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病例分享
天津市人民医院（南开大学第一附属医院）
妇科 杜雪
主 诉：56岁绝经期女性，右腹部及腰背部坠痛10天，发现盆腔肿物3天
现病史：绝经6年，10天前无明显诱因自觉，无排尿排便异常，未就诊治疗。3天前因疼痛加重，就诊于外院泌尿科，腹部CT提示:双附件区低密度灶。泌尿系B超未见明显异常。遂就诊于外院妇科，B超提示：双附件实性肿物（右侧大小143 mm*116 mm*102 mm，左侧大小74 mm*45 mm*31 mm）、子宫多发肌瘤。为求进一步治疗就诊于我科。
既往史：既往体健，否认子宫肌瘤病史。
月经史：绝经6年，绝经后无阴道出血、流液等不适。
婚育史：已婚，G3P2，顺产2次。
家族史：妹妹乳腺癌病史
辅助检查：
① 肿瘤标志物：均在正常范围内
② 上腹+盆腔CT增强：子宫、膀胱受压变形，膀胱壁稍示增厚。盆腔内(子宫周围)可见一巨大不规则混杂信号肿块，与双侧附件结构关系密切，大小约为14.0 cm×13.0 cm×10.0 cm,实性成分呈延迟强化。下腔静脉全程、双侧侧卵巢静脉、双侧骼内静脉充盈缺损伴不均匀强化，右心房根部为著。印象：1.盆腔内巨大囊实性肿物，考虑源于双侧附件，性索间质肿瘤（卵泡膜纤维瘤）可能大2.下腔静脉，右侧卵巢静脉，双侧髂血管内静脉充盈缺损，伴不均匀强化，考虑瘤栓可能性大3.慢性膀胱炎
③ 盆腔MR：盆腔内（子宫周围）可见一巨大不规则混杂信号肿块，与双侧附件结构关系密切，大小约为14.0 cm×13.0 cm×10.0 cm,子宫、膀胱受压变形，子宫肌壁弥漫性均匀增厚，腹盆腔内及腹膜后未见增大淋巴结。印象：1.盆腔内巨大囊实性肿物，结合增强CT检查，考虑源于双侧附件，性索间质肿瘤(卵泡膜纤维瘤)可能大，请结合临床2.子宫小肌瘤3.慢性膀胱炎
术前诊断：1. 子宫平滑肌瘤变性？静脉内平滑肌瘤病？2. 卵巢肿瘤：卵巢性索间质肿瘤？卵巢恶性肿瘤？
术前评估：围术期全面评估、多学科协作（MDT）结合影像学、泌尿科、血管科、心脏科、病理科，考虑子宫静脉内平滑肌瘤病可能性大，做好血管科取瘤栓准备。准备腹腔镜下全子宫加双附件切除术加腹膜后肿物（瘤体）切除术，多学科备战。
手术过程：子宫萎缩，紧邻子宫两侧宫旁阔韧带内至盆底腹膜后见多发不规则结节状实性肿物，质软，右侧大小约15.0 cm×13.0 cm×10.0 cm,左侧大小约6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm,双侧输卵管及双侧卵巢外观未见明显异常，检查肝脏、脾脏表面，膈肌表面，大网膜、腹膜表面未见结节，肠管及肠系膜等外观未见明显异常，盆腔及腹主动脉旁未触及增大淋巴结。
超声刀自左右侧圆韧带断端打开左右侧阔韧带前叶至膀胱返折腹膜，下推膀胱至举宫杯缘；暴露左右侧宫旁阔韧带内至盆底腹膜后肿物，肿物呈肌瘤囊性变样改变表面光滑、色粉白，超声刀沿肿物与周围组织界限逐层小心分离，沿侧盆壁游离多发结节状肿物，见肿物根部位于宫旁、子宫峡部周围，宫旁血管呈索条状、蚯蚓状，输尿管伴行静脉呈蠕虫状迂曲增粗，直径1.0 cm,长约3.0 cm，左侧子宫静脉增粗呈索条样，直径0.4 cm，切开子宫静脉壁抽取出其内瘤栓，瘤栓长约20.0 cm，双极凝闭静脉断端；右侧子宫静脉增粗呈索条样，直径0.4 cm,切开子宫静脉壁，抽取出其内瘤栓，瘤栓长约50.0 cm，双极凝闭静脉断端。按层次切除子宫。
