【镜·界】半子宫/双体子宫——畸形子宫妊娠的淡淡忧伤

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2018-9-4 阅读

子宫畸形包含一组各种各样的女性生殖道系统的先天性畸形,常与流产的增加、早产和其它的不良胎儿结局相关。


子宫畸形是在胎儿形成时Mullerian管发育、形成或融合过程中导致的四种主要疾病的结果:a)一侧Mullerian管发育的失败(发育不良;AFS中单角子宫无残角子宫的存在);b)Mullerian管腔化的失败;c)Mullerian管融合异常或失败(AFS中双子宫或双角子宫); d)子宫纵隔中线重吸收的失败(AFS中子宫纵隔和弓形子宫)。


另外,T型子宫或者子宫发育不良是少见的子宫畸形,特别是乙烯雌酚暴露的患者。乙烯雌酚在七十年代末之前是一种治疗流产的药物,常常用于先兆流产的患者。这种畸形的发病机理尚不清楚,病因也不清楚。


由于各种诊断方法应用于不同的患者群体,因此在高危患者中,先天性子宫畸形患者的发生率尚不清楚。在最近一项综合性系统回顾中,Chen等确定了94个观察研究中的89861名女性。在未选定的人群中,使用最理想的实验被诊断的子宫畸形的发生率为5.5%,不孕患者为8.0%,具有流产史的患者为13.3%,同时存在流产和不孕的患者为24.5%。这就意味着四分之一的流产和不孕患者患有子宫畸形。


观察不同种类的子宫畸形,即所谓的吸收和苗勒管道形成缺陷,即弓形和子宫纵隔,在流产和不孕的高危患者中发生率最高(22.0%),而联合缺陷在同样患者中发生率最低(双角子宫4.7%;单角子宫3.1%;双子宫2.1%)。


女性子宫畸形的存在被认为会通过增加早期和晚期的流产、早产和产科并发症的发生率而损害正常的生育能力。然而,每一种子宫畸形对生育结局也许有不同的影响。


半子宫(AFS 单角子宫)



这些患者分娩健康孩子的概率是多少?在到达理想终点的道路上,她们将面临什么样的特殊的产科挑战?对现有的文献调查,大部分是轶事和不完整的,主要依赖于病例报告和病例追踪来预测这些患者。然而,未经治疗的单角子宫患者似乎有相对较差的妊娠结局。


单角子宫的患者长期以来所面临的挑战是妊娠的维持而不是生育力的损害。子宫畸形的患者在早期和中期流产、早产和胎位异常方面的发生率增加。然而,辅助生育技术资料表明单角子宫患者的临床妊娠率下降至33%,这和以前的叙述是相矛盾的。


此外,残角子宫的宫腔也可以是种植的部位,可导致角部妊娠(异位妊娠),这似乎更有可能为AFS分类中II类的患者(与宫腔相连的残角子宫),即残角子宫的宫腔与单角子宫相连。在AFS的Ib畸形中,残角侧宫腔与单角侧宫腔不相连,即使腹腔内的精子游走在人类生殖中经常发生,但残角侧的异位妊娠也相当少见。Fedele等报道了49例单角子宫患者发生异位妊娠,其中5例(10.2%)为残角子宫妊娠破裂。


在这一章节中,我们主要讨论在这一问题上的来自两个最新的系统综述的数据。在第一个综述中,Grimbizis等评估了从1953年至90年代后期发表的11项研究中的151名患者。在总共260名孕妇中,有记录的是:平均流产率为37.1%,平均早产率为16.4%,平均足月分娩率为45.3%,平均活产率为55.1%。


第二份也是最新的报告由Reichman等(2009年)撰写,他们评估了2006年发表的20篇论文中的数据。290名单角子宫的妇女共妊娠468次。总的来说,异位妊娠率为2.7%,早期流产率为24.3%,晚期流产率为9.7%,早产率为20.1%,足月分娩率为44.0%。据报道,胎死宫内的比率非常高(10.5%),而活产率低于50%(49.6%)。


因此,在最近的研究报告中的数据与之前的研究相比是最糟糕的,异位妊娠和胎死宫内的发生率很高,并且活产率低于50%(表1)。如果看一下单角子宫的不同亚分类,我们可以看到亚分类b(无残角子宫)与绝对最低的妊娠结局相关。


表1 单角子宫患者的妊娠结局


三个主要因素被认为是造成这种结果的可能原因:


·肌肉团块的缩小:单角子宫的肌壁比正常薄,随着孕周的增加肌层逐渐变薄,引起子宫的不协调。子宫肌层厚度的减少应该在孕晚期流产和早产中起作用,这种情况可达到这些患者的25%;


