摘  要

子宫腺肌病是生育年龄妇女的常见病，其引起的月经过多、严重痛经和不孕对患者的身心健康造成严重的影响。本专家共识对子宫腺肌病的发病机制、临床表现、分型、诊断及影像学检查进行了系统阐述和归纳，对子宫腺肌病的药物治疗、手术治疗、介入治疗进行了证据梳理并给出了推荐建议，也对子宫腺肌病合并不孕的治疗给予了专家建议和指导，对子宫腺肌病的长期管理诊疗流程提出了以证据为基础的专家共识性指导建议，均旨在为广大妇产科医师提供子宫腺肌病临床诊治的实用参考和专家指导。


子宫腺肌病是指子宫内膜（包括腺体和间质）侵入子宫肌层生长而产生的病变［1］；主要临床症状包括月经过多（甚至致严重贫血）、严重痛经和不孕，会对患者身心健康造成严重影响。子宫腺肌病好发于生育年龄妇女，发病率为7%~23%。子宫腺肌病的病因不清，目前仍无良好的临床分型，治疗手段有限，除子宫切除术外，保守性治疗的效果不能令人满意，还存在诸多争议。中国医师协会妇产科医师分会子宫内膜异位症专业委员会组织全国的专家，经过多次讨论，推出了我国首个子宫腺肌病诊治的专家共识以更好地为广大患者的生殖健康服务。


一、子宫腺肌病的发病机制

子宫腺肌病的病理生理机制不明，临床表现多样化，目前并无单一学说可以解释此复杂病症［2‑3］。主要的发病机制学说有：


1. 子宫内膜基底部内陷及组织损伤修复学说：该学说可以解释临床上子宫腺肌病大部分好发于已生育、多产或有多次宫腔操作史的妇女。学说的主要内容包括：（1）子宫内膜‑肌层结合带（JZ）的改变与在位内膜的内陷；（2）高雌激素、高蠕动状态与JZ微损伤。


2. 苗勒管遗迹化生及成体干细胞分化学说：该学说可以解释本病部分见于年轻、无婚育史、无宫腔操作史的妇女以及某些子宫浆肌层局限性病灶其周围合并存在深部浸润型子宫内膜异位症结节的情况。该学说认为，子宫腺肌病起源于子宫肌层内的胚胎多能干细胞化生，包括苗勒管遗迹化生、来自经血逆流时种植在子宫肌层的子宫内膜上皮祖细胞和子宫内膜间质祖细胞分化。


3. 炎症刺激学说：子宫腺肌病病灶中高表达炎症因子及神经源性介质即神经生长调节因子，两者相互作用，共同参与本病的发生和进展。该学说在一定程度上解释了子宫腺肌病的疼痛及异常出血机制，在位内膜的炎症因子表达异常升高也部分解释了子宫腺肌病继发不孕的机制。


4. 其他：可能的机制还有上皮‑间质转化学说、血管生成学说、遗传学说、免疫学说等。


二、子宫腺肌病的临床表现

子宫腺肌病的典型临床表现为继发性痛经且进行性加重、月经失调、子宫增大以及不孕，典型的临床表现对于临床诊断非常有价值；其临床症状可表现多样，复杂化及不典型的临床表现值得临床医师重视［4］。


1. 痛经：是子宫腺肌病特异的临床症状。患者可有典型的继发性进行性加重的痛经，但少数痛经症状不典型；同时还可伴有性交痛或慢性盆腔痛等临床症状。


2. 月经失调：可表现为月经过多、经期延长及月经前后点滴出血。月经过多最常见，严重时可致贫血。与子宫体积增大、子宫腔内膜面积增加及子宫肌壁间病灶影响子宫肌纤维收缩等有关。


3. 子宫增大：是本病的固有症状、体征，患者几乎均有不同程度的子宫增大。


4. 生育力低下：本病有20%以上的患者合并不孕；妊娠后出现流产、早产和死产的概率显著增高，相应的不良产科并发症包括胎膜早破、子痫前期、胎位异常、胎盘早剥和前置胎盘的发生率也增高。


5. 其他相关症状：子宫增大可压迫邻近器官引起相关的临床症状，如压迫膀胱可引起尿路症状，如压迫肠管可引起肠刺激症状。长期疼痛以及不孕引起的精神心理相关的躯体障碍等。


三、子宫腺肌病的分型

除1882 年Cullen 提出至今仍沿用的弥漫性（diffuse uterine adenomyosis）与局灶性子宫腺肌病（focal adenomyosis）两种类型外，其他的子宫腺肌病分型目前仍存争论。本共识认为，子宫腺肌病目前可按影像学表现［5‑6］分为弥漫性子宫腺肌病与局灶性子宫腺肌病［包括子宫腺肌瘤（uterine adenomyoma）及子宫囊性腺肌病（uterine cystic adenomyosis；囊肿直径>1 cm）］，此外，特殊类型还有息肉样子宫腺肌病［包括子宫内膜腺肌瘤样息肉（adenomyomatous polyp of the endometrium）及非典型息肉样腺肌瘤（atypical polypoid adenomyoma，APA）］。


1. 弥漫性子宫腺肌病：异位的子宫内膜腺体和间质在子宫肌层内形似小岛状、弥漫性生长，可以部分或完全累及子宫后壁和（或）前壁，导致子宫前后径增大，子宫对称或不对称性体积增加，呈球形。子宫剖面见子宫肌壁显著增厚且质地较硬，无子宫肌瘤的漩涡状结构，在子宫肌壁中可见粗厚肌纤维带和微囊腔，腔内偶有陈旧性血液。临床上以此型居多。


