于男性假两性体。从性激素检查结果看到,LH水平正常,非性腺功能不全,T升高,提示睾丸有功能。

2. 吴阶平泌尿外科学指出:性别的认定应从形态标准(表型)和心理标准综合考虑。心理标准分为抚育性别、社会性别。此患者社会抚育性别属于女性。患者及家属均有强烈意愿按女性性别矫正。

3. 综合患者外生殖器发育情况、染色体、内分泌情况、患者及家属意愿、社会性别和融入社会等问题,与患者父母再三沟通,决定切除睾丸,外阴矫形,术后终生补充雌激素。


定法

1. 性腺位于腹腔内者,腹腔镜探查并切除性腺较为理想,手术创伤小,患者恢复快。

2. 外生殖器的整形需结合患者具体情况分析,按女性矫形者,如合并尿道下裂者可分期手术,如无阴道者可行阴道成形术,外阴可行阴蒂整形术。

3. 手术时机:雄激素不敏感综合征患者的睾丸肿瘤发病率尚无确切估计,最近研究显示为14%,且在青春期前仅为0.8-2%,至青春期后随年龄增长可高达30%以上,可见早期切除睾丸可预防肿瘤发生。然而过早切除睾丸会导致患者雌激素缺乏,不利于青春期骨骼生长和女性第二性征发育。因此,CAIS(完全型雄激素不敏感综合征)患者睾丸切除的具体时机尚无定论,何时选择预防性睾丸切除受到肿瘤筛查技术的准确性、家族其他患者睾丸恶变的病史、患者对社会性别的选择及患者对手术相关并发症的承受力等多因素影响。目前相对一致建议为尽可能在青春期后切除睾丸,一旦身高与乳房发育成熟即可行睾丸切除术,但在青春期前若发现睾丸有恶变倾向则需及时切除。而无论何时切除睾丸,术后均需长期补充雌激素以促进生长发育,维持女性性征,预防骨质疏松。


腹腔镜腹股沟隐睾切除技巧


技巧一

 相形于术前策略的制定,手术本身并非难事。关键在于了解睾丸的解剖、血供,『顺藤摸瓜』。


技巧二

简而言之,正常情况下,精索自睾丸后上缘开始,终于腹股沟内环,由输精管、精索内动脉/睾丸动脉、精索外动脉及输精管动脉组成,静脉则为蔓状静脉丛。睾丸上段的动脉,称精索动脉,类似女性的卵巢动脉,来源于腹主动脉,下段的动脉主要为睾丸动脉。


技巧三

因此,切除腹股沟隐睾的关键在于沿着腹股沟内环寻找。因为腹股沟管里面,男性内含精索;女性内有子宫圆韧带通过。在内环处打开腹膜,沿着圆韧带向腹股沟方向寻找,同时将圆韧带向盆腔方向牵拉,可以逐步将隐睾牵拉进腹腔。因睾丸两侧血供丰富,特别要预防血管回缩造成的止血困难。本视频采用Hemolock血管夹,上段夹闭精索动脉,下段夹闭睾丸动脉和输精管,确保手术的止血可靠。


技巧四

切除双侧隐睾后,考虑到腹股沟管深环的打开,将腹横筋膜处的卵圆形裂隙用2-0薇乔线连续缝合关闭,预防术后斜疝发生。

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