有例可循丨14岁女孩腹部巨大肿块，切除后不到1年又有大肿块？病因探寻

原创张志强妇产科在线

前言

为进一步扩展学术传播范围，实现临床经验共享，完善规范化诊疗，妇产科在线特别开设了“有例可循”栏目，汇集全国各地妇产科领域经典病例，云分享诊疗经验，在线解答疑难问题，“病例解析+名咖点评”带你从不同视角提升临床思维，给你“醍醐灌顶”式学习体验！本期内容，将为大家分享一例“畸胎瘤生长综合征病例”。

病例提供者：张志强

单位：山西省人民医院

#病例摘要

基本情况

患者，女，14岁，因“下腹部憋胀不适1个月”入院。

现病史：患者1个月前无明显诱因出现下腹部憋胀不适，进行性加重，可自行触及一腹部肿物伴腹胀，无恶心呕吐，无腹痛、腹泻。在我院妇科门诊行彩超检查示：腹盆腔巨大囊性肿物伴周围积液。CT提示：腹盆腔巨大占位、畸胎瘤可能，伴双侧肾盂及输尿管扩张、积水，腹盆腔积液。入住我科治疗。

查体：腹部膨隆，腹盆腔可触及一巨大肿块，活动度差，大小约20 cm*10 cm，有压痛，肠鸣音正常。

入院诊断：腹盆腔巨大肿物、恶性畸胎瘤?

2016-01-11再次复查，我院盆腔彩超检查示：子宫前方可见一巨大囊实性肿物，形态不规则，边界尚清，左侧达腋中线，右侧达腋前线，上界达脐上5 cm水平，以实性为主，实性部分为不规则高回声区，内可见多个强回声斑，囊性部分透声尚可，CDFI：实性部分可见较丰富条状血流信号，内可探及动脉频谱，RI：0.5。

肿瘤标志物：AFP：6299 ng/mI；CA125：343.7 U/ml：CEA：37.07 ng/ml；血浆D-二聚体：4020 ng/mⅠ。

肠镜检查：回肠末端及结肠粘膜未见异常。

诊疗经过

于2016-01-13行左侧附件切除+剖腹探查+大网膜切除+右侧卵巢探查+Doglas窝结节切除术。

术中见：褐色腹水约500 ml；盆腹腔巨大肿物约30 cm*25 cm大小，包膜完整，灰褐色、囊实性、多房呈结节状不规则，探查其来源于左侧卵巢，左侧输卵管增粗延长爬行其上，大网膜与其粘连。探查子宫约5 cm*4 cm大小，形态正常，浆膜层光滑；右侧卵巢形态饱满，右侧输卵管未见明显异常。Doglas窝可见散在结节，较大的约0.5 cm。盆腹腔腹膜光滑，肠管表面、肝、大网膜、膈肌表面未及转移结节灶。

剖视标本：左侧卵巢肿物呈囊实性，囊性呈多房、内含褐色液体，实性部分质糟脆、色污秽。将切除左侧附件及Doglas窝结节送冰冻病理检查。

术中冰冻病理回报：左侧卵巢未成熟畸胎瘤；Doglas窝结节：纤维组织中见含铁血黄素沉着及个别可疑腺腔结构。考虑生殖细胞来源肿瘤。

术中诊断：左侧卵巢未成熟畸胎瘤I期

术后病理回报：（左卵巢）未成熟畸胎瘤1级，经广泛取材后在部分切片中见多灶、散在分布的囊状区域伴腺腔结构，该类区域见粘液成分、凋亡小体及一定程度幼稚性，不除外合并卵黄囊瘤成分，输卵管未见著变。免疫组化：8号切片：CK（腺管及囊状区域+），PLAP（囊状区域散在弱+），AFP（囊状区域散在+），CD30（-），HCG（囊状区域散在弱+），Ki-67（未成熟及囊状区域+约60~85%）。30号切片：S-100（P）（软骨+），NeuN（-），PGP9.5（散在+），CD57（散在+），NSE（-），Ki-67（未成熟成分+约85%)；（Doglas窝结节）纤维性组织中见含铁血黄素沉着及粘液变性；（大网膜）送检网膜组织内见血管扩张、充血；

