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【摘要】妊娠合并胸主动脉疾病是严重威胁母儿生命的危重症，我国尚缺乏统一的诊疗规范。为填补此领域空白，中国医师协会心血管外科医师分会大血管外科专业委员会、中国人体健康科技促进会心脑血管危重症产科专业委员会和北京医学会心脏外科学分会联合制订了《妊娠合并胸主动脉疾病诊断与治疗专家共识（2026）》。共识基于国内外最佳证据并进行质量分级，综合衡量安全性、有效性、可行性、可及性和成本效益等因素，围绕诊断评估、治疗处理、妊娠指导等8个临床问题形成45条推荐意见，着重提出精细化手术时机选择、围手术期麻醉与体外循环管理、分娩方式等多学科管理策略，旨在为临床医师提供权威、实用的诊疗指导，改善母儿预后。
一、妊娠对主动脉的影响
妊娠期血流动力学变化显著：心输出量增加30%~50%，心率加快20%~40%，血容量在孕32~34周达峰，主动脉直径生理性增宽约5%（马方综合征孕妇可达23%）。同时，雌激素和孕激素水平变化导致主动脉壁对抗血流动力学变化的能力下降。此外，催产素与妊娠晚期及产后4周内主动脉夹层的发生显著相关。这些生理性改变增加了妊娠期胸主动脉疾病的发生风险。
妊娠合并胸主动脉疾病多学科团队应由心外科、妇产科、麻醉科、体外循环（CPB）及重症监护医师组成，均具备相关专业知识及临床经验。有条件的医疗中心可扩大至医学遗传学、生殖医学、新生儿科、护理学、心脏病学、肺血管病等专家。对于修订版世界卫生组织妊娠风险分级≥Ⅱ~Ⅲ级的育龄期妇女，应在该团队所在中心接受孕前咨询及全程管理。不具备条件的医疗机构应快速稳定病情并转诊
二、常见疾病类型
（一）胸主动脉扩张或胸主动脉瘤
正常育龄期女性主动脉根部和升主动脉直径≤3.5 cm。直径超过正常值50%称为主动脉瘤。升主动脉直径3.5~3.9 cm时，主动脉不良事件年发生率为0.3%；直径≥5.5 cm时升至2.5%。
（二）主动脉夹层（AD）
定义：主动脉内膜、中膜撕裂，血液流入使主动脉腔分隔为真腔和假腔。
分型与分期：
1.DeBakey分型：I型（原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及至降主动脉或全程）、II型（原发破口位于升主动脉，累及升主动脉或部分主动脉弓）、III型（原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，IIIa局限于胸降主动脉，IIIb累及腹主动脉）。
2.Stanford分型：累及升主动脉者为A型（DeBakey I、II型）；仅累及胸主动脉、降主动脉及其远端为B型（DeBakey III型）。
3.孙氏分型：国内应用较广，在Stanford分型基础上细化：A型根据根部受累分A1、A2、A3；B型根据降主动脉扩张部位分B1、B2、B3；根据病因及弓部情况分C型（复杂型）和S型（简单型）。
目前DeBakey及Stanford分型仍是AD分型的基石。国内推荐AD分期方法为：≤14天为急性期，15~90天为亚急性期，>90天为慢性期。
三、流行病学及病因
欧美报道妊娠期AD发病率为（1.45~3.90）/10000，为非妊娠期7~12倍。AD患者中妊娠期妇女占0.1%~0.4%；AD孕妇中Stanford A型约占80%，B型约占20%。约60%合并遗传性结缔组织病，约5%合并主动脉瓣二瓣化畸形（BAV）。70%的AD发生于妊娠晚期或产后12周内（平均31周），MFS孕妇发病更早。孕产妇死亡率约16%，胎儿死亡率约40%。
