前言




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作者：叶君辉主治医师

单位：青岛市即墨区中医医院



#病例摘要


基本情况

患者，女性，29岁，初产妇。


主诉：孕31周+5天，反复尿蛋白阳性3次。


现病史：患者平素月经规律，7/30天，末次月经2025-09-19，既往规律产检，自述孕20周左右感左侧腰腹部酸痛不适，不影响生活，考虑可能系增大子宫压迫所致，未予重视，其余孕检无异常。患者孕27周+1天产检时，查尿潜血阳性，尿蛋白阳性（+），血压126/87 mmHg，活动久则感左侧腰酸痛，无水肿，考虑可能是生理性、一过性或者尿杯被污染，未治疗。患者1周后复查，仍尿潜血阳性，尿蛋白阳性（+），血压120/78 mmHg，无水肿，完善相关辅助检查，泌尿系超声、肝肾功能均无异常，未治疗。孕31周+5天患者再次产检，复查尿常规，尿潜血、尿蛋白仍阳性，血压119/80 mmHg，双下肢轻微水肿。考虑患者反复尿潜血、尿蛋白阳性，故收住院。


既往史：体健。


月经史：14岁月经初潮，7/30天，量中，轻微痛经。


婚育史：G0，适龄婚育。


个人史：无特殊情况。


家族史：无异常。


体格检查：体温36.6℃，脉搏78次/分，呼吸19次/分，血压127/77 mmHg，身高167 cm，体重65 kg，孕期体重增长7.5 kg；神志清，精神可，腹部膨隆，无压痛，反跳痛明显；双肾区无叩击痛。


产科检查：胎心134次/分，宫缩未扪及，宫颈管未消失，宫口未开，宫颈质硬，位置居中。


辅助检查：血常规、血凝常规、心电图、肝肾功能、双肾泌尿系超声均无异常。


初步诊断：

孕31周+5天 

G1P0妊娠合并慢性肾炎？

妊娠期高血压前期？

泌尿系结石？


诊疗过程

入院后查24小时尿蛋白定量、双肾泌尿系超声、肝肾功能，每6小时测一次血压，均未发现明显异常，尿常规白细胞阴性，以上检查可排除孕期高血压、泌尿系结石、肿瘤等。

在一筹莫展之际，科室主任床旁再次问诊及查体。孕妇自20周后反复左侧腰部酸痛，下腹部闷闷感觉，外阴有一种胀胀及充血发热感，站立时加重，平卧时缓解，无尿频、尿急或尿痛，双肾区无叩击痛。

主任思考片刻，嘱患者严格平卧休息8~12小时，查晨尿，结果发现尿潜血、尿蛋白均阴性。嘱患者白天正常活动4~6小时再复查，再次出现尿潜血、尿蛋白阳性。众人不解，主任解释考虑是妊娠合并胡桃夹综合征，遂请超声室主任重新做左肾静脉超声，结果如下。

① 仰卧位：左肾静脉走行正常，于腹主动脉与肠系膜上动脉间隙处受压变窄，狭窄内径约1.6 mm，近肾门侧扩张段内径约5.2 mm，扩张段/狭窄段内径比值约3.25，狭窄处血流流速增快，峰值流速约112 cm/s。

② 直立位（站立15分钟后）：左肾静脉受压程度加重，狭窄段内径约1.2 mm，肾门侧扩张段内径约5.8 mm，扩张段/狭窄段内径比值约4.83，狭窄处血流峰值流速约135 cm/s。

③ 肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小，间隙明显狭窄，符合左肾静脉受压影像学表现，进一步佐证了该孕妇患为妊娠合并胡桃夹综合征（NCS）。




延伸阅读：胡桃夹综合征（NCS）



一、NCS的定义

胡桃夹综合征（NCS），也称为左肾静脉（LRV）压迫综合征，1937年由Grant首次从解剖学角度定义：“左肾静脉位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，就像胡桃夹子夹住的坚果”。这种情况导致LRV的腹主动脉-肠系膜区域狭窄，血管远端部分扩张。1950年，El Sadr和Mina首次描述了腹主动脉和肠系膜上动脉对LRV的压迫。