经北医三院会诊病理切片：（左卵巢）混合性生殖细胞肿瘤，大部分呈未成熟畸胎瘤Ⅲ级，小部分呈卵黄囊瘤。

术后BEP（顺铂+依托泊苷+博来霉素）方案化疗6次。

第二次住院

患者2016-12-06主因“发现腹膜后肿物5天”再次就诊于我院胃肠科。

现病史：患者1年前因下腹部憋胀不适来我院就诊，检查出腹盆腔巨大肿物，行手术治疗，术后病理回报：(左卵巢）未成熟畸胎瘤I级，不除外合并卵黄囊瘤成分。经北医三院会诊病理切片：(左卵巢)混合性生殖细胞肿瘤，大部分呈未成熟畸胎瘤Ⅲ级，小部分呈卵黄囊瘤。嘱患者定期化疗，化疗6次。查体可触及左下腹有一大小约8 cm*7 cm大小肿物，活动度小。

5天前患者行腹部CT示：1.左卵巢未成熟畸胎瘤术后改变；2.腹膜后占位，考虑畸胎瘤复发转移，建议增强扫描；3.右侧附件区囊性密度影，遂来我院，以“后腹膜肿物左侧卵巢畸胎瘤切除术后”收住院。

体征：腹部平坦，可触及左下腹有一大小约8 cm*7 cm大小肿物，活动度小。

辅助检查：腹部CT示：1.左卵巢未成熟畸胎瘤术后改变；2.腹膜后占位，考虑畸胎瘤复发转移，建议增强扫描；3.右侧附件区囊性密度影。

入院诊断：腹膜后肿物、左侧卵巢畸胎瘤切除术后。

于2016-12-12行剖腹探查术+后腹膜肿物切除术。

术中见：腹腔无积液，于腹膜后、腹主动脉左侧可见一以实性为主的囊实性肿物，上界达胰腺尾部下缘，下界达髂前上极水平，左右径约8.5 cm，前后径约7.8 cm，有包膜，与胰腺、脾脏、肾脏、肠系膜上动脉、下腔静脉均分界清晰，与腹主动脉前壁及左侧壁紧密相邻，分界清；左肾动、静脉受压向上、向后推移，受压、狭窄，关系密切；肠系膜下动脉位于肿物的后方，肿瘤可见较丰富的动脉血供。切开肿物表面包膜，沿肿物周围逐步分离，避免损伤周围血管，特别是左肾静脉，受压严重，且与肿物致密粘连，分离至肿物根部时，发现肿物来源于腰大肌可能性大，将肿物完整游离出腹腔。

病理诊斯：（腹膜后肿物）符合畸胎瘤，见增生活跃软骨组织，多灶增生活跃上皮，肿瘤多次补充近全部取材，未见典型卵黄囊瘤形态及其他明显恶性肿瘤成分。

患者手术后随访，最终诊断为生长性畸胎瘤综合征（Growing Teratoma Syndrome， GTS）。

生长性畸胎瘤综合征

“生长性畸胎瘤综合征（Growing Teratoma Syndrome，GTS）”是指卵巢生殖细胞肿瘤化疗中或化疗后良性肿瘤包块迅速增长的情况，比较罕见，病因：1.由于化疗引发的基因突变导致成熟畸胎瘤重新生长；2.化疗中或化疗后恶性细胞被杀死但对化疗不敏感的良性细胞继续增大。

临床表现：

影像学上GTS往往表现为边缘清楚的肿块，伴有囊变及线样钙化成分，类似于成熟畸胎瘤。总体上表现为快速生长，快速增大的肿块可以对周围结构形成压迫。

诊断标准：

1.有生殖细胞恶性肿瘤病史及治疗史；

2.既往有血清标志物水平升高和腹膜后淋巴结转移；

3.化疗后血清生物标志物降至正常；

4.血清生物标志物正常水平时，腹部肿块增大。

治疗：

GST需要及时手术，完整的手术切除往往可以达到治愈的效果，整体预后良好，需长期随访。

张志强

山西省人民医院妇产科主治医师，硕士研究生。

从事妇产科疾病外科治疗9年，擅长各类妇科常见疾病，尤其是妇科良、恶性肿瘤、子宫内膜异位症、异位妊娠、子宫肌瘤、宫颈癌前病变、盆腔脏器脱垂、盆腔炎等的规范化诊治，熟练掌握妇科腹腔镜、宫腔镜治疗妇科疾病，《Journal of Advances in Medicine Science》杂志编委，发表国家级核心期刊论文5篇，编著2部，发明实用性专利3项。

学术任职：中国医药教育协会妇科专委会委员，山西省老年医学重症委员会委员、山西省妇幼保健协会宫颈癌防控专委会委员、山西省老年学会妇科分会委员。

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