主要危险因素：
1.增加主动脉壁张力：妊娠期高血压、主动脉缩窄、外伤等。
2.主动脉壁结构异常：MFS、Loeys-Dietz综合征（LDS）、血管型Ehlers-Danlos综合征（vEDS）等遗传性结缔组织病、BAV、家族性遗传性胸主动脉瘤（nsHTAD）、大动脉炎等。
四、诊断与评估
主动脉瘤早期多无明显症状。主动脉夹层典型表现为撕裂样或针刺样剧痛，Stanford A型多位于前胸或背部，Stanford B型多位于背部或腹部。可伴有主动脉瓣关闭不全、心肌梗死、晕厥、截瘫、无尿、黑便或血便、下肢麻木等。部分患者症状不典型，易误诊为妊娠反应、子痫或肺栓塞。
辅助检查：
1.实验室检查：血常规、血型、生化、凝血、心肌酶、肌红蛋白、血气等有助于鉴别诊断及器官功能评估。不推荐D-二聚体作为诊断指标。
2.影像学检查：
（1）超声心动图：首选，无创无辐射，可快速评估心功能、冠脉、主动脉瓣及窦部，但对主动脉弓及胸降主动脉准确性差，可考虑经食道超声（急性胸痛者慎用）。
（2）计算机断层扫描血管成像（CTA）：诊断准确性优于超声，常为AD首选。但因辐射暴露，仅限高度怀疑急性主动脉综合征时使用。
（3）MRI：适用于妊娠、碘过敏、肾功能不全者，诊断效率与CTA相似，但扫描时间较长。
（4）X线胸片和血管造影：妊娠期慎用。
五、治疗与处理
（一）胸主动脉扩张或胸主动脉瘤
1.马方综合征（MFS）：主动脉根部直径4.0~4.4 cm且伴高危因素者，可考虑妊娠前预防性主动脉手术；≥4.5 cm者建议先行预防性主动脉手术。
2.其他遗传综合征：升主动脉直径≥4.5 cm或主动脉直径指数≥2.5 cm/m²时考虑预防性手术。
3.合并BAV：升主动脉直径≥5.0 cm时应考虑预防性手术治疗。
4.单纯胸主动脉扩张或胸主动脉瘤：升主动脉直径≥5.0 cm或扩张速度≥0.5 cm/年时考虑预防性手术治疗。
⭐对于计划妊娠的育龄期女性，预防性手术时机应由心外科、妇产科、遗传学等专家共同决策，综合考虑遗传类型、基因变异、扩张速度、家族史等。
分娩方式：
主动脉根部直径<4.0 cm：可阴道分娩；
主动脉根部直径4.0~4.4 cm：应由多学科评估后选择剖宫产或镇痛下阴道分娩（助产缩短第二产程）。
主动脉根部直径≥4.5 cm或存在AD病史的孕妇：建议剖宫产术分娩。
（二）主动脉夹层
1.基础治疗
初步治疗目标为控制收缩压至100~120 mmHg，心率60~80次/分，可使用阿片类药物镇痛，提高控制心率和血压的效果。避免使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂类降压药
2.Stanford A型
急诊手术指征与非妊娠期相同，以挽救母亲生命为主。根据胎龄制定策略：
胎龄<28周：优先挽救母亲，充分告知体外循环风险。
胎龄26~28周：可考虑先行剖宫产术娩出胎儿，再同期行主动脉手术。
妊娠晚期：建议剖宫产术后同期手术。必须强调的是，剖宫产术应在全身肝素化和CPB开始前进行，以减小子宫致命性出血的可能。
⭐术中尽量缩短体外循环时间，避免低温停循环，优先选择保留瓣膜或生物瓣置换。剖宫产术中可放置宫腔球囊预防出血，禁用甲基麦角新碱、卡前列素氨丁三醇。
为尽可能保证胎儿存活，可采取以下措施：
