外阴血管肌纤维母细胞瘤1例

作者:丁爱娟 单位: 来源:实用妇产科杂志 编者:
2017-5-10 阅读

1.病例报告

患者,34岁,因发现外阴肿物半年,增大3月,于2016年3月14日入院。门诊查新柏氏液基细胞学技术(TCT)、人乳头瘤病毒(HPV)均阴性。入院查体:右侧大阴唇偏下方见约5cmx4cmx3cm囊实性包块,边界清楚,无压痛,无波动感,呈多囊样,内可触及条索状结构。拟诊外阴肿瘤。入院后第2天,在局部麻醉下行右侧外阴肿物剥除术,剥除肿物标本巨检:大小5cmx4cm,结节状,境界清楚,表面被覆皮肤,切面灰白色,质中,无出血,无坏死。显微镜检查:病变周围界限清晰,由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,含有大量扩张的小薄壁血管。瘤细胞多呈肥胖的短梭形,肌纤维母细胞呈束状排列,并倾向于围绕血管周围生长,瘤细胞间有不同程度的胶原化。见图1。免疫组化检测结果:瘤细胞显示雌激素受体(ER)(+)和孕激素受体(PR)(+),SMA部分(+),见图2,CD34部分(+),Ki-67<5%(+),desmin、HMB45、MyoDl、S一100、CalponinCaldesmon、CKPan均阴性。病理诊断:符合血管肌纤维母细胞瘤,局部细胞丰富。


1外阴血管肌纤维母细胞瘤病理切片(HEX200)



ER(+)



PRf(+)



SMA部分(+)


2外阴血管肌纤维母细胞瘤免疫组化检测(EnVision×200)


2.讨论

 

血管肌纤维母细胞瘤(angiomyfibroblastomaAMF)是一种少见的良性软组织肿瘤,最早报道于1992年。外阴AMFIl缶床上较为罕见,表现为无痛性肿块,质地软,境界清楚,似有包膜,一般肿块直径为055am,术前确诊困难,常被误诊为前庭大腺囊肿、腹股沟疝、平滑肌瘤。本例患者外阴肿物半年,无疼痛不适,未就诊治疗,近3个月增大,遂就诊后手术,术中见境界清楚,表面被覆皮肤,单纯手术切除后予补液抗感染治疗,出院后随访至今未复发。病理组织学检查是诊断AMF的金标准,肿瘤镜下观:富于细胞的区域和细胞稀少的间质水肿区域交替出现,界限清楚,并且混杂有丰富的薄壁小血管。梭形和肥胖的肿瘤细胞聚集在血管周围,细胞质呈淡嗜酸性,瘤细胞多无异型性,核分裂少见或无。免疫组化显示,瘤细胞中vim—entindesmin弥漫强阳性,actinSMACD34灶性表达。间质中含有多少不等的胶原,可伴有玻璃样变性。本例患者病理表现病变周围界限清晰,由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,含有大量扩张的小薄壁血管。免疫组化瘤细胞显示ER(+)PR(+)CD34部分(+)SMA部分(+),病理诊断:符合血管肌纤维母细胞瘤,局部细胞丰富。AMF需与以下疾病鉴别:侵袭l生血管黏液瘤:位置较深,有明显的黏液变性,边界不清,浸润性生长,直径常>5em,易复发。显微镜下细胞分布稀疏、松散,无周围血管现象和疏密交替分布的特征,血管厚薄不一,厚壁血管常呈玻璃样变性,见袖套状结构,问质广泛黏液样变,奥辛蓝染色阳性。浅表血管黏液瘤:位于皮肤浅表部位,境界清,多见于躯干和四肢,偶见于生殖道。肿瘤呈分叶状,增生的薄壁血管不呈分支状和丛状结构,肿瘤内可见中性粒细胞浸润。富细胞血管纤维瘤:为境界清楚的外阴浅表性上皮下包块,直径常<3cm。表现为瘤细胞形态单一,更丰富密集,均匀分布,问质少,常为致密的胶原纤维束,血管中等粗细,管壁较厚,常呈玻璃样变。本例患者瘤体界限清晰,显微镜下细胞丰富区与稀疏区交替出现,从病理特征上鉴别不困难。

 

外阴AMF属良性肿瘤,局部肿瘤完整切除即可治愈,一般不复发。但也有文献报道,外阴AMF可发生高度恶性肉瘤样变,报道的180岁女性外阴的AMF恶变为血管肌纤维肉瘤1例侵袭性,因此对外阴AMF仍需要随访,警惕复发及恶变可能。本例肿瘤切除术后4个月,会阴手术切口愈合良好,肿瘤无复发,目前仍在跟踪随访。

 

来源:实用妇产科杂志,2017332158-159.

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