妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy, AFLP)是特发于妊娠晚期的、造成急性肝衰竭的、致死性的严重并发症,表现为急性肝细胞微滴性脂肪浸润变性所引起的肝功能障碍,常伴肾、胰、脑、心等多脏器微滴性脂肪浸润变性损害及功能障碍。
一、诊断要点
AFLP是一种罕见但又危险的疾病,临床症状和体征都不具特异性,为排除性诊断。妊娠期在没有其他原因的情况下出现肝脏代谢能力下降的急性肝衰竭,即应考虑AFLP。发病时间早至20周、晚至产后,但大多数在妊娠晚期,多见于妊娠30周以后,症状多出现于分娩前数周,平均在35周左右。
1. AFLP症状和体征都不具特异性
许多孕妇都有可能经历一个机体功能逐渐恶化的历程。在AFLP病情迅速进展或急剧恶化前,平均潜伏期可达9天(1-21天);妊娠晚期出现持续疲乏不适、恶心、呕吐、上腹部或右上腹部疼痛不适等前驱症状,即应进行肝功能检查,密切监测病情进展;1周后病情可迅速恶化,出现急性肝衰竭表现,如进行性黄疸、凝血功能障碍、低血糖、肝性脑病等,部分患者可同时出现多器官损害如急性肾衰、出血性胰腺炎、DIC等。
2. 生化检查为肝衰竭表现,具备以下特点:
(1)白细胞明显升高,中性粒细胞常达20-30×109/L;
(2)胆酶分离:高胆红素血症,ALT较正常升高3-10倍;血清胆红素升高但尿胆红素阴性;
(3)低血糖及低蛋白血症、凝血酶原时间延长及DIC等凝血功能障碍;
(4)高尿酸血症。
生化检查除肝功能异常外,有三点特殊之处:①高血氨、低甘氨酸、低血糖血症;②高尿酸血症;③含嗜碱颗粒的大血小板增多。由于在病毒性肝炎中上述几点并不完全具备,因而可用于有关的鉴别诊断。
3. 肝脏影像学检查敏感性很差,并不能准确发现肝脏脂肪浸润。
4. 因肝脏组织病理学表现为典型的广泛的肝小叶微滴性脂肪变性,故肝脏活检是一种可行的诊断途径,但若患者已有出血倾向则有风险。
二、处理要点
成功治疗的关键之一是包括产科、麻醉科/ICU、血液科、肝脏疾病科等多学科参与的治疗方式。
根本性的治疗措施是迅速终止妊娠。到目前为止,则仍然是改善母亲状况和保护胎儿的最佳方式。
经阴道分娩可一定限度减少出血风险,但长时间产程刺激对产妇和胎儿不利;剖宫产可迅速终止妊娠,但出血风险加大。通常在孕妇情况稳定和血制品准备充分的情况下,可考虑引产,产程中根据具体情况权衡母儿利弊采取适宜措施。
产程中病情监测评价:24小时检查并记录所有重要生命体征、2小时监测一次血糖、6小时监测一次凝血酶原时间/肝功能/肾功能/电解质/全血细胞计数、1小时评估一次意识状况。