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【关键词】子宫肿瘤;腺肉瘤;诊断;治疗
( West China Seoond University Hospital, Sichuan University, Changdu Sichuan 610041, China)
Corresponding author: PENG Zhilan
IAbstractj Objective: To study the diagnosis and treatment of uterine Mullerine adenosarcoma. Methods: The
medical data of 9 cases with uterine aden}arcoma treated in our hospital was ana°çzed retrospective·Ý,and focused
on the clinicopatho钩is features, treatment and the prognosis. Results:OThe main clinical manffestation of these pa-
tients was vaginal bleeding and cervical neoplasm.}The predominant histologic features stewed the glands be lined
by benign or atypic glandularÓ¡ithelium with sarcana stromal cells which showed characteristic stnxtures of
periglandular c}rffs of increased cellularity and intraglandular polypoid projections. The rate of preliminary diagnosis
was 44.4％ .¢Û 8 patients were treated with total hysterectomy with or without pelvic lymphadenectomy and 7 received
d}motherapy after operation.l patient acxepted the excision of cervical neoplasm only..7~were followed up
and only 1 case in stageldead. Conclusions:This disease usually presents as vaginal bleeding and easily misdi-
agrased with lower inciderxe and higher grade. Surgery combined chemotherapy is the first-line therapy. Its progt-asis
relate with clinical stage and patient＇s age.
1 Key words] Uterine neoptasms; Adenosarcoma; Diagnosis; Treatment
子宫肉瘤约占妇科恶性肿瘤的1％一3％，子宫腺肉瘤又是子宫肉瘤中极为少见的类型，约占8％}}10
我院近11年共收治子宫肉瘤116例，其中子宫腺肉瘤仅9例。目前对子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤及癌肉瘤等较为关注，对子宫腺肉瘤少有论及。因本病罕见，肉瘤成分复杂，故临床易误诊。现分析此9例病例资料，旨在提高临床医生对本病的认识，探讨其诊断、治疗及预后。
资料与方法
病例来源收集四川大学华西第二医院1995年5月至2006年3月子宫腺肉瘤9例。年龄20一66岁，平均45岁。小于50岁者6例，绝经前与绝经后分别为4例及5例。临床分期按国际抗癌协会(UICC标准，9例中I期6例，11期2例，班期1例。
1.2临床表现主要为阴道流血100％ (9/9)，而且常为其首发症状，本组9例患者为绝经后阴道流血或阴道不规则流血，量少。下腹隐痛不适66.7 ％ (6/9)0慢性宫颈炎表现55.6％ (5/9)，多表现为宫颈息肉样改变，具有复发特点，其中1例在1年中行3次“宫颈息肉”摘除，复发间隔均为5个月;子宫不同程度增大66.7％ (6/9) o
1.3辅助检查B超检查提示宫腔内实性占位55.6％ (5/9)，直径分别为2一7 cm，回声不均质，可见
不规则暗区。初诊通过宫颈赘生物摘除及诊断性刮宫，病理学检查确诊44.4％ (4/9)，其余则误诊为子宫内膜癌、子宫内膜间质肉瘤及宫颈息肉，诊断为宫颈息肉者经反复病理学检查明确诊断。
1.4病理学检查
1.4.1子宫标本巨检8例行剖腹手术，1例行单纯宫颈病灶摘除术。子宫标本剖视5例可见宫腔内肿瘤，直径2一7 cm，均为实性，息肉状、球状或分叶状，质脆或质软、硬不等，表面多有破溃;切面黄白、灰白、暗褐色生鱼肉或生牛肉样。
