妇产科在线APP下载
[关键字]：外阴癌 诊断 治疗
一、 概述
I. ISSVD女阴疾病分类
1987年International Society for the Study of Vulvar Diseases(ISSVD)制定了女阴上皮疾患分类。 非肿瘤病变：外阴硬化性萎缩性苔藓（Lichem Sclerosus）、外阴增生性营养障碍、鳞状上皮增生、其它。
癌样病变：
鳞状上皮：外阴鳞状上皮轻、中重度不典型增生
非鳞状上皮：乳房外Paget’s desease(EPD)、
鲍温病（早期皮肤原位癌，Bowen’s deseace）、
恶性黑色素瘤Melanoma in Situ（原位病变I级Level）。
II.外阴恶性肿瘤
1. 概述 占妇科恶性肿瘤3％-5％（FIGO:4％-5％），女性全身恶性肿瘤0.5％-1％；
患者多为老年妇女，癌灶位于体表易于早期发现。平均年龄：国外65岁，国内52岁，高发年龄60-70岁；常伴肥胖，高血压等内科疾病。
2. 病理类型 鳞癌占85％-90％，恶性黑色肿瘤4％-5％，基底细胞癌2％-3％；腺癌5％-7
％。其它尚有Paget瘤及肉瘤等。原位癌及外阴上皮肉瘤样变则好发于较年轻妇女。
3. 发病相关因素
（1）人乳突瘤病毒（human papiloma virus, HPV）感染：外阴癌及癌前病变与HPV感染有关已为多数研究者公认，从组织学、免疫组化及核酸杂交技术等检测均已证实。以HPV16，18，13等亚型多见，HPV感染与恶性转化相关。
（2）外阴营养障碍疾病（dystrophy）：包括外阴增生性营养障碍，外阴硬化性苔藓及混合性营养不良等。此类病变常与外阴原位癌及早期癌变共存。多数认为慢性外阴障碍发展为癌的危险约为5％-10％，也有报道（Elliot 1992）为14％。
（3）其他，性卫生不良、性传播性疾病、吸烟等均可能与外阴癌之发病相关。
二、外阴癌诊断
1.病史及症状 多为老年妇女，40岁以下患者近年有上升趋势（协和：17％-18％）。外阴搔痒（80％）、结节、肿块、溃疡、色素改变等，晚期邻近部位器官受累可出现相应症状。
2.检查 全身一般情况尚可（晚期可消瘦、贫血、淋巴结肿大）；可伴有高血压，糖尿病等。
妇科检查：病灶大小（体积、病灶范围），部位（分为侧位型及中线型）、色素改变，与邻近器官关系（尿道、阴道、肛门直肠有无受累）。
3.其它
外阴癌患者在治疗前或治疗可有15％-30％并发体内其他部位的原位癌，其中以生殖道多见，仅合并宫颈癌约占6％-15％。可能与宫颈涂片细胞学检查普遍应用，下生殖道HPV感染常共存，及机体免疫状况相关。
4. 辅助检查
细胞学检查：病灶有糜烂，溃疡者可取分泌物涂片作细胞学检查，恶生黑色瘤应作细胞学印片。
病理组织学检查：无肉眼可见明显癌变区，癌变范围大、表浅者可用甲苯胺蓝涂擦，荧光诊断仪放大镜观察等协助活检；有明显癌灶；直接取活检。
恶性黑色素瘤：作手术准备，行肿块切除及冰冻病理检查，证实为恶性黑色素瘤立即手术。
其它：B超，CT，MRI，膀胱、直肠镜检根据具体情况选用。
三、分期
目前主要采用FIGO1995年分期及TNM分期（即FIGO1989年分期，1995对I期修改后之分期）。
表1 外阴癌分期（FIGO 1995年）
根据 FIGO25978例妇阴癌分期统计I、II、III期各占29.3％，30.3％，29.3％；IV期10.5％，未分期0.4％。
四、治疗
I.治疗外阴鳞癌新观念
外阴癌的治疗以手术治疗为主，传统术式为广泛全女阴切除及腹股沟淋巴结清扫术或如盆腔淋巴结清清扫术。普遍用于不同期别，不同类型的女阴癌，取得较好的疗效。但有创伤大，切口愈合时间长，瘢痕严重时外阴变形对性生活和心理均不同程度影响。老年患者对大手术耐受力差，亦可能出现不同并发症。
目前认为：
（1）手术方案选择应个体化，对早期、晚期、不同恶性程度病理组织学类型及患者具体情况综合评估，分别对待，制定个体化治疗方案。
（2）可根据病灶部位（是否中线型）、淋巴结有无可疑转移、癌灶大小（＞2cm直径）、脉管间隙有无癌细胞浸润、浸润深度（G1＞5mm,G2＞2mm,G3深度不限），将外阴癌划分为高危组（具有任何一种高危因素者），或低危组（无任何高危因素）。
1. 早期癌（低危组） 手术范围缩小，个体化。
重视浸润深度、癌灶部位、淋巴结转移及镜下早浸，深度＜1mm，无LVSI，临床无淋巴长大者。
手术：局部宽，深切除，不作淋巴清扫。
早期浸润癌：T1-T2临床无腹股沟淋巴结长大癌灶部位：
（1）侧位型：2cm以上局部广泛切除，同侧腹股沟淋巴结清扫，或单侧女阴广泛切除及淋巴；
（2）中线型：局部或全外阴广泛切除，双侧腹股泡淋巴结清扫；
（3）术中腹股沟淋巴结冰冻检查：淋巴结阴性，无需任何治疗；