①股动脉及腋动脉同时插管保证胎盘灌注；②夹层局限升主动脉时尽量避免低温停循环；③尽量行保留主动脉瓣或生物瓣置换，避免口服抗凝药对胎儿影响；④尽量缩短CPB时间；⑤首选顺行性脑灌注。
⭐主动脉弓部重建争议：单纯升主动脉或根部手术（±部分弓）较简单、安全，利于胎儿存活，但增加孕妇远期风险；全弓替换+支架象鼻（孙氏手术）利于远端重塑，降低再手术率，但停循环时间长，胎儿存活率低。建议根据术者经验、病情及孕妇意愿选择。
⭐剖宫产同期手术注意事项：可放置宫腔球囊压迫止血联合小剂量缩宫素预防产后出血，术后24小时取出。发生宫缩乏力或难以控制出血可行子宫捆绑术或子宫动脉结扎术。禁用甲基麦角新碱、卡前列素氨丁三醇。
3.Stanford B型
首选药物治疗，具体治疗方案应根据孕妇的病情是否稳定和所处妊娠阶段制定。
胎龄<28周：若血压和疼痛无法控制、发生主动脉瘤变、濒临破裂或产科急症，药物治疗同时考虑急诊主动脉腔内修复或外科手术。
胎龄≥28周：可视情况保胎或剖宫产，同期或二期介入/手术。
（三）CPB与妊娠期胸主动脉外科手术
为降低胎儿缺氧风险，建议：
维持高流量（>2.5 L·min⁻¹·m⁻²）、高灌注压（>70 mmHg）、血细胞压积>0.25、搏动性血流。
采用浅低温（28.1~34.0℃），避免低温停循环。
（四）围术期麻醉管理策略
采用多模式镇痛，优先选择高选择性、小剂量、对血流动力学影响小的药物。妊娠中晚期剖宫产与主动脉手术衔接困难，需精细调控麻醉深度，管理困难气道，避免病理性宫缩。
六、妊娠指导
（一）遗传咨询
建议对修订版世界卫生组织风险≥II~III级、有遗传性结缔组织病或家族性胸主动脉疾病史者进行遗传咨询。
（二）再次妊娠指导
对于患有遗传性结缔组织病的育龄期女性，再次妊娠前应充分征求心外科、妇产科、遗传学等专家意见，做好妊娠前咨询和风险评估，若存在明确致病基因突变，可选择辅助生殖联合单基因遗传病胚胎植入前遗传学检测技术受孕。
对于无再次妊娠意愿的患者，应做好避孕措施，避孕建议使用物理屏障或长效可逆方法，避免含雌激素的口服避孕药。
⭐以下情况建议避免妊娠，已妊娠者建议终止：
马方综合征：主动脉直径≥4.5 cm
BAV：主动脉直径≥5.0 cm
Turner综合征：主动脉直径指数≥2.5 cm/m²
vEDS
未经手术的严重主动脉缩窄
有主动脉夹层病史或残余夹层致主动脉持续扩张
七、监测与随访
⭐无论是否手术或终止妊娠，均需密切随访。
未手术者：妊娠期和产褥期内每月1次超声心动图，监测至产后1年。主动脉直径较大或高风险者增加检查频率，必要时手术。
手术患者：每月行胎儿超声至分娩，若发现胎儿异常或严重并发症应终止妊娠。已终止妊娠者随访同非妊娠术后患者。
随访期间：尽量避免胎儿辐射暴露。
危险因素控制：严格控制血压（<120/80 mmHg）、心率（60~80次/分）。β受体阻滞剂可能降低主动脉扩张速度并改善远期生存率，尤其MFS患者推荐使用，但需监测胎儿生长情况。
母乳喂养：个体化决定。多学科团队综合考虑健康安全因素并与产妇沟通。心功能不全或心力衰竭者不建议母乳喂养。
来源：中国医师协会心血管外科医师分会大血管外科专业委员会, 中国人体健康科技促进会心脑血管危重症产科专业委员会, 北京医学会心脏外科学分会. 妊娠合并胸主动脉疾病诊断与治疗专家共识（2026）[J]. 中华妇产科杂志, 2026, 61(03): 177-189.
