【编者按】
一、主要组织病理学类型
根据第五版WHO女性生殖系统肿瘤分类标准(2020)[3],外阴恶性肿瘤可分为以下类型。
外阴鳞状细胞癌(SCC):为外阴癌最常见的病理类型,约占80~90%,主要发生于绝经后妇女,年轻女性发病有升高趋势,40~60%与高危HPV感染相关。
外阴恶性黑色素瘤:居外阴恶性肿瘤的第二位,占外阴癌的2%~4%,恶性程度高,预后差。
前庭大腺癌:少见,发病年龄相对较小(平均年龄57岁),病因尚不清楚,可能与前庭大腺囊肿感染有关。鳞癌和腺癌约占外阴前庭大腺癌的80%,少见的病理学类型有腺鳞癌、移行细胞癌、腺样囊性癌和小细胞癌等。
外阴Paget病:罕见,占外阴癌的1%~2%,通常发生在53~75岁的绝经后妇女,病程长,发展缓慢。最常见的症状为持续性外阴瘙痒。
外阴基底细胞癌:罕见,生长缓慢,恶性程度较低,病程较长,易延误诊断。
其他类型:肠型腺癌,外阴生殖细胞肿瘤等。
二、发生机制
三、预防
四、诊断
临床症状:虽然外阴癌可以无症状,但是大多数患者还是会出现外阴瘙痒或疼痛,或发现外阴肿块或溃疡。患者也可能出现异常阴道流血或排液。晚期外阴癌患者由于淋巴结转移出现腹股沟区肿块。
体格检查:进行全身体格检查,特别注意检查浅表淋巴结(尤其是腹股沟淋巴结)有无肿大。妇科查体应明确外阴肿物或病变的部位、大小、活动度、形态、皮下浸润的深度、距外阴中线的距离等,肿瘤是否累及尿道、阴道、肛门和直肠,检查外阴皮肤有无增厚、色素改变及溃疡情况。
组织病理学检查:组织病理学检查是确诊外阴恶性肿瘤的金标准。任何可疑的外阴病变必须行活检以排除浸润癌。
辅助检查:
(1)血常规、肝肾功、血清肿瘤标记物(SCC、CEA、CA199)等常规检查。
(2)子宫颈HPV和细胞学检查,排除合并宫颈病变。
(3)常规行胸部X线/CT检查排除肺转移。
(4)外阴、盆腔、腹股沟区增强CT、MRI或PET/CT等影像学检查。
(5)对于晚期外阴癌患者,应行膀胱镜和(或)直肠镜检查,了解尿道、膀胱和直肠黏膜侵犯情况。
五、手术病理分期
外阴癌的FIGO分期(2021)[7]
外阴癌FIGO分期(2009)对各亚分期的界限相对模糊,特别是III期关于淋巴结的描述易引起误解。FIGO(2021)新分期删除了2009版中对淋巴结数目的评估,更强调转移区域淋巴结的大小、是否有囊外扩散及溃疡形成。此外,肿瘤蔓延到上2/3尿道、上2/3阴道、膀胱黏膜、直肠黏膜,但未侵犯骨质,由之前的IV A1期下调为IIIA期。
六、治疗原则
七、手术治疗
1、手术分期包括完整切除外阴原发灶(大体手术切缘距病灶至少1 cm)±单侧或双侧腹股沟/股淋巴结切除术或前哨淋巴结活检术。
2、外阴肿瘤切除术式的选择取决于原发灶的大小和范围,包括部分或全外阴切除术,切除深度包括浅表的/仅切除皮肤、单纯或根治性切除。
3、根治性外阴切除术的切除深度需达泌尿生殖膈,正中会阴筋膜或耻骨筋膜。
4、外阴肿瘤和淋巴结独立分开切口的术式已成为目前的标准术式。
注:根据第八版AJCC癌症分期(2017)[9] ,T1a为病灶局限于外阴和/或会阴,病灶≤2 cm,间质浸润≤1.0 mm;T1b为病变局限于外阴和/或会阴,病灶>2 cm,或无论病灶大小但间质浸润>1.0 mm。
八、放疗原则
放疗可以用于外阴癌初始手术后的辅助治疗、局部晚期疾病的初始治疗,或用于复发/转移性疾病的二线治疗/姑息治疗。
术后辅助放疗应在伤口完全愈合后立即开始,最好在术后6~8周内开始。
九、随访
参考文献
[1]Sung H, Ferlay J, Siegel RL, et al. Global Cancer Statistics 2020: GLOBOCAN Estimates of Incidence and Mortality Worldwide for 36 Cancers in 185 Countries. CA Cancer J Clin. 2021;71(3):209-249.
[2] SEER Cancer Statistics Facts: Vulvar Cancer. National Cancer Institute; Available at: http://seer.cancer.gov/statfacts/html/vulva.html.
[3] WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Female Genital Tumours, 5th ed. IARC Publications; 2020.
[4] Li Z, Liu P, Wang Z, et al. Prevalence of human papillomavirus DNA and p16INK4a positivity in vulvar cancer and vulvar intraepithelial neoplasia: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol. 2023;24(4):403-414.
[5] Sand FL, Nielsen DMB, Frederiksen MH, et al. The prognostic value of p16 and p53 expression for survival after vulvar cancer: A systematic review and meta-analysis. Gynecol Oncol. 2019;152(1):208-217.
[6] Rasmussen CL, Sand FL, Hoffmann Frederiksen M, et al. Does HPV status influence survival after vulvar cancer?. Int J Cancer. 2018;142(6):1158-1165.
[7] Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ. Cancer of the vulva: 2021 update.Int J Gynaecol Obstet. 2021;155 Suppl 1(Suppl 1):7-18. doi:10.1002/ijgo.13881.
[8] Abu-Rustum NR, Yashar CM, Arend R, et al. NCCN Clinical Practice Guidelinesin Oncology: Vulvar Cancer, Version 1; 2023.
[9] American Joint Committee on Cancer. AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017.
[10] 中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会. 外阴恶性肿瘤诊断和治疗指南(2021年版). 中国癌症杂志,2021,31(6):533-545.
山东大学齐鲁医院主任医师,博士生导师。
山东大学妇产科学学系主任,山东大学齐鲁医院妇产科主任、肿瘤妇科主任。任中华医学会妇科肿瘤分会委员兼秘书长,中华预防医学会生育力保护分会委员,山东省医学会妇产科分会副主任委员、山东省医学会妇科肿瘤分会候任主任委员等。
主持国家重点研发项目课题2项,主持国家自然科学基金4项;以(共同)第一/通讯作者在Lancet Oncol、Lancet Digital Health、Cell Genom、BJOG等期刊发表论文30余篇,获国际国内专利8项。参与国内指南共识制定12项,参编国家规划教材《妇产科学》2部;任《J Gynecol Oncol》杂志的Principle Editor、《现代妇产科进展》杂志副主编等。
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