手术要点
① 子宫及附件处理：对于无生育要求的患者，主张行子宫全切除+双侧附件切除术；对于年轻、未生育且肿瘤局限者，可考虑暂行保留生于功能手术，但需尽量抽出肉眼可见瘤栓，术后予以GnRHa治疗后，并严密随访；
② 盆腔血管探查：仔细探查子宫周围盆腔血管及分支内有无瘤栓，见到子宫壁、宫旁组织内、膀胱旁、盆壁血管有索条状、蠕虫样、蚯蚓样、结节状肿物时，应将瘤栓尽量予以抽除，并结扎静脉断端，以降低瘤栓进入髂静脉近心段或下腔静脉的风险；
③ 避免损伤：术中要逐一仔细钳夹、结扎瘤壁，必要时血管线缝合瘤壁及瘤床，避免在抽取肿瘤时损伤静脉壁引起大出血，避免粗暴钝性分离。
术后病理
① 子宫肌间及浆膜下静脉内脂肪平滑肌瘤伴广泛透明变性。免疫组化：CD31、CD34（血管内皮细胞阳性），SMA（+）
② 子宫内膜未见明显病变，子宫肌间小平滑肌瘤1枚，伴透明变性。
③ 双侧输卵管及卵巢均未见明显异常。
④ （静脉内瘤栓）静脉内脂肪平滑肌瘤伴广泛透明变性。
⑤ 盆腔腹膜后病灶：静脉内脂肪平滑肌瘤伴广泛透明变性
术后诊断：静脉内平滑肌瘤病
术后随访：术后随访半年，无腰酸、腹胀、胸闷、气短、下肢肿胀等相关症状。
上腹+盆腔CT增强：1.盆腔静脉内脂肪平滑肌瘤术后，术区未见异常2.下腔静脉密度均匀。
文献回顾
静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种罕见的、组织学上良性但生物学上具有侵袭性的肿瘤，其起源于子宫平滑肌瘤或子宫静脉壁，常可超出子宫范围，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉或髂静脉延伸至下腔静脉内，进而长入心脏和肺动脉，引起系列临床症状。静脉内脂肪平滑肌瘤更加罕见。
IVL在血管内的延伸途径主要有3条：
① 双侧子宫静脉➝髂内静脉➝髂总静脉➝下腔静脉➝右心房
② 双侧卵巢静脉➝（肾静脉➝）下腔静脉➝右心房、右心室甚至到达肺动脉
③ 部分肿瘤呈现为在静脉系统、心腔内跳跃性生长，在盆腔、下腔静脉内不连续，孤立性地黏附生长在心内膜上，甚至转移性播散生长，表现为双肺的多发结节。
临床表现
① 子宫肌瘤相关的症状：不规则阴道出血、腹痛、盆腔压迫症状；
② 静脉回流障碍、静脉栓塞相关的症状：下肢乏力、水肿、腹胀、腹水、少尿；
③ 心脏内肿瘤相关的症状：充血性右心功能不全、间歇性晕厥、呼吸困难、心悸、心脏扩大。
影像学表现：
超声：
①局限于子宫：表现为肌壁间的中低回声结节，其内有管状或裂隙状无回声区域；
②累及宫旁：宫旁可见血供丰富、界限不清的混合性回声，宫内肿瘤与宫旁肿瘤之间亦可有连接，常被误诊为阔韧带肌瘤或卵巢肿瘤，但无典型子宫平滑肌瘤的球形、回声不均匀、“栅栏状”声影等超声特征；
③累及大静脉：静脉呈不同程度的增粗，内可见边界清晰的条索状低回声，随血流摆动；
④累及右心房时，肿瘤呈蛇形、息肉状，与右心房壁和下腔静脉边界清楚，其内常无明显血流信号。
CT：
①盆腔肿块和静脉肿块是连续的，呈不均匀强化，偶尔肿块内有血管；
②累及下腔静脉时病变连续，呈香肠状；
③累及右心时，呈“蛇头状”、“拐棍状”外观；
④病变附着于血管壁而未侵及血管壁；
