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马克·A·德莫亚（de Moya）等 美国波士顿市马萨诸塞总医院外科创伤、急诊外科和外科重症监护组等
病历报告
特雷维·C·刘（Trevin C. Lau）医师 （妇产科）：一名30岁女性因剖宫产术后休克和腹壁坏死而就诊。
这名既往健康的初孕妇在妊娠36.4周时，经过34小时的产程后，因可疑绒毛膜羊膜炎（腹痛和白细胞计数升高）、胎儿心动过速以及用催产素加速产程期间胎儿心率监护的减速期延长而进行剖宫产术。
该患者曾接受常规产前保健。入院前6.5个月，尿培养有B族链球菌生长。入院前1周，该患者短暂出现鼻窦充血，无发热、恶心、呕吐、腹泻或排尿困难。入院时的用药包括产前维生素、铁和对乙酰氨基酚。该患者没有已知的过敏。她和她的丈夫一起生活，在医疗保健（行业）工作。她有一只狗和一只猫。宠物垫料由她的丈夫更换。她不饮酒、不吸烟，不使用违禁药物。她曾到欧洲和墨西哥旅行。她的父亲于59岁时因心脏病去世，一个姐姐（妹妹）曾有2次自然流产。
实验室检测结果见表1。尿液分析结果正常。分娩前和分娩期间，医师给予氨苄西林和庆大霉素治疗。该患者分娩了一个重3230
g的男婴。1分钟和5分钟时的阿普加评分分别为8分和9分。胎盘重480
g（孕龄的第60百分位数），病理检查显示没有肉眼异常。底蜕膜（一种母体组织）有明显的急性炎症，有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、脓肿形成和坏死，但没有急性绒毛膜羊膜炎，并且没有微生物。
产后大约10小时，该患者的体温升至38.4°C，并且白细胞计数升高。医师开始给予克林霉素治疗。住院第4天（产后37小时），该患者出现呼吸困难，血压为90/50 mmHg，脉率130~139次/分钟。此后13小时，收缩压降至70~79 mmHg，尽管进行了液体复苏，收缩压仍低。体温为38.1°C，呼吸率22次/分钟。检查时，该患者呈现病容。双肺底闻及湿公式音，并且闻及（心脏）收缩期杂音（2/6级）。腹部膨隆且柔软，肠鸣音不活跃，手术切口压痛，看上去清洁并且干燥，无红斑。肢体发凉，有2+水肿。血糖、磷和乳酸水平均正常，凝血检测结果也正常。其他检测结果见表1。心电图检查显示窦性心律（129次/分钟）、QRS波低电压和非特异性ST段异常。该患者被转至外科重症监护治疗病房。
根据肺栓塞评估方案进行的胸部和下肢计算机体层摄影（CT）显示没有肺栓塞或深静脉血栓形成的证据。经胸超声心动图检查显示双侧心室弥漫性低动力，左室射血分数38%。二尖瓣和肺动脉瓣轻度关闭不全，三尖瓣中度关闭不全，无血栓或瓣膜赘生物。
腹部超声检查显示少量腹水和右侧胸腔积液。未用对比剂的腹部CT显示少量腹水、皮下气肿、产后子宫、轻度不完全性肠梗阻以及双侧微量胸腔积液，没有脓肿的证据。最初2天获得的血、尿和胎盘培养无菌（生长）。复查血和尿培养仍无菌生长。鼻拭子检测抗甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）阴性。医师开始给予亚胺培南-西司他丁、万古霉素和达肝素治疗，继续给予克林霉素治疗，并且停用其他抗生素。
接下来数天，该患者没有发热，左室射血分数增至57%。切口可见引流物，第5天时，医师进行了清创和包扎，（切口）下方组织看上去灌注良好、存活，并且筋膜完整。第8天时，该患者出现了皮疹。亚胺培南-西司他丁和克林霉素被停用，开始给予氨曲南和甲硝唑治疗。
