子宫畸形是生殖道系统畸形中最常见的类型，不孕人群中的发生率约为3.1-17.9%，反复流产者中发生率约占13%。各类子宫畸形中，子宫中隔最为常见。畸形所致解剖学异常是影响受孕、妊娠和产科相应并发症的根源。

 

    子宫发育异常（AFS,1988）分类：1、米勒管发育不全：阴道发育不全、子宫角发育不全、子宫底发育不全、宫颈管发育不全、以上多种畸形联合存在；2、单角子宫：两侧子宫腔相互连通、两侧子宫腔不相通、残角子宫没有内膜腔、没有未发育的残角子宫；3、双子宫；4、双角子宫：完全双角子宫、部分双角子宫；5、中隔子宫：完全中隔、不全中隔；6、弓形子宫；7、乙底酚药物引起的相关畸形，现在很少见。

 

    先天性无子宫（congenital absence of uterus）：因两侧苗勒管中、下段未发育和会合所致。始基子宫（primordial uterus）：因两侧苗勒管会合后不久即停止发育，子宫多数是无宫腔或有宫腔无内膜。上述常合并无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。临床表现为：无月经，无生育能力。幼稚子宫（infantile uterus）：又称子宫发育不良（hypoplasia of uterus），系两侧苗勒管会合后短时间内即停止发育所致，多为妊娠晚期或胎儿出生后到青春期前的任何时期子宫停止发育。体征及临床表现：成年后子宫体积较正常小，宫颈相对较长，宫体与宫颈之比为1:1或1:2，患者可有痛经、月经过少、不孕不育等。单角子宫（uterus unicornis）一侧苗勒管完全没有发育，另一侧发育完全形成单角子宫，常伴为发育侧的卵巢、输卵管、肾缺如，临床表现：少量月经、不孕不育。残角子宫（rudimentary uterus）：由于一侧苗勒管发育，另一侧发育不全但有正常的卵巢、输卵管及韧带。分为：I型 残角子宫发育不全无宫颈有宫腔，与发育侧单角子宫腔相通；II型 残角子宫发育不全无宫颈有宫腔，与发育侧单角子宫腔不相通；III型 单角子宫为始基子宫，无宫腔，宫颈为实体。残角子宫多位于发育侧子宫的中下侧，少数位于宫底，常伴残角侧泌尿道畸形，临床表现依据残角侧有无功能而异，无功能残角同单角子宫，有功能残角II型出现经血逆流、盆腔包块、残角妊娠子宫破裂。II型残角一定要手术切除，剩余单角子宫，单角子宫虽然妊娠率低，但可以缓解痛经等症状。纵隔子宫（uterus septus）双侧副中肾管融合后吸收不全形成的隔膜。中隔畸形在子宫畸形中非常常见，占90%，分为：I型 完全中隔，中隔终止于宫颈以下，有时终止在宫颈外口，外观似双宫颈；II型 不全中隔，中隔终止于宫颈内口以上。临床表现：习惯性流产，不孕不育。腹腔镜下可见子宫横径大于前后径，双侧输卵管及卵巢发育正常。宫腔镜下可见“鼻孔症”，彩超下见“猫眼症”。宽厚的子宫中隔很少能成功妊娠，短而薄的隔有些可以正常妊娠，这与受精卵着床部位有关，如受精卵着床在子宫侧壁，完全可以正常妊娠，一旦着床在隔的附近，就会造成流产。对于有不良孕产史的子宫中隔患者应该手术治疗，手术相对来说比较简单，主要是诊断与鉴别诊断。完全中隔子宫合并阴道纵隔，主要看隔的末端终止的位置，1/4的完全子宫中隔合并阴道纵隔，很容易同双阴道双宫颈双子宫相混肴。阴道中隔切除同子宫中隔相同，沿中线切除，近宫颈处可见到貌似“双宫颈”，宫颈一般不需处理，避免由于宫颈口松弛导致流产。完全中隔子宫不合并阴道纵隔特别容易漏诊，不容易想到发育畸形。双角子宫（uterus bicornis）分为三型：I型完全双角子宫 双侧宫角分离在宫颈内口处；II型不完全双角子宫 双侧宫角分离在宫颈内口之上的任何部位；III型弓形子宫、鞍状子宫。双子宫是因两侧苗勒管完全未融合，各自发育形成两个宫体、宫颈，各有单一的输卵管和卵巢。

 

    阴道斜隔综合征的患者常常合并双宫颈、双子宫，但阴道不是完全的一分为二，往往是右侧阴道壁上的斜隔，这类病人非常常见。分为：Ⅰ型无孔斜隔型，隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离,宫腔积血及斜隔腔积血，表现为周期性下腹痛及阴道斜隔囊性包块；Ⅱ型有孔斜隔型，隔后子宫亦与对侧子宫完全隔绝,斜隔腔内经血可通过小孔引流，但不畅，易发生感染积脓；III型 斜隔上无孔，两宫颈及宫腔间有交通，斜隔内经血引流不畅，易感染积脓，形成肿块，此型少见。阴道斜隔综合征处理时应该打开梗阻道，超声监护下穿刺抽出咖啡色分泌物，诊断成立，可在超声下打开阴道斜隔，使经血流出，患者痛经得到缓解。

 

    腹膜代阴道主要针对于无子宫无阴道患者，再造阴道只能解决性生活问题，不能解决生育问题，应该解释清楚。