【病历资料】幼女巨大卵巢睾丸母细胞瘤1例

 

 

1.主诉及现病史：患者，13岁，因“腹胀7天，腹痛3天，发现盆腔包块1天”于2015年1月2日入院。间歇性便秘2年余，近2个月声音变粗，初潮12岁，三次月经后变为不规律，周期延长至40～50天，末次月经3个月前。
2.查体：T:37.50C，心率102次/分,BP：119/85mmHg,体重57kg,身高164cm，皮肤粗糙，面部有明显痤疮，甲状腺II0肿大。腹部明显膨隆，上达剑突下，下达耻骨联合上，囊性，边界不清，活动度差。妇科检查：阴蒂肥大，约8mm。
3.超声：子宫内膜厚0.3cm,盆腹腔内探及巨大囊性包块，上达剑突下，下缘达盆腔，几乎占据整个盆腹腔，内可见多处分隔回声，内透声好。
4.实验室检查：FT3 9.03pmol/L(3.5-6.5),FT4 17.02pmol/L(11.5-22.7),TSH 0.099uIU/ml（0.51-4.94）,CA125 109.3/ml（0-39）；FSH 1.94mIU/ml,LH 4.14 mIU/ml,E2 50.24pg/ml,Testone:1.64ng/ml(0.35-0.72),DHEA-S:8.52umol/L(1.48-6.92);ESR:42mm/h(0-20)。
基础代谢率：(脉率十脉压)-111=26%,属于轻度甲亢（(20％～＋30％)。
5.入院诊断：
（1）盆腹腔巨大包块；（粘液性囊腺瘤？交界性或恶变？）
（2）月经稀发；
（3）轻度甲状腺功能亢进；
（4）阴蒂肥大。
6.术前准备：

入院后复查：FT3 6.51pmol/L(3.5-6.5),FT4 18.51 pmol/L(11.5-22.7),TSH 0.099uIU/ml

甲状腺超声：提示甲状腺结节，考虑结节性甲状腺肿。
内分泌会诊意见：围手术期预防甲状腺危象。
麻醉科会诊：全身麻醉，手术后ICU监护。
7.手术：于1月7日在全麻下进行：打开腹腔可见少量淡黄色腹水，约200ml,吸出后送细胞学检查:未查见恶性肿瘤细胞。巨大囊肿来自于右卵巢（图1），囊性，局部壁菲薄，破口约5mm，破口处与肠管、腹膜呈膜状粘连。子宫前位，大小正常，右卵管和左附件无异常，遂行“右侧附件切除术”，快速病理为“右侧卵巢囊性病变，组织广泛出血水肿，局部见小灶性索间质细胞增生。
8.术后大体病理：右侧卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤，中等分化，肿瘤体积35cmX28cmX17cm。
术后三天复查内分泌等：FT3 3.17pmol/L(3.5-6.5),FT4 16.35pmol/L(11.5-22.7),TSH 2.785uIU/ml,CA125 27.5/ml；FSH 5.92mIU/ml,LH 8.21mIU/ml,E2 24.63pg/ml, Testone:0.41ng/ml(0.35-0.72),DHEA-S:4.08umol/L(1.48-6.92);ESR:16mm/h(0-20)。
建议化疗，家属不同意。术后6天出院。
9.出院诊断：右卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤Ic，G2。
10.随访：术后一个月复查，无异常，出院后19天恢复月经，经期2天。声音逐渐变得甜美，阴蒂肥大未再加重，皮肤痤疮明显减少，皮肤变得光滑。盆腔MRI无异常，CA125等内分泌检查无异常。

 

【专家点评】山东大学附属省立医院妇产科 山东大学附属生殖医院  陈子江教授 （点击下方链接查阅） 

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【专家点评】中国医学科学院北京协和医院  郁琦教授 （点击下方链接查阅）

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