住院第12天时，该患者体温升至39.6°C，血压为122/52mmHg，脉率138次/分钟，呼吸率正常。腹部切口轻度压痛，并且（双侧）大腿有3+的压凹性水肿。切口引流出血性液体，但下方组织看上去存活，没有脓性引流物。培养仍无菌。万古霉素、氨曲南和甲硝唑被停用。第13天时，该患者持续发热，腹壁有硬结，没有红斑。实验室检测结果见表1。医师输注了浓缩红细胞。用对比剂后的腹部和骨盆CT显示子宫内膜腔有低密度物质、子宫内膜管（endometrial canal）边缘可见不规则增强组织、直肠阴道陷凹积液伴腹膜增强、下腹直肌水平可见持续存在的皮下气肿和组织改变以及结肠袋呈消失外观。
我们进行了经腹子宫全切术、双侧输卵管-卵巢切除术和腹壁清创。术前给予克林霉素和多西环素治疗。组织的病理检查显示子宫肌内膜炎（endomyometritis），有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞、坏死以及脓肿。浆膜炎累及子宫前腹膜面和双侧输卵管，皮肤和骨骼肌有急性和慢性炎症，伴有脓肿和坏死。未见（微）生物，并且培养无菌。我们开始给予10天疗程的克林霉素、万古霉素和亚胺培南-西司他丁治疗。间歇性进行创口清创。
第18天时，JAK2（Janus激酶基因）的1849G→T（V617F）突变检测阴性。我们进行了腹部创口重建，并且部分关闭创口。第25天时，开始给予甲硝唑、多西环素以及联用哌拉西林和他唑巴坦治疗，并且停用其他抗生素。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）以及抗蛋白酶3和髓过氧化物酶抗体检测均为阴性。血脂肪酶和淀粉酶水平正常。其他检测结果见表1。我们给予了静脉免疫球蛋白（2剂，相隔7天给予）治疗。白细胞计数逐渐下降（表1）。此后4周，我们对创口进行了冲洗和清创，去除了腹部创口重建所用的生物补片，并且将大腿供（皮）区的中厚皮片移植物用于肠上覆的组织床。
入院后2个月，在该患者计划出院时，皮片移植物边缘出现了脓性引流物，边缘有红斑，再次出现白细胞增多（表1）。创口探查显示局灶性肌坏死和皮片移植物边缘坏死，我们对此进行了清创。
我们请免疫科和皮肤科进行了会诊。该患者报告5岁前反复发生鼻窦炎和急性中耳炎。她没有皮疹或创口愈合困难。她的一级亲属没有过敏或免疫缺陷史。检查时，腹部创口边缘发红和有硬结。右侧大腿前部皮片移植物供皮区上方的水肿性和红斑性基底部有几处浅表性脓疱（直径3~4
mm），并且双侧皮片移植物供皮区有多处散在的血痂。其余检查结果无变化。检测结果见表1。
我们进行了一次诊断性操作。
鉴别诊断
马克·A·德莫亚医师：所有讨论者都知道该病例的诊断。该患者看上去患有剖宫产术后坏死性软组织感染。治疗坏死性感染的四大原则是早期发现、积极清创、适当抗生素治疗和生理支持。当评估坏死性软组织感染时，CT可能有用，敏感性和阴性预测值几乎为100%1。我们能否复习一下影像学检查？
阿努拉达·S·谢诺伊-班格尔（Anuradha S. Shenoy-Bhangle）医师：住院第13天时，用静脉对比剂后的腹部和骨盆CT显示增大的产后子宫，子宫内膜腔充满液体（图1A）。子宫肌内膜交界前部不规则，有异质性增强（图1B）。可见腹水和腹膜脏层增强。这些表现符合子宫内膜炎、子宫积脓（或两者均有）2。
德莫亚医师：单纯抗生素治疗坏死性软组织感染与死亡率几乎接近100%相关。尽早手术探查与死亡率较低相关（20%~50%）3,4。然而，严重病例（例如该病例）的死亡率接近60%，并且该疾病可使患者严重致残。清创后12~24小时内应进行术中“二次探查”操作，以确保手术控制感染。
