一、病例摘要

    

例1：患者32岁，孕1产0，主诉：人工流产术后4个月伴白带增多3个月。既往每2年体检1次，行宫颈“TCT”筛查，结果均为正常。2015年4月20日于外院行“人工流产术”。2015年5月15日患者月经来潮，同时白带增多，每日更换护垫4~5次，伴臭味，在当地社区医院诊断为“阴道炎”，给予“甲硝唑栓剂”，阴道用药后无明显好转。患者2015 年8月14日在外院行第 1 次阴道镜检查，考虑“宫颈恶性肿瘤不能排外”行宫颈活检。宫颈活检结果为“急性宫颈炎”。2015年9月5日患者于该院复诊，告知需行“宫颈高危型 HPV 检测”，2015年9月8日 HPV（HC2）检测结果为“阴性”，患者被转诊至云南省肿瘤医院宫颈病变门诊，并于当日在转诊医院医生详细询问患者病史后行第2次阴道镜检查。阴道镜图像描述：宫颈表面覆盖厚的白色坏死样物，表面呈溃疡状。左侧阴道穹窿及后穹窿溃疡状（图1）。内诊：宫体平位，常大，左侧宫旁组织增厚，质地韧，触痛不明显，右侧宫旁组织软，双附件区未触及包块。阴道镜检查后评估是：宫颈恶性肿瘤？给予宫颈活检。病理报告：“宫颈急性炎，未见鳞状上皮组织”（图2）。再次追问患者病史：患者常年多发口腔溃疡，其母亲及兄长也好发口腔溃疡，既往无外阴皮肤溃疡病史。结合患者历年宫颈癌筛查TCT结果均“正常”、HC2 检测“阴性”及外院、云南省肿瘤医院共两次宫颈活检结果：“急性宫颈炎”。请示更有临床经验的阴道镜医生后，建议患者就诊“风湿免疫科”排除宫颈白塞氏病。



例2： 患者47岁，孕4产3，因“发现宫颈病变1个月”就诊。2015年9月外院就诊行宫颈癌筛查，TCT：LSIL( 宫颈细胞上皮内低度病变 )， 未行高危型HPV检测。2015年10月10日就诊“ 云南省肿瘤医院”妇科专家门诊，行妇科检查后考虑“宫颈恶性肿瘤？”，建议转诊阴道镜。2015年10月10日第1次阴道镜检查： 宫颈形态不规整，宫颈右上象限可见疣状物、表面有坏死，宫颈口可见赘生物，直径约 1.5cm,未见明显醋酸白上皮，碘试验部分不着色。内诊：子宫体不大，活动，质地中等，双附件未触及包块，双侧宫旁不厚，直肠黏膜：光滑，退指套无血染。阴道镜检查评估：宫颈黏膜白斑？宫颈尖锐湿疣？ 宫颈上皮内低度病变 ? 处理：高危型 HPV（HC2）检测；宫颈活检。2015年10月14日HPV 检测和宫颈病理检查结果回报：HC2 阴性；宫颈：“慢性炎，部分乳头鳞状上皮增生，见挖空细胞”。处理：嘱患者2~3个月后复查。2015年12月22日第2次阴道镜检查： 宫颈原右侧象限赘生物较前变薄，宫颈表面却布满白色物质（图3、图4），表面无血管，醋酸试验后部分白色样物质脱落，碘试验部分不着色。再次追问病史，患者诉既往有口腔溃疡史。请教有经验的阴道镜医生，考虑宫颈白塞氏病不能排外。


本文两例患者均转诊“风湿免疫科”，行抗核抗体、血沉、C反应蛋白等检测，结果均为阴性；结核斑点实验阳性、肺部 CT 无异常，两位患者均被诊断为白塞氏病宫颈受累合并结核菌感染。口服异烟肼 (400mg/d)、利福喷丁(450mg/d)、沙利度胺 (50mg/d)) 联合治疗，第1例患者3个月后复诊，宫颈、阴道穹窿病灶完全消退，第2例患者治疗后失访。



二、讨论   


白塞氏病是一种慢性复发性炎症过程,累及多器官,其常见症状为复发性口腔、外阴溃疡。其他包括色素膜炎、皮肤结节或小脓疱、滑囊炎、脑膜脑炎、大动脉炎、静脉炎、肠道溃疡。病因尚未明确，国内外报道显示白塞病的致病因素可能与免疫因素、遗传因素、环境因素及感染因素等有关,越来越多的研究证据支持本病是一种免疫介导的血管炎性疾病，其中T、B细胞异常，自身抗原驱动的自身免疫反应扮演重要角色。


本病的临床表现多种多样,无特异性病理改变和血清学改变,临床诊断较困难。2003年我国在该病诊疗指南中参考国际白塞病研究组1989年制定了白塞病国际分类标准：①反复口腔溃疡，1年内反复发作3次；②反复外阴溃疡，有医生观察到或有患者诉说外阴部有溃疡或瘢痕；③眼病变，前和 (或)后色素膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎；④皮肤病变由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱，或未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节；⑤针刺试验阳性，试验后24~48h由医生看结果。有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。白塞病目前尚无有效的治疗方法,治疗目的在于减轻症状,控制病情,预防多脏器损害。早期合理应用糖皮质激素能有效控制症状，抑制免疫炎症。发现对合并眼病、消化道病变、血管损害、肾病等系统性损害，早期激素联合秋水仙碱、沙利度胺、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等免疫抑制剂能改善预后。白塞氏病合并结核感染时则需要合理、正规的抗痨治疗,并且抗痨方案应加强,疗程适当延长。本文报道两例患者均规律口服抗痨药和沙利度胺口服治疗，3个月后第1例患者复诊后，发现其宫颈及阴道穹隆已经恢复正常组织形态，治疗效果较好。白塞氏病宫颈受累报道少见。本文2例均曾被误诊为“宫颈恶性肿瘤”, 误诊的原因：①过分依赖宫颈图像表现；②没有详细询问患者病史；③缺乏该疾病的临床认识。详细的病史询问及体格检查可以减少对该病的误诊，而不应急于宫颈活检，以免加重患者病情。