⑤病变有时会出现钙化；
MRI：子宫紧密相连的盆腔实性占位，伴行血管增粗、迂曲，病变的DWI多为高信号，表观弥散系数值却降低，增强MRI表现为筛孔样或丝瓜络样改变；
鉴别诊断：
（1）子宫肌瘤：IVL与子宫肌瘤常合并发生，但单纯子宫肌瘤往往缺乏蠕虫样或条索串珠状沿宫旁静脉走行的典型IVL的影像学表现。
（2）低级别子宫内膜间质肉瘤：本病往往形成息肉或结节，自子宫内膜突向宫腔或突至子宫颈口，少数患者的肿瘤可以延伸至子宫周围的静脉内，甚至延伸至下腔静脉和心脏。
（3）子宫平滑肌肉瘤：本病可发生血管及心脏的转移，但转移灶多为非连续性，常伴肺转移。
（4）良性转移性平滑肌瘤：肌瘤可转移至多个部位，最常见的转移部位是肺，呈边界清楚、大小不一的球状结节。
（5）下腔静脉和髂静脉血栓：多有下肢深静脉血栓史，血栓常附于血管壁上，位置相对固定；超声检查血栓内部无血流信号显示，增强CT扫描无强化影。
（6）右侧心腔肿瘤：肿瘤类型通常为黏液性瘤、纤维瘤等，肿瘤均位于心脏内，下腔静脉内无肿瘤。
（7）恶性肿瘤侵犯或转移至下腔静脉：患者往往有原发恶性肿瘤病史，常见于肾恶性肿瘤。
（8）原发性静脉平滑肌肉瘤：本病多发生于下腔静脉，是起源于静脉壁的平滑肌肉瘤，肿瘤多与静脉壁粘连，可见血管壁浸润或侵犯腹腔器官。
治疗
1、手术治疗：彻底切除肿瘤是治疗伴大血管受累的IVL的最佳选择。盆腔病变建议行彻底切除，无生育要求的女性多采用子宫双附件切除。部分累及部位较高（肿瘤进入右心房甚至右心室的）的患者，可选择联合开胸经血管或心房切除平滑肌瘤+经腹子宫双附件切除术。
2、激素治疗：对于无法实施手术、肿瘤残留和术后复发的IVL患者，建议行抗雌激素治疗。常用抗雌激素药物包括他莫昔芬、甲羟孕酮、促性腺激素释放激素激动剂等。术前用药控制肿瘤生长多选择GnRH-a，每4周1剂，连续使用2~3个月。术后抗雌激素治疗的时间尚待进一步循证医学证据的支持，一般预防性用药6个月，复发后一般用药至肿瘤明显进展。
随访
文献统计的IVL的复发率为10%~30%，如病灶完全切除，复发率会下降到7.6%，术后复发时间7个月~15年。复发部位主要局限在盆腔和髂静脉，很少见于下腔静脉和心脏。术后2年内一般每3~6个月随访1次，之后每6~12个月随访1次。随访内容主要包括盆腹腔超声、下腔静脉及髂静脉彩色超声、超声心动图以及CT静脉重建等检查。
病例提供医生简介
杜雪 主任医师
医学博士，主任医师，南开大学/天津医科大学硕士研究生导师
南开大学第一附属医院（天津市人民医院）妇科主任
英国邓迪大学Ninewells Hospital访问学者
中华医学会生殖医学分会第五届青年委员
中国妇幼保健协会宫腔镜学组常委
天津市生殖健康学会副理事长
天津市生殖健康学会微无创医学分会主任委员
天津市医疗健康学会盆底及生殖健康专委会副主任委员
北京妇产学会妇科内分泌专委会副主任委员
天津市医学会妇科肿瘤分会委员
天津市医学会妇科内镜学会委员
天津市医学会计划生育分会委员
天津市医师协会妇产科分会委员
天津抗癌协会妇瘤分会常务委员
擅长：妇科内分泌疾病及子宫腺肌症、妇科恶性肿瘤的诊治。擅长宫腔镜、腹腔镜、达芬奇机器人手术技术，主持及参与国自然科学基金6项，主持天津市科委项目2项，卫健委重点项目1项，第一作者及通讯作者发表论文40余篇，其中SCI论文9篇。参与编撰专著11部。