2. 局灶性子宫腺肌病：包括子宫腺肌瘤和子宫囊性腺肌病。异位的子宫内膜腺体和间质在子宫肌层内局限性生长，与正常肌层组织结集形成结节或团块，类似子宫肌壁间肌瘤，称为子宫腺肌瘤。


子宫囊性腺肌病的特征为子宫肌层内出现1 个或多个囊腔，囊腔内含棕褐色陈旧性血性液体，囊腔内衬上皮、有子宫内膜腺体和间质成分，又称为囊性子宫腺肌瘤（cystic adenomyoma）或子宫腺肌病囊肿（intradural endometriotic cyst）。


3. 特殊类型：（1）子宫内膜腺肌瘤样息肉，或称子宫腺肌瘤样息肉（adenomyomatous polyp of the uterus）、子宫内膜息肉样腺肌瘤（polypoid adenomyoma of the endometrium），其组织学特点是由子宫平滑肌纤维、子宫内膜腺体和子宫内膜间质交织构成。（2）APA，是1种较罕见的恶性潜能未定的宫腔内病变。该病细胞生长活跃，显微镜下见杂乱不规则的腺体，似子宫内膜复杂性增生，基质组成中含有大量的平滑肌细胞，而且腺体结构及细胞学形态存在不同程度的不典型性改变。


四、子宫腺肌病的诊断

患者的病史、临床症状、体征以及相关的辅助检查结果是诊断子宫腺肌病的重要依据，但诊断的“金标准”仍然是病理诊断。


1. 详细询问病史：

（1）妊娠及分娩史，宫腔操作史包括人工流产、诊刮、宫腔镜手术等，子宫手术史（如子宫肌瘤剔除术等）；

（2）生殖道畸形导致生殖道梗阻的病史；

（3）子宫腺肌病或子宫内膜异位症家族史；

（4）其他疾病史，如高催乳素血症等。


2. 临床表现：

①进行性加重的痛经；②月经过多和（或）经期延长；③不孕；④妇科检查，常可及子宫增大，呈球形，或有局限性结节隆起，质硬且有压痛，经期压痛更为明显。子宫常为后位，活动度差。如患者具有典型的临床表现，可以临床诊断。


3. 影像学检查：

主要包括超声、MRI 及CT检查。

（1）子宫腺肌病的超声诊断：子宫腺肌病的超声表现与其组织病理学表现密切相关［7］。超声可较清晰地显示与子宫腺肌病病理变化相应的声像图特征，且方便、价廉、易重复，为子宫腺肌病首选的影像学检查方式。超声检查诊断子宫腺肌病的准确性与MRI检查相近；经阴道超声检查诊断子宫腺肌病的敏感度、特异度和准确率分别为84.0%、91.9%和87.4%［8‑9］。


子宫腺肌病的超声检查采用经阴道及经腹部均可，不能行经阴道超声检查者可经直肠超声检查。三维超声检查可加强超声对JZ的观察能力。


① 超声表现［5，7，10‑11］：（a）子宫增大、子宫前后壁不对称性增厚，多以子宫后壁及宫底增厚为著；（b）子宫肌层回声明显不均、粗糙；（c）受累的子宫肌层内有小囊肿或微囊肿，直径通常为1~5 mm；呈无回声或低回声，为子宫腺肌病较为特异的超声特征；（d）子宫内可见很多垂直且细、呈放射状排列的扇形声影，又称百叶窗帘征或铅笔状声影；（e）子宫内膜‑肌层分界不清，内膜下线状、芽状或岛状高回声结节；（f）彩色多普勒血流显像（CDFI）显示子宫肌层受累区域血流信号增加、血流走行为穿入血流方式；（g）三维超声显示JZ增厚、不规则、中断或难以分辨。


② 超声分型：根据病灶特点和累及范围可分为弥漫性与局灶性子宫腺肌病，局灶性子宫腺肌病包括子宫腺肌瘤、子宫囊性腺肌病。


③ 鉴别诊断：超声检查中子宫腺肌病需与子宫肌瘤、子宫肌层局部收缩及子宫内膜癌的肌层浸润等相鉴别。


（2）子宫腺肌病的MRI诊断：MRI由于其图像直观、无操作者依赖性、多参数多平面成像、自身的软件和硬件快速发展等优势，已经越来越多地应用于子宫腺肌病的诊断、分型及药物治疗后的连续监测。


① 子宫腺肌病的MRI 典型表现：子宫弥漫增大，轮廓光滑，在T2加权像病灶显示较清晰，为子宫肌层内边界欠清的低信号病灶，与子宫内膜毗邻，与JZ 分界不清；也可以表现为JZ 的增粗或扭曲。肌层内的病灶表现为多发点状高信号，这些点状高信号在组织病理学上对应增生的异位内膜，而周围的低信号区域对应于子宫肌层的平滑肌增生。T1加权像对病灶显示稍差，但有出血的灶性组织可表现为高信号。


② 子宫腺肌病的MRI分型：基于MRI的成像优势，学者们将子宫腺肌病MRI 下多种多样的表现［12‑13］尝试进行分型，这些分型各有优点和不足，还未形成界定明确、临床指导意义强、又便于推广的分型［6］。其中报道较多的分型有：Kishi 在2012年提出的四亚型分型［6］及Bazot提出的更为复杂的A~K型11亚型的分型［13］。后者的分型相对复杂，是目前最新和全面的分型，其接受度还有待更多的临床验证。


4. 实验室检查：主要是血CA125水平升高。

5. 子宫腺肌病的确诊仍然需要组织病理学。