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前言
为进一步扩展学术传播范围，实现临床经验共享，完善规范化诊疗，妇产科在线特别开设了“有例可循”栏目，汇集全国各地妇产科领域经典病例，云分享诊疗经验，在线解答疑难问题，“病例解析+名咖点评”带你从不同视角提升临床思维，给你“醍醐灌顶”式学习体验！阴道斜隔综合征（OVSS）罕见且易误诊，可致经血逆流及子宫内膜异位症，损害生育功能。首都医科大学复兴医院彭雪冰教授将通过一例复杂型OVSS合并尿道阴道瘘病例，为临床早期识别与安全手术提供参考。
#病例摘要
基本情况
患者12岁9个月，主诉“痛经1年，加重3+个月”，于2025年10月27日入院。
现病史：月经不规律，5/15~60天，末次月经2025年10月5日。2024年3月患者初次月经来潮（11岁），自此即伴有痛经，需服用止痛药缓解。2025年7月因下腹痛加重难以缓解，就诊当地医院，B超提示子宫畸形、阴道斜隔，后于2025年10月1日外院行宫腔镜探查术，因术中未能发现阴道斜隔孔，遂放弃手术。
患者为求进一步诊治，于2025年10月13日就诊我院，查B超提示子宫形态异常（双子宫、左侧宫颈发育不良可能）、阴道斜隔伴积血、左卵巢囊肿可能、左附件区无回声（输卵管积液可能），门诊以“子宫畸形”收入院。患者自发病以来，睡眠精神饮食可，大小便正常，体重无明显变化。
婚育史：未婚，妊娠0次。
家族史：否认家族遗传病史。
查体：腹软，无压痛及反跳痛。
专科检查：外阴：未婚型；肛查：阴道偏右可触及右宫颈偏后，偏左可触及阴道顶端有一张力包块，活动欠佳。
辅助检查：
腹部彩超检查提示：1、肝胆胰脾超声未见明显异常；2、左肾缺如，右肾未见明显异常。
经直肠彩色多普勒超声检查：患者肠气重，图像质量差。盆腔见两个子宫体轮廓，两个宫颈管回声，两个宫体分离，右侧宫体大小为34 mm*31 mm*26 mm，肌层回声均质，内膜厚8 mm，回声均匀，右侧宫颈长约31 mm。左侧宫体大小为43 mm*31 mm*30 mm，肌层回声均质，宫腔呈分离状，宽约13 mm，单层内膜厚3 mm，左侧宫颈长约23 mm，宫颈及阴道内见液暗区，大小58 mm*42 mm*31 mm，内见密集细点状回声。右侧卵巢未见异常回声，左侧卵巢内见一囊腔，大小17 mm*16 mm，内见密集细点状回声，左附件区见一迁曲管状无回声，大小56 mm*36 mm*31 mm，紧贴子宫左侧壁，左卵巢包绕于其内，部分囊腔可见相通，透声差。CDFI：未见明显异常血流信号。
三维超声检查：盆腔可见两个子宫体轮廓，两个宫颈回声，两宫体分离近侧盆壁。右侧宫腔上段间距7.4 mm，宫腔中段间距10.5 mm，宫腔下段间距6.1 mm。左侧宫腔上段间距22.8 mm，宫腔中段间距23.9 mm，宫腔下段间距9.4 mm，宫腔内充满液性暗区，宫颈及左侧阴道内见液性暗区。
检查意见：子宫形态异常（双子宫、左侧宫颈发育不良可能）、阴道斜隔伴积血、左卵巢囊肿可能、左附件区无回声（输卵管积液可能）。
入院诊断：
阴道斜隔综合征
双子宫
双宫颈：左侧宫颈发育不良
阴道斜隔
左肾缺如
原发性痛经
左卵巢囊肿
左侧输卵管积水
治疗过程
手术情况
2025年10月28日行全麻下腹腔镜探查+腹腔镜下卵巢病损切除+腹腔镜下输卵管成形术+腹腔镜下盆腔粘连松解术+宫腔镜下阴道斜隔切开术+宫腔镜检查+膀胱镜检查。
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术后病理
1.（盆腔粘连带）双侧被覆间皮的纤维结缔组织中见含铁血黄素沉着，其中一块附子宫内膜腺体及间质，符合子宫内膜异位症。
2.（左侧卵巢囊肿）卵巢内膜样囊肿。
术后诊断
阴道斜隔综合征
双子宫
双宫颈：左侧宫颈发育不良
阴道斜隔
左肾缺如
原发性痛经
左卵巢内膜异位囊肿
左侧输卵管积水
盆腔粘连
阴道尿道瘘
随访：术后1个月，月经持续10天，无痛经。术后3个月，月经规律来潮，7天结束，无痛经。排尿未诉不适，未复查。
讨论1：阴道斜隔综合征（Oblique Vaginal Septum Syndrome，OVSS）容易漏诊、误诊或延迟诊断
OVSS是一种罕见的泌尿生殖道畸形，该病的发病率约为0.1%~3.5%。
“
1922年Purslow首次描述了双子宫伴梗阻性阴道斜隔的病例，但未提及肾脏畸形。1971年Herlyn和Werner报道了一例双子宫合并肾缺如的病例。1976年Wunderlich描述了一例双角子宫伴单阴道和孤立的右侧宫颈积血（右半子宫与阴道无连接）并伴有右侧肾脏缺如。鉴于以上发现，将其描述为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（HWWS）。
