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双胎输血是指双胎妊娠(或多胎妊娠时，胎儿在子宫内通过胎盘血管双方血液相互交换，一般发生于单绒毛膜双胎妊娠。这种输血在孕期相当常见，双方血量交换保持平衡，因此，一方胎儿在某一时刻可能作为献血儿(donor)，在另一时刻又作为受血儿(recipi．ent)。但当两个胎儿之间血液交换失去平衡，某一胎儿血液源源不断地输向另一胎儿而又得不到对方补偿时，便会出现一系列临床表现，称双胎输血综合征(twin—twin transfusoin syndrome，TTTS )。
1 发病机制
双胎输血综合征的发病机制，可能是由于胎盘血管吻合。其发生机制目前尚未完全清楚，胎盘问存在血管吻合支是双胎输血的解剖基础。，丌 一般只发生于单绒毛膜双羊膜双胎。
多于95％单绒毛膜双胎的胎盘有1条以上的吻合血管，主要有3种类型，即动脉．动脉(A．A)吻合、静脉．静脉(v．V)吻合、动脉．静脉(A．V)吻合。A．A吻合较常见，常在胎盘绒毛膜板表面，是两条动脉末端之间的直接吻合，75％ 单绒毛膜双胎的胎盘存在A．A吻合。V．V吻合较少见，存在于5％ 的单绒毛膜双胎胎盘，也是胎盘绒毛膜板表面两条静脉末端之间的直接吻合。表面吻合血管间的血流方向由胎儿间动脉或静脉压力决定。第3种吻合形式为发生在绒毛小叶深部毛细血管水平的A．V吻合，此吻合与耵1S的发生直接相关。通常情况下胎盘表面的动、静脉伴行，共同进入同一胎盘小叶，发生A-V吻合时，两条血管是非伴行的，分别来自供血儿和受血儿，共同进入同一胎盘小叶。此种吻合血流是单方向的，即从供血儿的动脉回流到受血儿的静脉，因此，将发生两胎儿间的循环不平衡。多数情况下，这种单方向输注可被其他反向血流的吻合血管代偿，这些代偿血管可以是A-A、V—V或反向A．v吻合，最终由这些血管的净输注量决定是否发生TTTS及其严重程度。其中A．A吻合具有最大的代偿潜能，对r兀 有保护作用。超声多普勒检测胎盘表面是否存在AA吻合血管，可预测TTTS的发生及其严重程度。研究表明，存在A．A吻合者，TTTS 发生率为15％ ，而缺乏者TTTS的发生率为61％ 。反之，25％ ～30％ TTTS 的胎盘存在A．A吻合，TTTS患者中存在A。A吻合者的预后较缺乏者好。孕18周后应用彩色多普勒可识别出胎盘表面的A．A吻合，表现为往返彩色血流，频谱多普勒下表现为双向多普勒频谱。
供血儿因不断地向受血儿输送血液，逐渐处于低血容量，动脉压降低、贫血、心脏体积小、体重轻，类似胎儿生长受限，因胎盘阻力增加，超声多普勒可发现供血儿脐动脉舒张末期血流缺如或逆流。同时因低血容量造成肾脏灌注压降低、肾小球发育不良及心房钠肽素分泌减少，引起尿液生成减少(超声下见膀胱小或不充盈)，以致羊水过少，严重者因羊水过少供血儿被羊膜囊包裹，固定悬挂在官腔一侧，似“贴附儿”(stucktwin)。而相应受血儿则因不断接受血液，出现循环负荷过大、多血症、动脉高压、心脏肥大，最终导致高输出量性心衰，超声下心衰最初表现为反向静脉导管血流或脐静脉出现血流搏动，进一步则出现胎儿皮下水肿，胸、腹水及心包积液等。同时受血儿因肾小球数量及体积增加，肾灌注压增加，排泄功能加强，体内心房钠肽素分泌增加，导致尿量过多(超声下见膀胱持续充盈过大)，而引起羊水过多。
2 诊断和分期
TTTS 的诊断尚无统一的标准，以出生体重相差>20％及新生儿血红蛋白值相差>5 g／L作诊断标准并不合理。建议从以下三方面考虑：2．1 发生TTTS 时常出现胎儿发育不均衡(fetus sizediscordance， FsD) B超检测：① 双顶径(BPD)相差>5 nⅡn，②小胎儿BPD低于正常发育曲线值2倍标准差，③ 头围差>5％ ，④ 腹围差>20 nⅡn，⑤估计两胎儿体重差>20％ 。 。
2．2 超声鉴别单／双绒毛膜囊(Mc／D) 双卵双胎种植部位较靠近，两个胎盘可以融合成一个，但在胎盘融合形成一个三角型结构，向羊膜腔突起，并与相隔的胎膜延续，这一隆起称“双胎峰”(twin peak)。单绒毛膜双羊膜囊双胎在孕早期仅见一个妊娠囊，之后一个妊娠囊中出现两个羊膜囊两个卵黄囊两个胎体，无“双胎峰”。分辩率高的阴道超声可更早准确地诊断单／双绒毛膜。
2．3 双绒毛膜囊中羊水过多与过少亦协助诊断妊娠晚期，超声测量双卵双胎的各胎囊羊水量大约均为877 ml，波动范围为215～2500 TTTS。当羊水量不在此范围内时可能出现胎儿的异常。双胎妊娠羊水量的另一特点为，当较大胎囊羊水稳定增长时，小胎囊内羊水量无明显改变。羊水过多时，妊娠≤20周羊水池最大深度>8 am，妊娠20周后>10 am。羊水过少则最大羊水池深度
3 治疗
双胎输血综合征的治疗是临床上的一大难题，尽管是积极的治疗，TTTS中围生儿病死率一直徘徊在40％ ～80％。严密的产前超声监测和安胎剂的应用是主要的保守治疗方法，也同时用于配合其它侵入性治疗。
