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前言
子宫附腔畸形（accessory cavitated uterine malformation，ACUM）是一种先天性苗勒管发育畸形，主要表现为进行性加重的痛经和慢性盆腔痛，确诊需组织病理学，鉴别诊断往往比较困难，需与囊性子宫腺肌病、子宫肌瘤变性、有功能内膜的残角子宫、Robert子宫等相鉴别。因其临床罕见，目前还未被充分认识。2021年美国生殖医学学会（ASRM）苗勒管异常分类中ACUM未纳入其中[1]。我国《女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识（2022版）》中新增了ACUM[2]，但目前国内只有少数个案报告[3-6]，治疗方法有药物和手术治疗，手术是其主要治疗方案。本期报告一例临床症状不典型但经病理证实为ACUM的中年女性病例。
病例提供者：陈巧云 副主任医师
单位：山西省人民医院和平院区妇产科
#病例摘要
基本情况
患者，女性，37岁，2024-08-27就诊于我院。
主诉：间断阴道不规则出血2个月。
现病史：初潮13岁，平素月经规律，3/30天，量中，无痛经，末次月经2024-08-18；3年前体检行盆腔超声检查发现子宫肌瘤（具体不详）；2024-07无诱因出现阴道少量出血，色暗红，不伴腹痛等不适；2024-08-18月经来潮，2024-08-21血止，2024-08-24再次出现阴道少量出血，色暗红，持续至今，不伴发热、腹痛等不适。
既往史：既往体质健康。
婚育史：已婚，孕3产1，自然分娩1女，药物流产1次，人工流产1次。
其他病史：无特殊。
妇科检查：子宫前位，约10 cm*8 cm大小，活动欠佳，子宫左侧较饱满，轻度压痛；双侧附件区未及明显异常。
辅助检查：
盆腔超声检查：子宫左前壁可见大小约48.3 mm*41.4 mm低回声区，未见明显包膜，内回声不均，内可见41.4 mm*21.1 mm无回声区，透声差，其周边呈高回声。
盆腔磁共振成像：子宫内膜完整，子宫前壁肌层内可见不规则长T2高信号影，病灶中心呈短T1高信号，扩散加权成像示病灶边缘呈环形高信号，大小约为4.6 cm*4.2 cm*2.3 cm，考虑子宫肌瘤变性伴出血可能。
入院诊断：
子宫腺肌瘤？
治疗过程
诊疗经过
2024-09-02在全麻下行腹腔镜探查术，术中见宫体形态失常，左前壁及后壁均明显增厚，质软，双侧附件未见明显异常。于子宫左前壁圆韧带周围肌壁明显增厚处肌注垂体后叶素6 U（加生理盐水稀释至20 ml，置旋切器在位旋切前壁肌层增厚病灶，旋切过程中可见肿物呈空腔，腔内含红褐色积血，空腔内壁覆盖内膜样组织，色淡黄，切除空腔内壁组织及基底。
术毕行宫腔镜检查，宫颈管粘膜未见异常，宫腔形态基本正常，双侧输卵管开口可见。
术后病理检查：（子宫肌壁病灶）送检大部分为子宫内膜组织，呈分泌期形态改变，内可见大量厚壁血管伴息肉样增生。
出院诊断：
子宫附腔畸形
一、发病机制
ACUM的发病机制尚不明确，目前多认为是一种先天性苗勒管发育异常。苗勒管在胚胎阶段发育成子宫、输卵管、宫颈及阴道上段，此过程受到多种信号分子和基因表达调控，其中任何异常均能导致某个发育过程的异常。ACUM可能是胚胎发育中圆韧带附着区域的苗勒管组织重复及持续存在所致，也可能与发育为圆韧带的腹膜引带（gubernaculum）功能障碍有关[1,7]。其确切机制还有待于进一步研究。
二、临床表现
患者多为青年女性，最常见的症状是进行性加重的痛经、慢性盆腔痛，偶有腹部绞痛，附腔所在侧下腹痛为著，非甾体抗炎药（NSAID）、口服避孕药等药物治疗效果欠佳[2]。目前尚无异常阴道出血及月经异常的病例报告。ACUM是否会导致不孕，目前也无病例报告。