鉴于该综合征苗勒管畸形的异质性，Smith和Laufer重新命名了该综合征，仅考虑阴道斜隔梗阻和同侧肾畸形，并使用Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly （缩写OHVIRA）命名。
该综合征典型表现：双子宫、梗阻性阴道斜隔以及常伴有同侧肾脏畸形。主要临床表现多因斜隔后腔积血或引流不畅所致，包括月经初潮后不久即出现的严重痛经、经期延长、异常阴道分泌物、周期性下腹痛、盆腔包块、阴道穹隆或阴道壁囊肿，甚至引发感染和子宫内膜异位症。
2022年，中华医学会妇产科学分会将其分为四种类型：I型（无孔斜隔），II型（有孔斜隔），III型（无孔斜隔伴宫颈瘘管），IV型（宫颈闭锁）。临床上，II型和III型更为常见。
鉴于该分类系统，该病例考虑为一名I型患者，主要表现为痛经。
OVSS子宫畸形类型
（1）按ARSM分类报告的苗勒管畸形类型
（2）OVSS肾脏畸形类型
病例系列报告双子宫伴单侧肾缺如的发生率为63%，当伴有梗阻性阴道斜隔时，该比例增加至90%。有文献也报告了其他一些形式，如肾发育不良、发育不全、多囊肾、萎缩肾和异位肾。有病例报道提出肾发育不良伴异位输尿管开口于盲端阴道，主要集中于产前、新生儿和青春期前的病例系列中。
右侧阴道梗阻和肾脏畸形自最早报道的病例以来就被报告有较高的频率，一项系统评价报告右侧异常的发生率为65%。实际上，在512例报告的畸形中（311例右侧，201例左侧），9例未计入（8例未明确，1例对侧肾畸形），验证了右侧畸形的发生率略高，支持了文献报道（60.7% vs 39.3%）。
本病例非常罕见，在术中发现尿道阴道瘘。
讨论2：辅助检查（术前完善，术后随访）
本例局限在于术前未完善盆腔MRI和尿路成像，对梗阻腔、宫颈发育和泌尿生殖道异常交通的术前判断不足。术后应补充泌尿系统影像评估，并联合泌尿外科随访。
初潮后痛经不能简单归为原发性痛经；肾缺如+周期性盆痛，必须考虑OVSS。MRI、泌尿系造影应作为复杂病例重要评估工具。
讨论3：治疗、手术难点及腹腔镜宫腔逆向注射液作用
手术是治疗阴道斜隔综合征的唯一有效方法，手术核心原则为完全切净斜隔组织，保障经血流出通畅。通常选择阴道斜隔侧积血较多时展开手术，手术方式包含传统的经阴道斜隔切除术和微创的宫腔镜直视下阴道斜隔切除术。针对复杂类型的畸形病例，需联合腹腔镜辅助完成手术。
阴道斜隔的精准定位是手术成功的前提。当斜隔隔后腔张力不够、难以定位时，可腹腔镜下于患侧宫腔注入稀释亚甲蓝液体，观察阴道内是否存在溢出亚甲蓝溶液孔隙或斜隔向对侧隆起，协助定位。
术中需重视并发症的预防，主要包括泌尿道、肠道损伤及术后创面粘连狭窄。为减少泌尿道和肠道损伤，术中应常规放置金属导尿管并辅以直肠指诊进行指示；而预防术后创面粘连狭窄，关键在于彻底切除斜隔组织而非仅行切开引流，术后还可采用阴道内填塞球囊或纱布等方式来降低粘连风险。
术后需长期管理，预防切割创面挛缩再狭窄粘连，且因合并子宫畸形，需进行生育及妊娠指导。
本例患侧宫腔逆行注液成功定位隔后腔、解除梗阻，避免误切、盲切或患侧子宫切除。
讨论4：复杂泌尿生殖系统联合异常
本例尝试应用逆行注液（retrograde filling）定位阴道斜隔，意外发现尿道阴道瘘。
复杂苗勒管畸形可能伴发泌尿系统异常甚至瘘道。OVSS合并肾脏畸形、输尿管异位，但合并尿道阴道瘘极少。术前应进行MRI、泌尿系造影检查，术后随访必要时应补充上述检查。
讨论5：术后随访，长期管理
病例的主要难点不在于诊断OVSS本身，而在于梗阻侧阴道腔张力不足、术中定位困难，外院宫腔镜探查未能完成处理。腹腔镜监护下患侧宫腔逆行注液可作为有效的术中辅助定位方法，有助于明确隔后腔位置、解除梗阻、保留子宫并减少盲目操作风险。
术中发现的非典型泌尿生殖道交通提示，此类患者常存在复杂的泌尿生殖系统联合异常。围手术期应重视MRI/MR尿路成像及泌尿外科协作。
术后需进行长期随访，关注阴道再狭窄、子宫内膜异位症进展、泌尿系统异常及未来生育力保护。
首都医科大学附属复兴医院宫腔镜诊治中心主任医师、副教授
北京慢性病防治与健康教育研究会妇科专业委员会委员
美国妇科腹腔镜医师协会AAGL会员
全国女性卵巢保护与抗衰促进工程专家委员会委员
中国抗衰老促进会生殖与生育分会专家委员
中国中医药研究促进会中西医结合妇产与妇幼保健分会委员
在妇产科核心期刊发表十余篇中英文论文
主持完成2项省部级科研项目，参加1项国家重点基础研究发展计划（973计划）课题。入选北京市十百千人才计划