尽管“胡桃夹”一词是在1971年创造的，但比利时放射科医生De Schepper在1972年才将这种疾病命名为胡桃夹综合征。尽管该术语可与胡桃夹现象（仅解剖受压，无明显症状，属于形态学或正常变异）互换使用，但很明显，这种解剖结构并不总是导致临床症状。因此，NCS一词应仅限于出现特征性临床体征和症状的患者，特别是血尿、蛋白尿、腰痛、女性盆腔充血和男性精索静脉曲张患者，以及与该综合征相关的解剖结构的诊断性影像。


二、NCS的表现形式

根据LRV的解剖位置，NCS主要分为三种类型，即前NCS、后NCS及前胡桃夹并后胡桃夹综合征。其中，前NCS最为常见，是指LRV走行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间，受到两者所形成夹角的压迫。后NCS是指LRV走行于腹主动脉与脊柱之间，受到两者的机械压迫，较为少见，发病率仅为1%~3.2%。


前胡桃夹并后胡桃夹综合征更为罕见，常见于左肾静脉的重复畸形，是指左肾静脉的其中一支走行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间而受到压迫，同时另一支走行于腹主动脉与脊柱之间而受到压迫。


三、NCS的发病机制

正常情况下，肠系膜上动脉起始于腹主动脉，并与之形成45°~60°夹角，左肾静脉走行于此夹角之间，由于此夹角被肠系膜脂肪及腹膜填充，因而左肾静脉并不受压。当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、妊娠腹压增加、腹腔脏器下垂或长时间站立运动时，均可使此夹角变窄，左肾静脉受压，导致左肾静脉及其引流的输尿管周围静脉、生殖静脉等发生瘀血。


当瘀血、高压的静脉系统与尿液收集系统间发生异常交通时，即出现血尿。蛋白尿的机制一般认为与左肾静脉受压致肾充血，使肾小球对蛋白滤过增加、重吸收减少和（或）部分静脉壁变薄破裂有关。据国外文献统计，在已发表的NCS案例中，除7%的患者为左肾静脉畸形外，其余患者均由肠系膜上动脉及主动脉间夹角减小所致。


孕期因生理变化，NCS发病率升高，患者症状可能加重，需要特别重视。孕期女性子宫体积增大、激素水平变化（如松弛素分泌增加）及血流动力学改变，共同导致腹内压升高，加剧左肾静脉受压。研究显示，约20%~30%的孕妇可能出现NCS相关症状，其中经产妇及多胎妊娠的风险更高。孕期血容量增加（达40%~50%）进一步加重肾静脉高压，诱发或恶化血尿及盆腔淤血症状。


NCS并非常见病，近几年才引起重视，影像科、泌尿外科、肾内科等部分医生对本病还缺乏全面认识。NCS以反复发作性血尿或蛋白尿为主要症状，临床医生如仅凭经验诊断，常易误诊为泌尿系结石、肾小球肾炎等。


四、NCS的临床特点

NCS可发生于任何年龄段患者。研究显示，男性和女性的NCS发病率大致相当，女性好发年龄为30~40岁，男性则为20~30岁。NCS起病较为隐蔽，临床症状多不典型，常常出现漏诊及误诊。其典型的症状包括血尿、蛋白尿、左侧腰腹痛及盆腔充血等。


妊娠合并NCS的典型表现：

① 无症状性血尿或蛋白尿：因肾静脉高压导致肾小球基底膜损伤；


② 左侧腰痛或腹痛：活动后加重，体位改变（如左侧卧位）可能缓解；


③ 盆腔充血综合征：表现为外阴静脉曲张、性交痛或月经量增多（非孕期）；


④ 直立性蛋白尿：长时间站立后加重。


值得注意的是，NCS的部分症状易与妊娠期其他并发症（如肾盂肾炎、胎盘早剥）混淆，需结合影像学鉴别。


五、NCS的诊断

NCS的诊断是排除性诊断，即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构，同时排除其他可能引起相关症状的病因，如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等。患者尿常规检查发现镜下血尿，可在剧烈运动或直立体位时加重，有时伴左腹疼痛或腰痛。还有部分患者为血尿伴蛋白尿，表现为间歇性或体位性加重。


