宫颈肉瘤发病率低，预后不良，文献少有报道，而原发于宫颈的未分化子宫肉瘤更是罕见报道。该病临床表现主要是异常阴道流血、宫颈肿物、盆腹腔包块及其引起的压迫症状。病理诊断是确诊的金标准。手术治疗是主要的治疗方式，术后可辅助放化疗。青岛市市立医院近期诊治1例宫颈原发未分化子宫肉瘤合并骶前肿块患者，本文对其临床资料进行分析并复习文献，现报道如下。


1.病历摘要


患者82岁，孕5产5，因“腹胀伴二便困难半年，发现盆腹腔包块3个月余”于2015年5月8日就诊。无阴道流血及排液。入院查体：T 36.0℃，P 80次/min，R 20次/min,BP 100/60 mmHg，双肺呼吸音弱，心脏听诊无异常，腹部膨隆，下腹部可扪及一巨大包块，上界达脐上2指，质韧，无压痛，活动度差，双下肢轻度水肿。妇科检查：宫颈暴露困难，未扪及宫颈及宫体。盆腹腔扪及巨大实性包块，直肠指诊扪及大量粪块，检查不满意。既往：冠心病、慢性阻塞性肺疾病（COPD）、心律失常。绝经40年，宫内置入节育器50余年。


辅助检查：血常规：白细胞11.13×109/L，中性粒细胞82.24%，血红蛋白89 g/L。尿常规：尿潜血1+，尿白细胞3+。肝功能：白蛋白24 g /L。肾功能及妇科肿瘤标志物均正常。盆腹腔增强CT: 盆腹腔巨大肿块，双侧肾盂、输尿管扩张积水；未见明显肿大淋巴结影。肺部CT：肺内多发纤维条索影。24小时心电图：偶发室性早搏，多发室上性早搏，ST-T改变。肺功能：肺通气重度减退。术前诊断：1.盆腹腔包块性质待诊：卵巢肿瘤？子宫肿瘤？2.骶前肿块性质待诊；3.双肾输尿管积水；4.心律失常；5.冠心病；6. COPD（稳定期）；7.低蛋白血症；8.继发性贫血（中度）。术前请相关科室会诊，考虑恶性肿瘤组织可能存在大量的坏死区域，穿刺组织不一定能提供明确的病理诊断。关于宫体后方肿瘤及骶前肿块，认为属两种来源肿瘤可能性大。考虑骶前肿块位置较低，可能部分位于盆底下方。为了解除泌尿系及肠道梗阻，改善生活质量，与患者家属沟通，结合患者年龄及病情，拟定基本手术方案为全子宫及双附件切除术、骶前肿块切除术。设计两种手术方案，若能同时从盆腹腔切除所有肿瘤则全部经腹完成；若经腹切除骶前肿块困难，则必要时改膀胱截石位经阴道完成。


2015年11月20日在硬膜外+腰麻下行剖腹探查术。术中见：子宫宫体及双侧卵巢萎缩，宫颈后壁下段见巨大实性肿瘤，20 cm×18cm×18 cm，占据盆腔及下腹腔，表面包膜完整光滑，直肠受压。肿瘤表面见粗大静脉密布迂曲。少许淡黄色清亮腹水。肿物后方、骶骨前方扪及囊实性肿块，探查不满意。因肿瘤巨大无法整体切除肿瘤及子宫，遂先行宫颈肿瘤挖除术，切断过程中瘤腔静脉丛多处活动性出血，纱布垫压迫30 min后出血减少，局部渗血予以缝扎止血确切。探查盆腹腔腹膜表面及脏器表面光滑，未见异常病灶，双侧输尿管中上段扩张，未见明显肿瘤侵犯，未扪及肿大淋巴结。继行子宫双附件切除术。因骶前出血较多，手术困难，高龄患者合并症多，手术风险大，切除宫颈肿瘤后解除了泌尿系及肠道压迫，达到了姑息性手术的目的，术中与家属沟通交代病情，拒绝进一步行骶前肿块活检或切除及全面分期手术，要求终止手术，必要时可二次手术切除骶前肿块。未送快速冰冻病理，止血彻底后终止手术。术毕肛查仍可扪及骶前囊实性肿块，约8 cm×7 cm×7 cm。术中出血1500 mL，输浓缩红细胞6 U，血浆800 mL。剖视标本：肿块切面无旋涡状改变，部分区域呈囊腔样，内见黄色糊状坏死组织，无异味。剖视子宫，见金属圆环1枚，内膜萎缩，肌层无异常。双侧输卵管无异常，卵巢萎缩。术后病理：子宫内膜萎缩；双侧附件未见异常。（子宫颈）肉瘤。结合免疫组织化学结果：S-100(－)，CD34（脉管＋），Myosin(－)，Myoglobin(－)，SMA(－)， Desmin(－)，CD10(＋)，vimentin（＋），CD31(脉管＋)，ER(－)，PR(－)，考虑为未分化子宫肉瘤。术后予以对症支持治疗，复查尿常规正常。患者及家属因经济原因拒绝下一步治疗出院。出院3个月后，患者再次因腹胀、便秘难以耐受就诊，门诊复查全腹CT提示盆腹腔复发病灶，另原骶前肿块稍有增大。患者未进行后续诊疗，于术后半年死亡。