＜2个阳性，应切除对侧腹股沟淋巴结；
≥2个阳性，应切除对侧腹股沟及盆腔淋巴结。
2. 晚期癌
重视个体化的治疗（术前处理，切口选择），重视综合治疗（RT. Chemo）。
切除术后女阴重建：
（1）青年女性：尊重病员要求，注意美观及对性生活影响；老年女性：晚期，手术范围大，术后切口缝合，并发症、瘢痕、行走、生活质量。
（2）缺损区大者可采用皮瓣、肌皮瓣等重建女阴，可减少切口裂开及感染。有瘢痕小、缩短住院天数等优点。
II.诊治步骤：（表2）
III.外阴癌的手术治疗
术式选择及各术式范围：应根据癌症临床期别部位，病理类型；术前、中冰冻切片检查（包括淋巴结，脉管间隙，浸润深度等）；病员年龄，全身情况（包括合并症等）选择术式及切除范围，各期术式选择如下：
1. 外阴癌前疾病手术治疗
1）女阴皮肤切除术（skining vulvectomy/superficial vulvectomy）可为女阴部分皮肤或全部皮肤切除，保留皮下脂肪组织：阴蒂、尿道口、肛门等部位完整。
适应证：
（1）外阴VIN范围广，不能排除有浸润癌存在时，可先作外阴皮肤切除送冰冻切片检查，根据病理组织学检查排除浸润癌后缝合切口。
（2）Paget’s病无浸润性腺癌共存时。
（3）硬化性萎缩性苔藓（萎缩性营养不良-硬萎Lichen sclerous）。皮肤切除后，缺损区常用移植皮瓣覆盖后缝合，供皮区以大腿中份为好。
2）单纯外阴切除术（Simple vulvectomy）
(1)高龄妇女，VIN面积宽，有可能为浸润者；
(2)可用于部分Paget’s病，其他大范围良性外阴疾病（Condylomata acuminule, granuloma inguinale, lymphogranuloma venereum）;
(3)不同于Skining vulvectomy 切除皮下脂肪（部分），阴蒂，大小阴唇直接皮肤粘膜（尿道口，阴道口，肛门）缝合。
2.I期：
a.外阴局或单侧部广泛切除及同侧腹股沟淋巴结切除术。
适应症：癌灶位于外阴一侧。
b.外阴广泛切除及双侧腹股沟淋巴切除术。
适应症：癌灶位于外阴中部。
3.II期：
a.外阴广泛切除及双侧腹股沟浅和腹股沟深淋巴结（Cloquet’s LN）切除术。
适应症：Cloquet’s LN（-）者。
b.外阴广泛切除及双侧腹股沟浅淋巴结切除术和一侧盆腔淋巴结切除术。
适应症：一侧Cloquet’s LN（+）者。
c.外阴广泛切除及双侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症：双侧Cloquet’s LN（+）者。
4.III期：a.外阴广泛切除及双侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症：同侧腹股沟转移淋巴结固定或皮肤受累者。
b.外阴广泛切除、前尿道部分切除及以侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症：癌灶犯及尿道前部者。
c.外阴广泛切除、肛门皮肤切除及双侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症：癌灶犯及肛门皮肤，且有双侧腹股沟转移淋巴结者。
5.IV期：a.外阴广泛切除、直肠下段和肛管切除、人工肛门形成术及双侧腹股沟、盆腔淋巴结切除术。
适应症：癌灶侵犯肛管和/或直肠和/或下段直肠阴道隔。
b.外阴广泛切除、全尿道和部分膀胱切除、人工膀胱形成术及双腹股沟、盆腔淋巴切除术。
适应症：癌灶侵犯上尿道和/或膀胱三角区。
IV.腹股沟淋巴清扫
1.外阴淋巴引流的特点
外阴淋巴引流总的来说是由两侧后方向前方（下向上），在阴阜、阴蒂、小阴唇上方常有淋巴管交叉。早期外阴鳞癌在癌瘤与区域淋巴结之间的淋巴管中并不含有转移的癌细胞。而淋巴结的转移是由癌栓、栓塞（embolization）所致。
但在晚期浸润深的大癌灶，在淋巴管中可能有癌细胞，特别是腹股沟淋巴结长大，临床疑有转移者。故应将包括淋巴引流，可能转移的部位（较宽、深）切除。腹股沟浅层淋巴结包括横行组及纵行组，位于阔膜表面（平均8-10个），深淋巴结则位于筛筋膜下方沿股血管分布（1-3个）。
2. 淋巴结转移
腹股沟淋巴结转移是影响复发和预后的重要因素。无淋巴转移的5年生存率与有转移者分别92％及32％。临床期别越晚，转移率愈高： Krup（1992）报道腹股沟淋巴结有转移时约75％病例可有盆腔淋巴结转移。
临床统计，触及淋巴长大疑有转移误差率（假阳性）一般为50％，假阴性率为20-30％，故在术前要判断淋巴结的真实状况存在一定困难。
术中可采用冰冻切片协助了解有无转移。近<