1.4.2镜下所见主要为良性或非典型腺上皮组织伴有肉瘤间质;66.7 ％ (6/9)间质形成“腺周套袖”征(图1，插页1-1) , 55.6％ (5/9)间质细胞增生呈息肉样突人腺腔(图2，插页1-1);33.3％(3/9)肉瘤间质含异源成分，3例均呈横纹肌样分化(图3，插页1-1) ;88.9 ％ (8/9)肉瘤间质呈高一中分化，如宫颈粘液腺上皮周围间质细胞呈轻度异型性改变(图4，插页1-1);1例111期患者(11.1％)间质为分化极低的胚胎性横纹肌肉瘤。37.5 ％ (3/8)无肌层浸润，50.0％ (4/8)有浅肌层浸润，1例m期患者(12.5％)有深肌层浸润(>1/2)并有盆腔淋巴结转移，余各例手术切缘、卵巢及盆腔淋巴结均未见转移;未见肉瘤成分过度增生者。
1.5治疗方案4例行子宫次广泛切除及双附件切除术加盆腔淋巴结清扫术;;1例行子宫次广泛切除及单附件切除术加盆腔淋巴结清扫术;2例行子宫次广泛切除加双附件切除术;1例行子宫次广泛切除及双附件切除术加大网膜、阑尾切除术;;1例20岁患者只行单纯宫颈病灶切除。7例术后辅以化疗，化疗方案如下:多柔比星加卡铂;环磷酞胺、长春新碱加卡铂;多柔比星、长春新碱、氮烯咪胺加环磷酞胺。
1.6预后失访2例，随访率77 . 8 ％ (7/9 ) , 1例111期患者术后6个月死亡，其余1例n期和5例工期患者均健在，存活23一78个月。
2讨论
2.1临床病理特点Clement等〔‘〕首先描述并定义了苗勒氏腺肉瘤，即良性腺上皮成分和肉瘤间质成分构成的病变，发生于子宫内膜者占830!0,6％来源于宫颈,4％来源于子宫肌层，6％来源于一个以上部位。患者多为老年妇女，但也不乏年轻患者，本组病例中最年轻者2p岁。患者常以阴道流血为主诉，可伴有下腹坠痛不适、宫颈赘生物及子宫增大等表现。从年龄分布看，年轻患者多表现为“宫颈息肉”，绝经患者则以子宫增大为主。本资料显示，从出现首发症状阴道流血到明确诊断，未绝经患者与绝经患者所用时间分别为13个月及8周，这可能与绝经患者出现阴道流血易引起视有关。
标本巨检无明显特异性;Clement等[’〕总结了其镜下特征，良性或非典型腺上皮组织混有肉瘤间质成分，间质“腺周套袖”样结构(so％)及息肉样突人腺腔结构(oo％)、间质核分裂活跃、细胞异型性及偶发的异源性成分(22 ％a)，包括横纹肌、胚胎软骨、脂肪组织成分等。本资料所揭示的组织学特征基本与其符合，但未显示出异源性成分的多样性。
2.2诊断与鉴别诊断文献报道，本病初诊诊断率仅为33％[2]，本资料为44.4％。主要原因即子宫肉瘤成分复杂多样，且目前尚无统一诊断标准。Zaloudek等[[3]认为良性(或非典型)腺上皮组织伴随间质核分裂超过4 MFs/10 HPFs即可诊断腺肉瘤。Clement等[2]则认为符合以下条件之一或以上者可诊断:间质核分裂,2 MFs/10 HPFs;间质细胞明显增生;轻度以上的间质细胞核异形性。后来有人发现含子宫内膜间质的良性息肉也常见核分裂)2 MFs/10 HPFs[4]。综合以上，笔者认为诊断还需结合“腺周套袖”征及间质息肉样突人腺腔结构;当核分裂介于2一4 MFs/10 HPFs之间时，肿瘤性质需密切结合其生物学行为，比如有无肌层或脉管浸润等来综合判断。诊断子宫腺肉瘤除应与癌肉瘤、恶性中胚叶混合瘤等鉴别外，还应与子宫内膜间质肉瘤伴肉瘤成分腺上皮分化、子宫内膜息肉相鉴别。
前者在部分肉瘤间质中只有小而局限的内膜腺体分化，无“腺周套袖”及间质息肉样突人腺腔结构，呈浸润性生长并易侵犯淋巴管;后者则最易与子宫腺肉瘤相混淆，本组4例未绝经患者3例误诊，其中1例诊断宫颈重度糜烂，另2例则长期按宫颈息肉处理。以上说明只根据临床表现诊断困难，尤其年轻患者易被长期忽略，同时也说明了本病尚未引起临床工作者足够的认识。B超在诊断子宫增大、宫腔内占位方面具有一定价值，尤其对绝经患者。本病确诊仍需依靠病理。
2.3治疗及预后有人认为子宫腺肉瘤良性上皮成分或临近上皮成分恶变则可能进一步发展为癌肉瘤Ls]，因此该病应积极手术，辅以化疗、放疗。现在倾向于按子宫内膜癌手术一病理分期步骤决定手术范围:工期患者以行全子宫和双附件切除为宜，术后根据肌层浸润和肉瘤间质增生情况决定是否辅以化疗[f2]0n期目前尚无相关报道，本组2例B期患者均行子宫次广泛切除加双附件切除，其中1例加盆腔淋巴结清扫术(失访)，另1例随访54.个月健在。Goidozzi等[6]报道m期行全子宫(次广泛全子宫)加双附件切除加大网膜(转移灶)切除，术前或术后辅助化疗，患者无瘤生存34一56个月;本组1例111期患者深肌层浸润并盆腔淋巴结转移，术后6个月死亡。因为临床上不能排除早期病例有亚临床转移，因此主张应配合化疗。有资料显示，术后腔内或腔外放疗不能预防复发。总体来说，本组病例以子宫次广泛切除加双附件切除加盆腔淋巴结清扫术为基本术式，尝试了保留一侧卵巢及大网膜、阑尾切除，术后给予化疗。多柔比星、氮烯咪胺、环磷酞胺及长春新碱可作为一线药物。随访发现早期、年轻患者预后好。资料显示，深肌层浸润、肉瘤间质过度增生为预后不良因素[，]。值得一提的是，基于本病低度恶性特点，有人主张对I期年轻患者采取局部切除及随访;必要时可行保留卵巢的全子宫切除术，加或不加术后放疗或化疗[Ls7。目前国内外报道中，切除局部病灶单纯随访的病例罕见，而本组1例20岁工期患者宫颈局部病灶切除后，单纯随访2年病情无进展，不但证实了本病低度恶性特点，而且也为早期年轻患者尽量缩小手术范围提供了依据;但是，保守治疗后妊娠是否会改变疾病进程还有待观察。
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