2.讨论


子宫肉瘤发生率低，而原发于宫体之外更是罕见，曾有报道位于阴道、卵巢、输卵管、盆腔、腹腔及腹膜后病灶。临床表现为异常阴道流血、盆腹腔包块，较大肿块可引起排尿困难、便秘等压迫症状，甚至肾盂输尿管积水。原发于宫颈的子宫肉瘤病例鲜有报道，占宫颈恶性肿瘤的比例小于1%，除上述表现外，妇科检查可见宫颈肿块。原发子宫外肉瘤的病因目前尚不清楚，部分学者认为可能与子宫内膜异位症相关，另有学者则认为肿瘤可能是由第二苗勒系统的多能苗勒管细胞向子宫内膜间质细胞分化而来。诊断宫颈原发肉瘤，需排除子宫体病灶累及宫颈。


根据2016 NCCN子宫肿瘤临床实践指南，将子宫肉瘤分为低级别子宫内膜间质肉瘤、高级别子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫肉瘤（undifferentiated uterine sarcoma，UUS）及子宫平滑肌肉瘤等。子宫肉瘤仅靠临床表现及术前检查难以明确病变性质，术中需剖视标本，若肿块呈鱼肉样改变，组织脆，伴有出血坏死，应考虑肉瘤可能，剖视后立即送冰冻检查，以决定手术范围。最终确诊需组织病理学检查结合免疫组化。未分化子宫肉瘤（UUS）肿瘤组织分化较差，肿瘤细胞呈多形性，异型明显，恶性度高。因其具有较强的侵袭性，发现时多已广泛浸润和远处转移，患者预后较差。有学者研究认为，绝经状态、手术分期和病理类型等与患者的预后有关,其中手术分期是影响患者预后的最重要因素。本例高龄患者内科合并症多，围手术期风险大，切除子宫双附件后解除了泌尿系及肠道压迫，家属拒绝扩大手术范围行全面分期手术，遂未送快速冰冻病理检查。

子宫肉瘤的治疗以手术为主，辅以化疗、放疗、内分泌治疗等综合治疗，基本术式为全子宫双附件切除术。对于宫颈肉瘤的治疗,由于病例数少,缺乏随机对照试验, 国际上尚无统一标准，文献报道多行广泛性子宫切除及盆腔淋巴结切除术。关于术后明确诊断患者的补充治疗，低级别子宫内膜间质肉瘤，免疫组化常提示雌孕激素受体阳性, 因此高效孕激素、芳香化酶抑制剂、GnRH a类药物等可作为综合治疗中的有效药物。高级别子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫肉瘤或子宫平滑肌肉瘤Ⅰ期可选择观察或考虑化疗；Ⅱ和Ⅲ期可考虑化疗和( 或) 考虑肿瘤靶向放疗；ⅣA期行化疗和(或)放疗；ⅣB期行化疗±姑息性放疗。


本文病例以盆腹腔包块引起的压迫症状为首发症状，影像学提示宫体后方肿块及骶前肿块呈不同密度影，结合术中探查，考虑属两种性质和来源的肿瘤。骶前肿块可能为畸胎瘤、纤维脂肪瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等。因合并症多，以及肿块累及骶前血管，术中出血多，处理上难度大、风险高，患者家属要求仅行姑息手术。结合术中所见及术后病理，最终诊断为宫颈未分化子宫肉瘤。术后未进一步放化疗及针对骶前肿块进行后续处理，3月后复查CT即提示盆腹腔复发病灶，最终于术后半年疾病进展死亡。患者术后短期内复发，考虑与手术不彻底及术后未进行相关辅助治疗有关，且患者年龄大，一般营养情况差，耐受性差、内科合并症多，机体自身抵抗力低，残留肿瘤细胞迅速生长及扩散转移。


综上，宫颈原发未分化子宫肉瘤发病罕见，临床表现及影像学特征不典型，术前难以明确诊断，确诊需靠术后病理免疫组化。该病病情进展迅速，预后不佳。目前对其病因及治疗尚不清楚，但早发现，尽量手术切净病灶，必要时辅助治疗可能获得更佳预后。（参考文献略）