部分患者无临床症状，在超声检查中意外发现[8]。其疼痛机制可能是随月经来潮血液在假腔内积聚，导致腔内压力增加。妇科检查子宫侧壁可触及肿物，较子宫平滑肌瘤质稍软，多伴有压痛。本病例患者症状不典型，无痛经，有阴道不规则出血。
三、辅助检查
ACUM患者实验室指标无特异性。彩色多普勒超声、盆腔磁共振成像（MRI）、三维超声、子宫输卵管造影（HSG）、宫腔镜检查等有助于初步诊断及鉴别诊断。
经阴道超声检查
首选经阴道超声检查，可探及子宫肌壁内肿物，位于子宫前壁宫角附近，肿物内含有与血液等回声物质，呈磨玻璃状或呈高回声，肿物血流同周围子宫肌层[9,13]。
盆腔MRI
盆腔MRI在诊断ACUM时价值更大，能确定病灶大小、位置及与周围组织关系，同时还能显示附腔与宫腔不相通。附腔内呈T1高信号，腔壁T2低信号环绕，类似子宫肌层组织；T2加权成像中，腔内衬有类似正常子宫内膜的高信号较薄内膜组织[10]。
三维超声检查
相对于盆腔MRI检查，子宫冠状切面三维超声检查成本低，无创，更经济便捷，诊断ACUM的效果与盆腔MRI相当[11,13]。其可显示肿块的具体位置、大小、形态及与宫腔正常内膜的回声对比。三维超声不仅能明确诊断ACUM，还能与其他苗勒管畸形鉴别，可能会成为未来诊断ACUM的又一重要方法。
子宫输卵管造影（HSG）
HSG在临床上多用于不孕症患者，根据造影剂的显影情况可见宫腔和输卵管的形态、是否阻塞及阻塞的部位等。其对ACUM诊断价值较小，但可以排除部分苗勒管畸形，如单角子宫合并有功能内膜的残角子宫。
宫腔镜检查
宫腔镜检查可直接观察宫腔内的情况，并取组织送病理检查，主要用于对宫腔内疾病的诊断。宫腔镜下ACUM表现为宫腔形态正常及双侧输卵管开口可见，对诊断ACUM及鉴别子宫粘膜下肌瘤有一定帮助。
本病例盆腔超声检查提示肿物为低回声区，未见明显包膜，内回声不均，可见无回声区，透声差，其周边呈高回声。盆腔MRI示肿物为长T2高信号影，病灶中心呈短T1高信号，扩散加权成像示病灶边缘呈环形高信号。宫腔镜检查见宫颈管粘膜未见异常，宫腔形态基本正常，双侧输卵管开口可见。本病例的表现与以上辅助检查基本相符。
四、诊断
组织病理学是诊断ACUM的“金标准”。2010年Acién提出诊断标准：①圆韧带下方孤立的囊样肿块；②子宫腔、输卵管、卵巢正常；③组织病理学：肿物外层为平滑肌组织，且排列整齐，腔内壁衬有子宫内膜的腺体和间质，腔内有巧克力色液体或积血；④除邻近肿物的肌层内可出现小的腺肌病病灶，子宫的其余部位无子宫腺肌病；以上条件均满足才可确诊[12]。
五、鉴别诊断
由于该病较罕见，很多医生对ACUM没有充分认识，导致临床上很容易被漏诊及误诊[13]。
1、囊性腺肌病
囊性腺肌病又称子宫腺肌病囊肿或囊性子宫腺肌瘤。患者多为生育期女性，伴有严重子宫腺肌病，痛经严重，多有分娩、宫腔操作、子宫手术等病史。其病灶边缘模糊，可位于子宫任何部位，但更靠近子宫内膜与肌层交界处[11]，组织病理学见腔壁上缺乏子宫内膜内衬，肌层排列无序。而ACUM位于子宫肌层外侧，组织病理学见腔内壁衬有子宫内膜的腺体和间质。
2、单角子宫合并有功能内膜的残角子宫
其表现为痛经并进行性加重，常合并同侧输卵管伞端、泌尿系统发育异常等。病变对侧为单角子宫形态，宫腔只与对侧输卵管相通，残角子宫宫腔与同侧输卵管相通。腹腔镜下见子宫形态失常，外形不规则，双侧输卵管与卵巢正常；宫腔镜下见子宫为单角，只可见一侧输卵管开口。而ACUM宫腔镜下见两个输卵管开口。
3、子宫肌瘤囊性变
