摘要：目的探讨侵袭性血管黏液瘤的临床特点及诊治原则。方法回顾性分析1990年1月～2004年l2月间我院收治的4例侵袭性血管黏液瘤患者的临床资料。结果男、女患者的比例为1：3；平均患病年龄34岁，其中女性患者平均年龄27岁。2例患者(50％)有泌尿系统或肠道压迫症状，另2例患者无临床症状。2例患者行经阴手术，I例患者行开腹手术，I例患者行经皮下肿物局部切除术。术后复发3例(75％)，平均复发时间为2．5年。结论侵袭性血管粘液瘤易发生于女性盆腔及会阴软组织，瘤体大，易发生局部浸润或复发。
　　关键词：侵袭性血管黏液瘤；临床特点；治疗
　　Clinical Features and Treatment Options for Aggressive AngiomyxomaLUO Min ，XIANG Yang，WAN Xi．run，ZHU Lan，LANG Jing．he (Department ofObstetrics and Gynecology，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China) BSTRACT：Objective To discuss the clinical features and treatment options for aggressive angiomyxoma(AAM)．Methods We retrospectively analyzed the clinical data of 4 padents with AAM treated at PUMCHospital from January 1 990 to December 2004．Rusults There were 1 man and 3 women with an average age of 34 years．The average age of the female patients were 27 years．Two patients(50％)had urinary or enteric compressive complaints，while an other 2 patients had no clinical symptoms．Two patients underwent transvagi．hal surgeries，1 patient underwent transabdomenal surgery，and 1 patient underwent subcurtaneouly local exci．sion．Three patients (75％)experienced recurrences after operation and the median relapse time was 2．5 years．Conclusions AAM usually Occurs in female pelvic cavity and the soft tissues of female perineum．AAM is huge in capacity，and easy to infiltrate or recur locally．Key words：aggressive angiomyxoma；clinical features；treatment Acta Acad Med Sin．2006，28(5)：730—732
　　侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)是一种发生于女性盆腔及会阴部，以胶冻样外观为特征的软组织来源的肿瘤， 目前临床上缺乏诊治经验。我院于1990年1月～2004年12月间共收治了4例AAM，现报告如下。
　　临床资料
　　病例1 女，14岁，无性生活史，因尿频4个月，伴间断血尿20 d就诊。查体扪及左下腹直径10cm肿物，质硬、固定，压痛(一)。肛诊示盆腔内巨大包块，肿物脱出尿道口并覆盖阴道前庭，表面红色易出血。B超示左肾增大皮质变薄， 肾盂扩侵袭性血管黏液瘤的临床特点及治疗张；左输尿管近膀胱处6．5 am×6．0 am中强回声；膀胱后壁7．0 am×5．2 am中强回声；子宫双附件
(一)。入院后行尿道口肿物活检，病理提示“血管黏液瘤，CD31(+)CD34 (+)” 之后行膀胱部分
切除+左输尿管膀胱再植术：术中见肿瘤体积大，分叶状直径15 am，内含乳白浆液，突出占据膀胱腔内大部份，蒂大部位于膀胱左侧壁，肌层代偿增厚，未侵犯周围组织。冰冻病理诊断为“血管黏液瘤”，术后病理诊断为“AAM，CD34 (+)，Desmin(一)，Caldesmon(一)，ER (一)，PR (一)，SMA(+)，S100 (一)”。术后6个月复发，内诊示子宫后方5 am×6 am囊性包块，未行手术，随诊观察中。
　　病例2 男，55岁，因左腹股沟肿物半年入我院外科。B超示左腹股沟区袋状低回声，下缘清，
上缘不清，回声欠均；立卧位大小不变，3．3 em×2．2 cm。入院后行肿物切除术。术中见肿物位于皮下，紧靠腹股沟外环口，精索之内；有完整包膜。切除后病理诊断为“AAM，Desmin (一)，SMA(+)，S一100 (一)”，术后失访。
　　病例3 女，33岁，G2P1(孕2产1)，因右侧外阴肿物切除术后4年，残留肿物增大入院。4年前外院诊断为“巴氏腺囊肿”，行手术切除。术中肿物外观与术前诊断不符，未彻底切除肿物；术后外院病理诊断为“纤维血管瘤”。入院后我院病理会诊提示“(外阴)符合AAM”。查体右侧大阴唇内侧10am×5 am×5 am囊性包块，压痛(一)；右阴道壁可及包块左缘。B超：外阴皮下7 am×5 am×3 am中等回声，内多数点状回声，加压后流动；子宫双附件(一)。人院后行经阴道肿物切除术，术中见肿瘤与周围组织分界不清，外观似肠管平滑肌。肿物上极由耻骨下向盆腔延伸，难以探及终端，术中尽可能将已分离肿物予以切除。病理诊断为“ (外阴)AAM，Desmin(+)，CD34 (+)，T一8(+)，S-100(+／一)，ER (+／一)，PR (+／一)”。术后随诊至今23个月，未再复发。
　　病例4 女，34岁，G2P2(孕2产2)，因阴道脱出肿物术后3年复发，伴排尿困难1月余入院。4