3．1 羊水减量(amnioreduction amniodrainage) 羊水减量是目前临床最实际最常用的方法，是最早应用于TTTS治疗的最有效的方法之一，在B超引导下常用18号穿刺针，从羊水多的羊膜腔内放出部分羊水以恢复两羊膜腔中羊水量比例的平衡。文献报道单次放羊水量1～7 L，一般减至最大暗区5～6 am，可反复多次的穿刺，一般是隔日至1～2周羊水过多复现。对于羊水减量治疗机制尚不完全清楚，但临床效果是可证实的。羊水减量可能是排出过多的羊水降低了胎膜早破和早产的危险，减轻了胎盘和脐带所受压力，改善了脐血流循环，因改变了羊膜腔内压力，导致血管内压力改变，使异常血流倒转，改变了胎儿生存环境。羊水减量的疗效，取决于羊膜腔穿刺次数和羊水复长的速度，一般11 发生的周数越小，羊水穿刺后复长的越快，治疗效果也越差。孕26周后出现，I1 ，经羊水穿刺适当延长孕龄效果好，存活机会大。20周前发生，I1的胎儿存活极低。反复羊水减量治疗，其中一个胎儿存活率达到60％ ，同时存在着不利的一面，如存活儿可出现严重的并发症，早产、感染、胎盘早剥的发生率在20％ ～35％ ，其中包括严重的脑损害。羊水减量的手术并发症为8％ ，次数越多机会越大。另外在治疗过程中，可辅以消炎痛口服3 mg／kg，每日4次，减少羊水的产生。
3．2 胎儿镜下激光凝固胎盘血管交通(fetoscopic laserocclusion of chorioangiopagous vessels，FLOC) 国外Hecher等于2000年报道用FLOC治疗，I1 ，但由于设备、技术的限制，目前也只有欧美为数有限的几个医疗中心可以完成该手术。临床完成了数百例，成功率为73％ 。手术通常在全身麻醉或局部麻醉下进行，在B超介导下，胎儿镜经腹进人羊水过多的羊膜腔内，在直视下找到胎盘血管交通支，通过胎儿镜上的激光纤维选用适当的功率(30 60W)凝固这些血管，手术最后同时进行羊水减量。FLOC治疗，I1 的时间不长但有了长足的发展，目前已经研制拙了可屈胎儿镜，治疗前壁胎盘的，I1 已无困难，同时开展了选择性FLOC(S．nx~c)即不完全阻断胎盘问可见的所有吻合血管，只选择性地阻塞认为是与，I1 最相关的吻合支。FLOC直接阻断胎儿问的交流血管是属于病因治疗，一般只需要1次。手术时机一般选择在l6～26周，如果病例选择适当，治疗效果良好。
3．3 羊膜中隔穿孔(amniotic septostomy) 目前只有少数学者试用，临床例数不多。其方法为用穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上穿刺一个或数个小洞，好让两羊膜腔内羊水相互交流。其理论依据是，单羊膜双胎不发生，I1 ，羊膜中隔穿孔使双羊膜双胎转变为假单羊膜双胎。由于治疗例数有限，其临床效果有待评价。
3．4 脐带结扎(umbilical-cord hgation) 在严重，I1 ，有时患者就诊时已检测到其中一个胎儿严重衰竭，此时采用挽救双胎的治疗措施反而无益，因为病危儿极有可能胎死宫内，进而导致另一胎儿死亡或发生脑损害。结扎病危儿脐带可拯救另一胎儿生命并防止发生神经系统损伤。手术在B超和胎儿镜介导下完成。脐带结扎首次在人类妊娠采用两个切口进人宫腔(分别供胎儿镜和迷你结扎装置进人，腹部切口直径约1／10英寸)。
4 预后
经治疗后TTTS的存活率已由不足20％上升至60％ ～70％ ，但仍然有很高的围生儿死亡率和新生儿患病率，而且存活儿的远期神经发育异常几率高，尤其当已有1个胎儿(即双胎之一)宫内死亡时。11 严重程度的分级和分娩时的妊娠周数是决定围生儿预后最重要的因素，诊断时的分级越高，从诊断到分娩的问隔越短，围生儿死亡率越高。Duncombe等于2003年研究了69例平均妊娠22．1(19．7～25．4)周诊断的，I1 ，分娩时的平均妊娠周为29．4(26．3—33．8)周，小于妊娠28周分娩者存活率27．1％ ，大于妊娠28周分娩者存活率为84．4％，围生儿总的存活率为64．5％，其中III级者为76．4％ ，Ⅲ 一IV级者为51．5％ 。Denbow等于2000年在产前定量测定A A吻合血流量时发现，虽然A．A吻合净血流量少，但慢性不平衡的反向血流可保持双胎问血流动力学不发生重大改变。Tan等对105例不同程度的病例进行研究发现，当在3个时点检测到有A．A吻合，围生儿存活率和双胎存活率均高于未测到者(围生儿存活率83％ 、53％ ；双胎存活率78％ 、33％)，Ⅲ级且有A．A吻合者较I级且无A．A吻合者存活率高(围生儿存活率83％ 、63％；双胎存活率78％ 、52％)，所以认为多普勒超声检查测到A．A吻合是惟一有别于Quintero分级的能预测围生儿存活率的因素。Martinez等研究认为，供血儿脐动脉舒张末期血流消失或反向，是惟一可用于术前预测胎<
