阴道斜隔综合征是指双子宫、双宫颈、双阴道和一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧泌尿系统畸形,以肾脏缺如多见。其存在的阴道斜隔表现为两面均覆盖阴道上皮的膜状组织,起源于两侧宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,遮蔽该侧宫颈,隔的后方与宫颈之间形成“隔后腔”。
1922年由Purslow首先提出,此后国内外陆续有相关报道。目前国际上尚无统一命名,国内称其为阴道斜隔综合征。
1　分　型
　　北京协和医院将该病变分为3种类型[1]。
1·1　无孔斜隔型(Ⅰ型)　一侧阴道完全闭锁,隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离,两子宫间和两阴道间无通道,宫腔积血聚积在隔后阴道腔。见图1（略）。 



1·2　有孔斜隔型(Ⅱ型)　一侧阴道不完全闭锁,隔上有一个直径数毫米的小孔,隔后子宫亦与对侧隔绝,经血可通过小孔滴出,但引流不畅。见图2（略）。



2　发生机制
　　阴道斜隔综合征均伴有泌尿系统畸形,往往伴有斜隔侧肾脏缺如。根据Gruenwald理论,在胚胎发育过程中,中肾管和副中肾管均起源于泌尿生殖嵴,副中肾管发育依赖于中肾管发育,一侧中肾管发育不全时影响同侧副中肾管的发育,斜隔可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成一盲端。因此,任何因素妨碍了中肾管发育,则也可能妨碍副中肾管的发育,从而形成一系列肾脏、输尿管和子宫、阴道的畸形。
3　临床表现及诊断
　　要作出正确诊断,关键在于对此综合征概念上的认识。早诊断可以使梗阻的阴道斜隔尽早切除,从而可以快速缓解症状和防止并发症的发生,并保留生育能力。若不进行治疗,则该综合征可继发盆腔子宫内膜异位症、盆腔粘连、盆腔感染,严重者发生输卵管积脓和阴道积脓。阴道斜隔综合征的临床症状有赖于阴道斜隔闭锁的程度。Ⅰ型患者多以痛经为主诉,发病年龄较小,而且初潮至发病时间短,Ⅰ型易被误诊为原发性痛经、阴道壁囊肿、盆腔包块等。Ⅱ型和Ⅲ型(尤其是Ⅱ型)主要以阴道脓性或血性分泌物为主诉,易被误诊为青春期功能失调性子宫出血、阴道炎、盆腔炎、阴道壁囊肿、盆腔包块等。超声和磁共振成像(MRI)检查对于副中肾管畸形的诊断和分类均十分有效。B超检查能清晰显示泌尿生殖器官畸形及因阴道斜隔造成的相应梗阻图像,并且无创,应作为首选的辅助检查方法。B超检查图像特征:①探及双子宫图像,伴或不伴宫腔积液;②一侧宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点;③阴道斜隔侧肾脏缺如,对侧肾脏正常或代偿性增大。阴道壁囊肿穿刺可穿出脓液或陈旧血。MRI检查能精确地显示泌尿生殖系统各个层面的解剖结构,准确区分子宫畸形,区分超声难以分辨的子宫肌层和积血的附件包块,直接显示出阴道斜隔,但是价格较高,普及率较低。子宫输卵管碘油造影可以诊断子宫畸形和明确瘘管位置,但由于其可能引起逆行感染,故仅用于个别诊断困难的病例。子宫输卵管碘油造影的影像学表现:Ⅰ型单角子宫显影;Ⅱ型经斜隔小孔注入碘油后隔后腔显影;Ⅲ型同侧子宫显影,碘油经宫颈瘘管使对侧子宫和隔后腔显影。此外,腹腔镜检查可以协助内生殖器畸形的诊断,可发现上生殖道并发症,并可以同时进行相应手术治疗。
4　治　疗
　　手术治疗是本病唯一有效的方法,目的是缓解症状和保留生育能力。经阴道斜隔切除术是最理想的手术方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法。值得注意的是勿因“盆腔包块”行剖腹探查术,避免行患侧子宫切除术,因其创伤大,并且保留积血侧子宫可能提高受孕能力。绝大部分患者可以通过只进行阴道斜隔切除术而获得治愈。保持手术重建的生殖道的开放对临床医生是个具有挑战性的问题。手术的关键
在于能够减少斜隔切开部位的粘连闭锁。因此一经确诊即应行阴道斜隔切除术,避免仅行阴道斜隔切开术,因后者易于发生术后斜隔切开部位粘连闭锁。手术时机选择在月经期较好,阴道壁肿物张力大,易于定位。手术时经囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定位,抽出陈旧血或脓液后,顺针头纵行切开阴道隔膜达足够长,上至穹隆,下至囊肿最低点,以便引流通畅。有作者提出菱形切除多余的隔膜组织,菱边长1·5~2·0cm,切除后残余菱边电凝止血。充分暴露隔后宫颈,以肠线间断缝合切缘粗糙面,之后用碘仿纱条填塞囊腔及切口,既可压迫止血,又可预防切口回缩粘连,48~72小时后取出。为了防止切口狭窄及粘连,1985年吴立德等建议,术后阴道放置一定时间特制的模具,并且模具一定要放入切口内。但此种方法烦琐,患者难以操作,文献报道带模具组术后切口狭窄粘连率并
不比未带模具组低,故目前并不主张此种方法的应用[2]。A-cien等认为对于未婚患者,用宫腔镜电切术切除斜隔并进行冲洗,对处女膜无损害,效果更好。Hur等主张对不可避免存在大量经血逆流的阴道斜隔综合征患者应进行腹腔镜检查,认为尤其对于青少年,早期诊断子宫内膜异位症可以防止正常解剖结构的进一步变形和生育能力的丧失。Lee等[3]提出腹腔镜和宫腔镜联合对此病进行诊断和治疗,行腹腔镜下积血侧子宫切除术和宫腔镜辅助下阴道斜隔切除术,但该手术方式是否可以得到普遍应用尚有待商榷。阴道斜隔综合征患者一旦畸形得以纠正,在生育能力方面与正常妇女相同,两侧子宫均可正常妊娠及分娩,但少部分也可有流产、胚胎停育、异位妊娠的结局[4]。