子宫肌瘤常见于30~50岁女性，20岁以下少见，多表现为经量增多、经期延长、下腹包块、压迫症状等，通常没有严重痛经。子宫肌瘤边界清楚，单发或多发，可出现在子宫的任何部位，囊性变后其内容物很少为血液，囊腔壁为平滑肌及纤维结缔组织，MRI、超声等可明确诊断。
4、Robert子宫
其子宫分隔偏于宫腔一侧，使该侧宫腔与阴道及对侧宫腔不相通，但与该侧输卵管相通。其临床表现为原发性痛经，进行性加重。腹腔镜下可见子宫形态正常，但宫腔镜下子宫为单角，只可见一侧输卵管开口。
六、治疗
1、手术治疗
手术切除病灶是最有效最彻底的治疗方法，可开腹或腹腔镜下手术，因病灶界限不清，且质地与子宫相近，故手术难度较大，术中应尽可能完整切除病灶。对于年轻、有生育需求的患者，切除病灶后需关闭囊腔，降低妊娠并发症风险。对于无生育要求的患者，也可行全子宫切除术[14]。
其他方法，如超声引导下射频消融术、单极烧灼单切口、机器人手术等虽有报告，但临床病例少，长期疗效不确定。
2、药物治疗
目前尚无有效药物治疗ACUM。口服避孕药、非甾体类抗炎药、促性腺激素释放激素激动剂（GnRH-a）对缓解疼痛虽有一定效果，但停药后症状很快复发，且疼痛再度加重[15,16]。
硬化剂治疗由Merviel等提出[17]，在超声引导下将96%的酒精注入囊腔以破坏ACUM内壁的子宫内膜，从而减少经血在腔内积聚。此种方法治疗后疼痛缓解快，但乙醇的浓度、注射量及在腔内保留时间、术毕是否抽出腔内液体等没有明确规范，且远期疗效及是否出现其他并发症尚不可知。
七、预后
ACUM病理为良性，预后好，目前无恶性变的病例报告，术后无需辅助用药，完全病灶切除则不会复发。有学者认为，手术过程中若未进入正常宫腔，患者妊娠后发生子宫破裂的风险较低[18]。由于目前多为个案报告，尚无大样本临床研究，无法明确ACUM对妊娠和妊娠结局的影响，以及是否存在远期并发症。
[1] Pfeifer SM, Attaran M, Goldstein J, et al. ASRM miillerian anomalies classification 2021 [J]. Fertil Steril, 2021,116, 1238-1252.
[2] 中华医学会妇产科学分会, 中国医师协会妇产科医师分会女性生殖道畸形学组. 女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识(2022版)[J]. 中华妇产科杂志, 2022, 57(8): 575-580. DOI: 10.3760/cma.j.cn112141-20220321-00177.
[2] Hu YL, Wang A, Chen J. Diagnosis and laparoscopic excision of accessory cavitated uterine mass in a young woman: a case report [J]. World J Clin Cases, 2021, 9(30): 9122-9128. DOI: 10.12998/wjcc.v9.i30.9122.
[3] 王铭, 苏娜, 刘真真, 等. 超声对子宫附腔畸形的诊断价值探讨:附2例报告[J]. 中华超声影像学杂志, 2022, 31(11): 997-999. DOI: 10.3760/cma.j.cn131148-20220310-00155 .
[4] 苏丹,李斯静,黄晓武,等.子宫附腔畸形一例并文献复习[J]. 国际妇产科学杂志, 2023, 50(3): 266-270. DOI: 10.12280/gjfckx.20230008 .