·异常子宫血流:由于缺乏子宫或卵巢动脉或者子宫或卵巢动脉的异常导致子宫动脉血流障碍,可以解释胎儿生长受限或自发性流产。发育不良的血管可导致胎儿营养受损,胎儿发育不良,因子宫胎盘血流受损致早期流产的发生率增加。


·宫颈机能不全:尽管根据Reichman等人的报告,鉴于单角子宫的妊娠丢失大部分发生在孕早期,因此它似乎不太可能发挥关键作用。


双体子宫(AFS 双角子宫和双子宫)


双角子宫在非选择人群中非常少见(0.4%),在不孕和流产女性中发生率明显增加(1.1%和2.1%),特别是两者均合并存在的情况下(4.7%)。


尽管如此,一些作者报告说双角子宫的女性早期复发性流产和宫腔分离的发生率非常低。Maneschi等人比较了13例未进行手术矫正的患者和8例进行Strassman手术矫正的患者。未进行手术修复患者的累计妊娠率为67%和95%,在手术治疗组中分别为63%和88%。出生活产的概率如下:非矫正组第一次、第二次、第三次妊娠后出生活产的概率分别为30%、58%、79%,手术矫正组第一次、第二次妊娠后分别为71%和86%。


双角子宫的患者生育能力似乎并不受损,而妊娠能力受损。根据妊娠或手术矫正的数量,可以对活产婴儿的可能性进行预测。


根据文献报道未经治疗的双角子宫患者似乎有不良的妊娠结局。在这一问题上发表的最大的一份报告中,4个研究中的261名未经治疗的双角子宫患者共妊娠627例,平均流产率为36.0%,平均早产率为23.0%,平均分娩率为40.6%,平均活产率为55.2%。



在对双角子宫患者和正常对照组进行比较的研究中发现双角子宫患者的妊娠结局明显低于正常子宫患者,而流产率明显高于正常子宫患者。甚至Shuiqing(2002年)和Zlopasa(2007年)也报告双角子宫患者的流产率明显高于对照组(42,6%:9.1%,风险比4.69%,27.5%:16.4%,风险比为1.68)。


Saravelos(2008)等人认为流产率是根据胚胎发育过程中造成子宫畸形的严重程度而增加。在29名双角子宫患者中,妊娠早期的流产率为72.4%(21/29),而妊娠中期的流产率为13.8%(4/29),总流产率为85.8%。在这项研究中,双角子宫患者的妊娠结局似乎非常差,活产率为13.8%。由于文献中的数据是相互矛盾的,目前尚不清楚完全双角子宫是否比不全双角子宫的妊娠结局更差。


双子宫的发生率更低。根据Chan的研究,在未选定的人群中发生率为0.1%,不孕患者中为0.5%,流产患者中为0.5%,不孕和流产患者中为3.1%。双子宫患者与双角子宫患者的妊娠结局相似。114名未接受治疗的双子宫患者妊娠152例,结果显示,平均流产率为32.9%,平均早产率28.9%,平均足月产率为36.2%,平均活产率为56.6%。


因此,根据这些资料,双子宫和双角子宫似乎对生殖方面有相似的影响,从功能的角度来看,第二个宫颈和第二个通道的存在似乎没有有益的影响。


然而,在这个问题上有一些相互矛盾的数据。Heinonen等在一项最大的双子宫与妊娠的单个系列研究中(49例)报道平均流产率为21%,异位妊娠率为2%,早产率为24%,胎儿发育迟缓率为11%,围产期死亡率为5.3%。75%的胎儿存活率使得作者得出结论:双子宫患者的生育能力没有明显下降,妊娠预后相对较好,而早产和胎儿发育迟缓则表明对胎儿细致的护理。甚至Shuiqing等(2002年)发现,双子宫患者与正常子宫患者相比有相对低的孕早期流产率(9.5%:9.1%,风险比1.05)。在我们看来, 这种差异的解释可能有困难,这种困难有时候发生在畸形的正确诊断方面,而后者畸形不包括在以前的大多数的分类系统中。


实际上,在统一缺陷中两种亚型间最显著的区别是双角子宫有经手术治疗的机会,例如:经腹和经腹腔镜的Strassman子宫矫形术(表2)。偶尔,双角子宫合并子宫纵隔,在大多数病例中,治疗方面与单独子宫纵隔无变化。


表2  双角子宫患者Strassman子宫矫形术后的妊娠结局


-完-



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