年前在外院行开腹手术，术中可见直肠窝肿物如儿头大小，切除后外院病理诊断为“血管纤维瘤”，术后一直便秘。术后第3年开始有阴道内肿物，鸡蛋大小；入院前半年肿物增长快，渐脱出阴道口外，近1月余伴排尿困难。B超(肿物还纳入阴道后)示右附件左后方11．4 am×11．1 am低回声，见分隔，见血流信号。入院后行经阴道肿物切除术。术中见肿物呈淡黄色，实性，水肿明显，长条形。肿物上极位于左侧后盆腔阔韧带底部，其内有约3 am 大小囊腔，内含乳白色脓液。脱出阴道口外的肿物部分囊性变，并有黏液胶质样物。术后病理诊断为“(左阴道壁) AAM，SMA (+)，S100 (+)，Desmin(+)，CD34 (+)，ER (+／一)，PR (+)”。术后随诊至今26个月未再复发。
讨 论
　　1983年，Steeper等⋯ 在第72届国际病理学会年会上首先提出“AAM” 概念，强调AAM的胶冻样瘤组织(myxoma)中的肿瘤性血管成分(anglo一)，以及局部浸润／复发(aggressive)的特征。他们报道的9例病例共同病理特点为灰色或粉色黏液、胶冻样外观；镜下可见富含胶原纤维的基质背景下散在分布梭形或星形肿瘤细胞，同时可见缺乏分支的薄壁或厚壁血管。目前全世界共报道了100余例AAM，多为个案报道，表现为：男女皆可发病，男：女约为I：6．6；其中，女性多为育龄妇女，发病高峰年龄为31～35岁 J。
　　临床特点：(I)女性易发于阴道、膀胱及会阴软组织，男性则易发于肛周，部分发生在阴囊。(2)多无症状，瘤体较大者可有压迫症状(泌尿系统或肠道症状)。(3)术前确诊困难，易误诊为其他类型的软组织肿瘤，其鉴别诊断主要依靠免疫组织化学分析。本组病例4入院前即被误诊为血管纤维瘤。(4)易局部侵袭或局部复发，但至今尚无远处转移的报道。AAM 的治疗以手术为主，短期内不易行二次手术，可待复发瘤灶较大或有临床症状时行再次切除术。其术后局部复发率为36％ ～72％不等；有报道认为71％ 的患者可在术后3年内局部复发 。McCluggage等 报道促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)可成功治疗AAM术后残留病灶。Fine等 报道单纯采用GnRHa治疗12个月后，患者瘤灶消失，但停药后短期内出现复发。此外还有　2例报道显示局部放疗可有效治疗术后反复复发的AAM[ ，引。
　　本组病例中，男女患病比例为1：3；平均患病年龄34岁，其中女性患者平均年龄27岁，低于男性患者年龄；男性患者瘤体则小于女性。2例瘤体较大的患者在就诊时有压迫症状，表现为泌尿系统或肠道压迫症状，另2例患者无临床症状。病例1及3在术前行肿物活检或病理会诊，从而在术前即明确病理诊断。所有3例女性患者的手术均较困难，累及盆腔的2例患者均行经阴手术，但病例3手术不彻底，术中探查肿物上极由耻骨下向盆腔延伸，难以探及终末，有部分肿瘤残存；1例患者行开腹手术。1例男性患者行经皮下肿物局部切除术。术后复发3例(75％)，平均复发时间为2．5年。
　　综上，AAM多发于女性会阴及盆腔。术前应进行必要的影像学检查，如B超、CT和MRI等，同时应结合患者实际情况，选择最佳治疗手段及手术路径。必要时可行阴．腹联合手术，力争手术切净。对于具有活检条件(如瘤体表浅)或术后复发的病例，应进行活检或前次手术切片的病理会诊，力求术前明确诊断并拟定最合适的手术方案，减少术中被动。由于巨大AAM切除过程中出血较多，术前应做充分准备(自体献血并等容稀释，充足备血等)；术中注意缝扎止血。如果肿瘤切除后创面广泛渗血止血困难，必要时可用纱布填塞止血择期行伤口二期缝合。如果考虑瘤体巨大手术无法切净，而活检的免疫组织化学检测证实ER／PR (+)，也可在术前尝试短期应用GnRHa以缩小瘤体，给手术切净创造机会。术后应定期随诊，对患者进行体格检查以及影像学检查。

参考 文 献
1 Steeper TA，Rosai J．Aggressive angiomyxoma of the pelvis and perineum： report of nine eases of a distinctive type of gynecologic soft tissue neoplasm．J Clin Pathol，1983，7(5)：463—475．
2 Chan YM ，Hon E， Ngai SW ， et aL Aggressive angiomyxoma in females：is radical resection the only option?Acta Obstet Gynecol Scand，2000，79(3)：216-220．
3 McCluggage WG，Jamieson T，Dobbs SP，et a1．Aggressive angiomyxoma
of the vulva：dramatic response to gonadotropin-releasing hormone agonist therapy． Gynecol Oncol， 2006， 100 (3)：623—625．
4 Fine BA，Munoz AK，Litz CE，et a1．Primary medical management of recurrent aggressive angiomyxoma of the vulva with a gonadotropin-releasing hormone agonist． Gynecol Oncol，2001，81(1)：120—122．
5 Rhomberg W ，Jasarevic Z，Alton R，et a1．Aggressive angiomyxoma：
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angiomyxoma in a woman：irradiation for recurrent disease．1nt J Gynecol Cancer，2006，16(Suppl 1)：356—360．

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