1 病例报告

　　患者，17岁。因月经紊乱，伴经量增多半年于2008年4月7日入院。2005年3月月经初潮，自2007年9月始出现月经周期紊乱、经期延长、经量增多伴大量血块，曾在当地给予调经治疗后稍好转。于2008年1月阴道有多量黄色水样分泌物、有异味，伴痛经。2008年4月到我院门诊就诊，B超检查示宫颈实质性占位性病变，疑为宫颈肿瘤收人院。查体：T36.6℃，P80／min，R19／min，BP110／70mmHg，意识清楚，重度贫血貌，心肺(一)，腹软、无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。肛查：子宫增大如孕2～3个月大小，后壁突出明显，质硬，包块靠近阴道内，白带多、恶臭。血WBC4．9×109／L，Hb43g/L。彩超检查示：官颈和宫体下段低回声团块。人院诊断：①宫颈肿瘤；②失血性贫血(重度)。人院后给予输血纠正贫血，于4月l8日向家属交待病情征得同意行妇科检查，外阴：未婚式、处女膜口松弛、有脓液流出；阴道：上段堵塞一大块组织，暗红色，质脆，表面脓苔，约8cm×6cm×6cm大小；宫颈：未见；盆腔：正中可扪及宫体与下段包块，活动可；附件：阴性。行赘生物活组织检查快速切片示：炎性渗出、坏死及肉芽组织，4月24日常规病理报告：宫颈恶性肿瘤倾向子宫内膜问质肉瘤。免疫组化结果：瘤细胞CD10可疑(+)、CD99(+)、AE1／AE3灶(+)、EMA(一)、SMA(一)、Des(一)、CD34(一)、S-100蛋白(一)、MG(一)、Ki-67：80％(+)、P5310％(+)。考虑系恶性肿瘤，有手术指征，遂于5月21日在全身麻醉下拟行全子宫切除术加盆腔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结、骶前淋巴结清扫术，术中见子宫约8.0cm×6.0cm×4.0cm大小，表面光滑，色淡红，宫底向子宫腔内凹陷，呈杯状，深6.0cm，双侧附件部分陷入杯口内，无水肿、坏死，沿翻转环纵向切开子宫前壁、宫颈管及部分阴道壁后见一肿物约10cm×8cm×8cm大小，附着于宫底部，填满宫腔脱出于阴道。肿物质脆，有蒂位于官底正中约2cm×1cm，宫底未达宫颈口。术中再次快速病理切片结果同前，随即行全子宫切除加盆腔淋巴结清扫加腹主动脉旁及骶前淋巴结清扫术。术后病理检查示：低度恶性子宫内膜间质肉瘤；子宫腺肌病，未见肉瘤组织侵及；增生期宫内膜未见肉瘤组织残留；宫颈、宫颈管、左右宫旁均未见肉瘤组织侵及；送检左侧盆腔淋巴结23枚、右侧盆腔淋巴结l8枚、骶前淋巴结4枚、腹主动脉旁淋巴结5枚，共50枚均未见癌组织转移(0／50)。免疫组化检查：瘤细胞AE1／AE3(一)，EMA(一)，SMA(一)，CD34(一)，Des(一)，CD10(+)，Ki67：80％(+)，ER(一)，PR(一)。最后诊断：①子宫内膜间质肉瘤合并子宫内翻；②子宫腺肌病；③重度失血性贫血。5月30日，患者切口拆线Ⅱ／甲级愈合出院，术后至今随访1年无复发。

　　2 讨论

　　子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是少见的一种子宫内膜间质源的恶性肿瘤，占子宫恶性肿瘤的0.28％～0.84％，占子宫肉瘤的14％。子宫内翻系指子宫底部向宫腔内陷，与宫颈口相接触，或通过宫颈口向阴道内突出，是一种罕见的产科并发症。几乎所有的子宫内翻均发生于产褥期，ESS致子宫内翻的报道极为罕见。{NextPage}

　　2.1 临床特征ESS来自子宫内膜间质细胞，根据瘤细胞的异型性、核分裂相及与血管、淋巴管的关系分为低度恶性型(LGESS)和高度恶性型(HGESS)。多见于绝经前后中老年妇女，但近年来日趋年轻化。该病早期症状不明显，随着病情发展可出现阴道不规则流血、腹痛、腹部包块及压迫症状等。本例为ESS导致的子宫慢性、自发性、不完全性翻出。发生子宫内翻的原因可能与子宫肌层受肿物刺激而引起排异性收缩，随着肿物增大，较大的肿物附着于宫底部，在官腔内形成一种占位及长期重力向下的作用，肿瘤逐渐被子宫推出，经宫颈突出至阴道，牵拉宫底而导致。同时该患者体弱、营养不良，也可能存在子宫发育不良，子宫体平滑肌存在薄弱部位。子宫内翻患者可表现为痛性阴道流血和休克，也可表现下腹疼痛、压痛，阴道异常分泌物，排便、排尿困难，虚弱和疲劳。本例因系子宫内膜间质肉瘤合并慢性、不完全性子宫内翻，故病程中无明显下腹痛、休克等急性子宫内翻症状，术前未能诊断。

　　2.2 鉴别诊断ESS应与子宫肌瘤、子宫富于细胞平滑肌瘤、子宫内膜腺癌等鉴别，而该病主要与宫颈肿瘤鉴别。本例患者ESS合并子宫内翻，肿瘤短期内迅速增大，肿瘤蒂正好位于宫底正中，重心的作用，子宫内翻，肿瘤经宫颈突出，堵塞阴道中上段，彩超及妇科检查难以与宫颈肿瘤鉴别。ESS的确诊依据为组织病理学检查，但此类肿瘤可伴发多成分分化，病理形态多样而易被误诊，免疫组化有助鉴别。有学者提出白细胞分化抗原CD1O是重要参考指标，CD10可作为正常子宫内膜间质和子宫内膜间质肿块的特异性标志物，在诊断中有较高价值。

　　2.3 治疗及预后ESS治疗原则以手术为主。早期LGESS以手术治疗为主，术后辅助激素治疗或放疗；晚期LGESS选择肿瘤细胞减灭术加术后辅助放化疗及激素治疗。I期ESS标准术式是经腹全子宫切除加双侧输卵管卵巢切除术，Ⅱ期应行根治性子宫切除及盆腔淋巴结切除术，必要时行腹主动脉旁淋巴结活组织检查。但是早期LGESS患者卵巢的去留尚无定论。Gadducci等研究发现，年龄小于50岁的I期LGESS组中，保留卵巢患者术后的复发率16．17％，与不保留者33．3％相比差异无统计学，认为早期IGESS可以保留卵巢。关于早期IGESS的淋巴结清扫问题存在争议。多数学者分析ESS盆腔淋巴结转移特点，发现淋巴结转移仅见于盆外转移者。早期肉瘤很少有淋巴结转移，认为早期ESS患者仅需行淋巴结探查加活组织检查，无需淋巴结清扫。然而也有学者指出，IGESS存在淋巴管内生长的倾向，故建议应行盆腔淋巴结剔除术。该患者年轻，家属强烈要求保留双侧卵巢，考虑该患者术后生存质量及术中所见肿瘤局限于宫体故未行双附件切除。ESS分期、肿瘤细胞的病理学分型与预后相关，LGESS预后较好，复发率在20％～30％，但有晚期复发的特点，且复发后治疗效果较好，5年存活率90％以上。本例患者需长期监测预后以积累经验。