该患者被紧急送入手术室，（术中）医师发现子宫无法存活以及肌坏死，腹直肌鞘内有脓液。医师切除了下1/3的腹直肌和肌鞘。医师对创口进行清创并且保持开放，应用了暂时性真空辅助敷料，并且安排了连续探查和清创的计划。在这样1例重度坏死性（感染）过程的患者，没有发现存在细菌的证据不常见。
肌坏死继续进展时，医师进行了连续清创。肌坏死最终减慢并且停止。在此过程中，我们想知道该患者是否有免疫缺陷。我们请血液科和免疫科进行了会诊，发现该患者血IgG水平低。她接受了2剂静脉免疫球蛋白治疗，白细胞增多的程度下降（降至8900个细胞/mm3 ）。
坏死停止后，我们立即用生物补片对腹壁进行了部分重建，以防止侧筋膜进一步收缩，随后以中厚皮片移植物进行移植，此后1周，移植物生长良好。然而，在她出院的日子临近时，再次出现白细胞增多，并且移植物开始出现坏死。我们请感染性疾病科、免疫科和皮肤科进行了会诊。
格雷戈里·K·罗宾斯医师：感染性疾病科的最初鉴别诊断包括坏死性软组织感染复发、免疫受损宿主的局部创口感染和盆腔脓肿。
坏死性软组织感染
坏死性软组织感染（也称为坏死性筋膜炎）5是一种罕见但众所周知的产后并发症，既往已作过讨论6。大多数这类感染为多微生物型（Ⅰ型），往往见于免疫受损和术后患者，或由单一细菌病原体所致（Ⅱ型）。Ⅱ型坏死性软组织感染通常涉及A族链球菌，但越来越多地涉及MRSA、B族链球菌、克雷伯杆菌或其他细菌，最可能的原因是出现了新的毒力因子7。涉及梭菌属的坏死性软组织感染（Ⅲ型）以及其他未分类型感染（例如涉及创伤弧菌的感染）也有发生。病理特征包括筋膜和其他软组织坏死、血栓形成、大量细菌以及缺乏炎症细胞。
该患者有许多坏死性软组织感染的体征和症状，包括发热、心动过速、低血压、延伸至受累部位以外且伴有硬结的红斑、与外观不成比例的疼痛、大疱、捻发音、皮下气体、瘀斑和皮肤变色以及坏死。根据临床特征作出的诊断敏感性低。实验室结果为非特异性，但通常包括白细胞计数升高和血清钠水平低。有人提出了基于实验室结果的预测原则，但已进行的前瞻性验证有限，在该病例没有使用这些原则5,8。
该病例有几种不典型的特征。初始表现不常见，因为产后坏死性软组织感染通常发生于分娩后最初几天内4,9，而在该患者则发生于产后12天。病理检查、染色和培养均没有辨别出微生物（尽管这可能是早期抗生素治疗的一种反映），病理检查时可见明显的急性炎症。此外，大多数患者在清创后24~48小时内（病情）显著改善，但该患者（清创后）有持续性白细胞增多和发热。最后，大多数坏死性软组织感染的复发发生于清创后数小时或数天，而晚期复发（正如在该病例所见）极其罕见。
尽管如此，鉴于坏死性软组织感染的明确征象（体温升高、白细胞计数高、分泌物增加、红斑、硬结扩大以及与检查结果不成比例的疼痛），我们同意急诊手术探查的计划，并且建议再次请皮肤科和免疫科会诊。
约翰逊·T·黄医师：我们请了免疫科进行会诊以解决该患者创口愈合差的问题。一个统一的诊断必须能解释在妊娠临床背景下的广泛性坏死和炎症、近期的病毒综合征、间歇性体温升高以及白细胞增多和低γ球蛋白血症的实验室结果。我们考虑局限性血管功能不全、嗜中性细胞皮肤病以及其他自身免疫（疾病）过程或免疫缺陷。
血管损害
血管损害可能由血栓形成、血管炎或其他血管损害（由感染、创伤、动脉粥样硬化或免疫介导的炎症引起）所致。子宫的病理检查证实了子宫血管存在血栓栓子和（血管）壁出血，伴有明显的嗜酸粒细胞增多。在血管炎中，病态反应性（pathergy）（手术部位组织坏死或轻微创伤）和皮肤外受累是白塞病的特征。然而，没有典型的黏膜皮肤病变以及坏死组织没有血管炎不支持该诊断。ANCA检测阴性并且没有血管炎，可排除ANCA相关性血管炎.（未完待续。后续内容包括鉴别诊断的其余内容、临床诊断、黄医师和克罗辛斯基医师的诊断、病理讨论、治疗讨论和解剖学诊断。）
