摘要:颅内静脉窦血栓形成是孕产妇较少见的危重并发症,常见于产后2~3周,临床症状体征无特异性,多数患者表现头痛等不适。所以,诊断上存在一定困难。其治疗包括抗凝、脱水、降颅压等综合措施。同时,积极治疗原发病如伴有子痫前期者继续应用硫酸镁解痉,降压等。



　　颅内静脉窦血栓形成(cerebralvenoussinusthrombosis,CVT)属于少见的缺血性脑血管病,发病率及发病原因不清,临床症状、体征无特异性,头颅CT检查可表现正常,所以,诊断困难,误诊率高达50％。颅内静脉窦血栓是孕产妇较少见的危重并发症,常见于产后2~3周,但整个妊娠期都可能发生。国内学者研究报道孕产妇颅内静脉窦血栓形成发病情况显示:26·9％发生于孕早期,妊娠中、晚期发病率分别7·7％、11·5％,53·8％发生在产后。目前,随着新的影像技术如MRI,磁共振静脉成像(MRV)和血管造影(DSA)等不断普及和发展,颅内静脉窦血栓诊断有了很大提高,但患者病死率高达33％,部分存活者可能遗留肢体活动或智能障碍等后遗症。因此,临床医师应提高对本病的认识,积极预防该病的发生以及尽早诊断、及时治疗,对改善孕产妇预后起到重要的作用。




　　1　发病原因
　　颅内静脉窦血栓形成原因多种多样,包括:妊娠和产褥期,感染以及各种原因造成血管壁损伤、血液状态的改变,凝血机制异常等均可导致血栓形成和发病。产褥期血液浓缩、高凝是该病发生的主要诱因,尤其患有子痫前期者产后更易发生。曾有报道围产期颅内静脉窦血栓形成患者中,88％伴有不同程度妊娠期高血压疾病。妊娠期长期卧床,造成血流减慢,以及剖宫产也是该病发生的危险因素。其他影响因素还有血红蛋白病、蛋白C、S缺乏以及Ⅴ因子Leiden位点的变异导致血栓形成倾向等。


　　上矢状窦位于大脑镰上缘,它接受大脑上静脉分支而来的静脉血液,大脑上静脉分支的走形由后向前迂曲缓慢注入上矢状窦,其血流方向与窦内由前向后的血流方向正相反,降低了窦内血流速度并形成涡流。另外,上矢状窦内许多横隔小梁,产褥期浓缩、高凝状态的血液经过时易形成上矢状窦血栓。大约60％~90％围产期颅内静脉窦血栓为上矢状窦血栓。




　　2　临床表现
　　临床症状复杂多变缺乏特异性,通常表现原因不明的严重头痛、颅内压增高、视神经盘水肿、癫痫发作、失语症、视觉障碍,其他表现还有局灶性神经功能缺损及意识障碍、精神症状等。头痛一般较剧烈,以胀痛为主,可伴有恶心及喷射性呕吐。一旦深部脑静脉系统受累,就会出现嗜睡和昏迷。上矢状窦血栓形成常是个缓慢过程,抽搐原因一般是因大脑上静脉血栓致皮质损害所致。一旦上矢状窦血栓形成导致颅内高压,同时可促进子痫前期者血压进一步升高,使全脑动脉血管痉挛,脑组织缺血缺氧,出现癫痫持续状态。脑静脉闭塞后,静脉系统内血容量聚积,脑脊液回流受阻,导致脑内总容量增加,引起颅内压升高产生脑水肿,最终导致血脑屏障破坏,脑血肿形成。




　　3　辅助检查
　　对颅内静脉窦血栓形成要高度警惕,方可及时诊断。CT直接征象表现为:空三角征和索条征,间接征象为脑水肿、脑梗死等,CT检查特异性高但阳性率低。CT检查阴性与检查时机或病情的轻重相关。对急诊CT检查正常或可疑者应及时行MRI及MR血管造影,两者联合是目前诊断颅内静脉窦血栓首选的检查方法。



　　MRI能较好地反映颅内静脉窦血栓形成的病理生理演变过程。此外,MRI还可显示相关静脉引流区脑组织内的继发改变,如脑水肿、脑梗死等。有助于病情和预后的判定。DSA在显示引流静脉血栓形成时具有不可替代的作用。文献报道,DSA对颅内静脉窦血栓的诊断率达75％~100％,是该病诊断的金标准。可疑颅内静脉窦血栓形成的孕妇首选MRI,且在诊断和把握病情上极为有用,必要时补充DSA检查是诊断该病的有效手段。




　　4　治疗
　　以抗凝、脱水、降颅压等综合措施。同时,积极治疗原发病如伴有子痫前期者继续应用硫酸镁解痉、降压,尽快采用剖宫产结束分娩。术后给予小剂量低分子肝素抗凝,必要时采用溶栓治疗。


　　惟一的一项前瞻、随机、病例对照的研究表明,脑静脉血栓形成的急性期,即使伴有颅内出血,也应选择系统性抗凝治疗。可选用肝素(剂量调节性静脉肝素或低分子肝素)作为该病的一线治疗。3周后改用华法林抗凝治疗。国外报道,静脉内或静脉窦局部应用尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂溶栓治疗有较好的疗效,但由于例数少,目前缺乏孕妇治疗的经验,所以需谨慎,目前主要用于肝素治疗病情仍继续恶化者。如果患者没有出现昏迷、反复癫痫发作或(和)神经功能迅速下降,则预后一般较好。




　　5　预防
　　妊娠可增加血栓栓塞性疾病的风险。其他危险因素:孕妇年龄、肥胖、血栓栓塞疾病家族史,血栓栓塞疾病史,制动、剖宫产以及空中旅行。因此,妊娠期和产后针对具有上述高危因素的人群采取严密监测和预防血栓形成措施。有栓塞疾病家族史,血栓栓塞疾病史最关键的处理是预防血栓的形成。