1、彩色多谱勒超声检查

患者仰卧位时，左肾静脉狭窄处远段比狭窄处内径宽两倍以上；脊柱后伸位15~20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9°以内，左肾静脉扩张段血流速度小于9 cm/s，狭窄处血流速度为扩张段血流速度5倍以上。


2、肾静脉造影

该检查可直接观察左肾静脉受压及扩张，同时可直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压。左肾静脉内压大于0.4千帕时，可考虑左肾静脉高压。但肾静脉造影受血流动力学及某些因素的影响，可出现假阴性，同时不易观察侧支循环。


3、动脉数字减影血管造影（DSA）

DSA检查能清晰显示左肾静脉受压及扩张，同时可显示侧支循环的情况，对“胡桃夹”现象的诊断较为准确和全面。左肾动脉造影表现还可排除其他血管畸形、肿瘤等病变，准确度较高。


4、CT和MRI

在相应平面增强扫描，CT和MRI能显示腹主动脉、肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者之间的解剖关系，有时还能显示卵巢和精索静脉曲张。


5、其他检查

膀胱镜检查可见左侧输尿管口喷血或血性尿。


六、NCS的治疗

无论是在使用不同诊断标准的良好治疗指征方面，还是在针对特定个体的最佳治疗方式方面，NCS的治疗仍然是一个有争议的话题。对于表现为轻度血尿或症状轻微且可耐受的病例，建议采用保守治疗。然而，对于肉眼血尿（特别是复发性血尿），以及腰痛或腹痛、贫血、自主神经功能障碍、肾功能损害（包括持续性直立性蛋白尿）等严重症状患者，保守治疗无效后可考虑手术。


1、保守治疗（一线）

① 调整体位：左侧卧位或胸膝卧位缓解压迫。


② 弹性袜：改善盆腔淤血。


③ 营养支持：增加腹膜后脂肪厚度，减轻压迫，适用于低体重孕妇。


④ 药物：严重血尿者可短期使用氨甲环酸，疼痛管理选用对乙酰氨基酚。


2、介入治疗（孕期慎用）

① 肾静脉支架置入：仅限危及生命的严重病例（如大量血尿致贫血），需多学科评估风险。


② 开放性手术：如肾固定术，通常推迟至产后。


3、围产期管理

① 自然分娩并非禁忌，但严重盆腔充血者建议剖宫产，以减轻腹压骤变。


② 产后6~8周复查，约60%患者的症状随产后子宫复旧而自行缓解。

 

七、NCS的预后

多数孕妇经保守治疗可平稳至分娩，产后症状显著改善。约10%~15%的患者可能遗留慢性盆腔痛或血尿，需长期随访。建议产后3个月复查超声，评估左肾静脉受压情况，必要时启动进一步治疗。妊娠合并NCS的管理需个体化，以保守治疗为主，严格把握介入指征。产科、泌尿外科及血管介入科的多学科协作至关重要。


参考文献：

[1] 彭悦, 李秋. 胡桃夹综合征的临床表现与检查[J]. 儿科药学杂志, 2016, 22, (12): 56-58.

[2] 董哲. 新兵. 胡桃夹综合征１例误诊分析[J]. 人民军医, 2017, 60(10): 1025-1027.

[3] 秦诗沅, 胡海峰, 张汉超, 等. 胡桃夹综合征治疗进展[J]. 四川医学, 2023, 44(10): 1104-1107.

[4] 罗学宏. 不明原因血尿勿忘胡桃夹综合征[J]. 家庭医学, 2017, 5: 50.


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