[6] 黄乐文, 黄安茜, 包凌云, 等. 子宫不典型附腔畸形1例及文献复习[J]. 中国医学影像技术, 2023, 39(8): 1268-1270.
[7] Acién P, Acién M, Fernández F, et al. The cavitated accessory uterine mass: a Müllerian anomaly in women with an otherwise normal uterus [J]. Obstet Gynecol, 2010, 116(5): 1101-1109. DOI: 10.1097/AOG.0b013e3181f7e735.
[8] Mondal R, Bhave P. Accessory cavitated uterine malformation: Enhancing awareness about this unexplored perpetrator of dysmenorrhea [J]. Int J Gynaecol Obstet, 2023, 162(2): 409-432. DOI: 10.1002/ijgo.14681.
[9] Naftalin J, Bean E, Saridogan E, et al. Imaging in gynecological disease (21): clinical and ultrasound characteristics of accessory cavitated uterine malformations [J]. Ultrasound Obstet Gynecol, 2021, 57 (5): 821-828. DOI: 10.1002/uog.22173.
[10] Kiyak H, Seckin KD, Karakis L, et al. Decidualized juvenile cystic adenomyoma mimicking a cornual pregnancy [J]. Fertil Steril, 2020, 113(2): 463-465. DOI: 10.1016/j.fertnstert.2019.10.026 .
[11] Peyron N, Jacquemier E, Charlot M, et al. Accessory cavitated uterine mass: MRl features and surgical correlations of a rare but under-recognised entity [J]. Eur Radiol, 2019, 29(3): 1144-1152.
[12] Acién P, Acién M, Fernández F', et al. The cavitated accessory uterine mass: a Müllerian anomaly in women with an othewise normal uterus [J]. Obstet Gynecol. 2010 Nov;116(5):1101-9. doi: 10.1097/AOG.0b013e3181f7e735.
[13] 中华医学会妇产科学分会，中国医师协会妇产科医师分会女性生殖道畸形学组. 子宫附腔诊治中国专家共识[J]. 中华妇产科杂志, 2024, 59(9): 657-660. DOI: 10.3760/cma.j.cn112141-20240325-00184.
[14] Azuma Y, Taniguchi F, Wibisono H, et al. A case report of an accessory and cavitated uterine mass treated with total laparoscopic hysterectom [J]. Yonago Acta Med, 2021, 64(2): 207-209.
[15] Takeuchi H, Kitade M, Kikuchi I, et al. Diagnosis, laparoscopic management, and histopathologic findings of juvenile cystic adenomyoma: a review of nine cases [J]. Fertil Steril, 2010, 94(3): 862-868. DOI: 10.1016 /j.fertnstert.2009.05.010.
[16] Steinkampf MP, Manning MT, Dharia S, et al. An accessory uterine cavity as a cause of pelvic pain [J]. Obstet Gynecol, 2004, 103 (5Pt 2): 1058-1061.
DOI: 10.1097/01.AOG.0000127944.68645.58 .
[17] Merviel P, Lelievre C, Cambier T, et al. The first ethanol sclerotherapy of an accessory cavitated uterine mass [J]. Clin Case Rep, 2021, 9(1): 19-22. DOI: 10.1002/ccr3.3371.
[18] Bedaiwy MA, Henry DN, Elguero S, et al. Accessory and cavitated uterine mass with functional endometrium in an adolescent: diagnosis and laparoscopic excision technique [J]. J Pediatr Adolesc Gynecol, 2013, 26(4): e89-91. DOI: 10.1016/j.jpag.2012.11.003.
专家简介
陈巧云 副主任医师
山西省人民医院和平院区妇产科副主任医师，硕士研究生
从事妇产科工作20年，有丰富的临床经验，擅长：（1）高危妊娠产检、孕期糖尿病管理、孕期营养保健、复杂剖宫产手术等，处理妇产科各种危急重症、妊娠合并症；（2）小阴唇整形；（3）复发性流产保胎及各种妇科内分泌疾病。
学术任职：
国际妇科内分泌学会中国妇科内分泌学分会委员
山西省老年医学学会妇科微创与盆底健康专业委员会委员
西南复发性流产诊治联盟委员
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