1病例报告

      例1 患者，32岁，G3P1，因停经16周，反复呕吐2月，意识障碍1天人院。既往体健，无肝、肾、脑、血液病病史。于停经40天出现早孕反应，反复口Ⅸ吐，进食少，曾在当地多家医院
给予输液治疗，病情束见明显好转。于入院前1天出现澹语，意识不清。入院查{本：T38.9℃，P120／min，R36／min，BP120／68mmHg。皮肤干燥，浅昏迷，双瞳孔等大、等圆，对光反射尚好。颈软，双8市呼吸音清。心率120／min，律齐，腹软，肝、脾末触及，肠鸣音减弱。四肢活动尚好，神经生理反射减弱，共济失调。实验室检查：尿酮体(+++)，血钾2.9mmol／1。诊断：妊娠剧吐并发Wemicke脑病。入院后给予补液，静脉营养治疗，静脉滴注维生素B1400mg，治疗过程中，患者突然出现阵发性呼吸困难，P135／min，R39／min，BP90／60mmHg，病情危重，立即终止妊娠。第2天，意识恢复，呕吐停止，对答切题。继续治疗，后因继发肺部感染，抢救无效死亡。

      例2患者，24岁，G3P1，停经17周，剧吐2月.意识障碍5天入院。患者停经6周开始频繁恶心、呕吐，逐渐加重，出现记忆力减退，伴视物不清。入院查体：T37.0℃，P100／min，R35／min，BP120／60mmHg。消瘦貌，皮肤干燥，浅昏迷，双瞳孔等大、等圆，对光反射尚好。颈软，双肺呼吸音清。心牢100／min，律齐，腹软，肝、脾未触及，肠鸣音减弱。四肢活动尚好，神经生理反射减弱，意识欠佳，眼球震颤，视物不清，定向力差，四肢肌力Ⅲ级，共济失调。实验室检查：尿酮体(+++)，血钾3.6mmol／L。诊断：妊娠剧吐并发Wernicke脑病。治疗：入院后给予补液、补钾，静脉营养治疗，静脉滴注维生素B1400mg，连续应用2天后，神经系统症状消失，继续补钾、适当补糖及静脉高能营养治疗，继续治疗2周后痊愈出院。

      2讨论

      据报道，约50％70％孕妇早孕期有轻度恶心、呕吐，0.3％～2％发展为妊娠剧吐，妊娠剧吐的原因迄今未明，可能与内分泌因素及精神、神经因素平衡失调有关，近年来还有研究提示，可能与幽门螺旋杆菌感染、女性胚胎、母血浆中胎儿DNA水平升高、孕前体重指数低等因素有关。Wemicke脑病是维生素B1(硫胺素)缺乏引起的中枢神经系统疾病。维生素B1缺乏所引起神经系统损害的基本发病机制尚不完全清楚，其病理变化则是脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑点状出血与坏死。维生素B1在体内无储存能力。持续妊娠剧吐极易造成维生素B1严重缺乏，并发Wemicke脑病。

      妊娠合并剧烈呕吐至少持续1个月以上并出现精神或意识障碍，共济失调和眼球运动障碍，称为Wemicke三联症，若同时伴有多发性神经炎，可称为Wemicke四联症。本组病例持续呕吐2个多月，严重时不能进食进水，继而出现Wernieke三联症，并检出尿酮体增高。在排除妊娠合并肝性昏迷、脑血管意外、糖尿病性昏迷等后，用维生素B1作为诊断性治疗，病情均好转，所以，遇到妊娠并发剧烈呕吐而无法解释的神经精神症状、眼球震颤等临床表现时，应高度怀疑本病的可能。

      Wenficke脑病如不及时治疗，急性期死亡率高达50％，虽经积极治疗其死亡率仍达10％～21％，主要死因为肺部感染、败血症、肝功能衰竭。本组例1患者最终死于肺部感染并发症。其
他经积极治疗后的患者，约50％可妊娠至足月，分娩健康新生儿。凡疑似病例，应立即予以大剂量维生素B1，400—600mg分次肌内注射，以后每日100mg肌内注射直至能正常进食为止，之后改为口服，并予多种维生素。同时强调，在未补给足量维生素B前，应禁用葡萄糖，因为葡萄糖会进一步加重三羧酸循环，使病情加重，导致患者昏迷或死亡。

      妊娠剧吐并发Wemicke脑病是一种临床少见但后果严重的并发症，长期、严重的妊娠剧吐合并精神神经症状的孕妇，应考虑Wemicke脑病可能性。妊娠剧吐、长期不能进食的孕妇应特别强调补充维生素B1的重要性，这样才能预防Wemicke脑病的发生。