【病例分享】幼女巨大卵巢睾丸母细胞瘤1例(点击下方链接查阅)

http://www.cogonline.com/Article/zyyd/dxbl/145071468.html

 

【专家点评】山东大学附属省立医院妇产科 山东大学附属生殖医院  陈子江教授 (点击下方链接查阅) 

http://www.cogonline.com/Article/zyyd/dxbl/145071466.html

 

【专家点评】中国医学科学院北京协和医院  郁琦教授

  卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤,瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞(Sertoli cell)的形态及生长方式,反映了睾丸组织的不同发育时期,并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。故1973年WHO卵巢肿瘤分类曾将其命名为男性母细胞瘤(andro-blastoma)或支持间质细胞瘤,而在新的分类中则应用“支持间质细胞瘤”这一名词。卵巢肿瘤分类学根据其组织结构差异,将此种肿瘤分为支持细胞瘤、间质细胞瘤、支持间质细胞瘤三种。
  不同病理类型和细胞组成内分泌变化不同:单纯支持细胞瘤有大多数(90%左右)内分泌功能,主要表现为雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟症状;育龄期妇女出现月经过多、不规则出血;老年妇女出现绝经后出血等临床症状,子宫内膜亦会发生增生性病理变化。另外有20%左右的患者有男性化表现。还有个案报道肿瘤可分泌孕酮、醛固酮、肾素等。单纯间质细胞瘤一分泌雄激素为主,常常因体积小,而临床检查不能发现。当绝经期妇女出现临床内分泌紊乱症状、血清睾酮浓度明显升高时,应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤,以剖腹探查为宜;支持-间质细胞瘤是更少见的肿瘤,可分泌雌激素和雄激素,当肿瘤小、临床内分泌症状不明显时,难以确诊。若肿瘤直径超过5cm、患者有较明显的去女性化或男性化症状、血中睾酮明显升高时,诊断时应考虑此种肿瘤的存在。
  本例患者有严重的男性化表现,肿瘤巨大,发生年龄小,手术及时。冰冻为支持间质细胞瘤,而此种肿瘤的细胞来源为睾丸组织,有学者认为此类病人常伴性染色体异常,因此,此病人应该进行染色体和SRY基因检查,除外有Y染色体成分存在。如果有睾丸组织的存在,如果位于腹腔内,由于温度的问题,常常会发生癌变。
  此病例的特殊之处在于发生于青春早期,巨大,囊性,且伴有典型的高雄、甲亢等内分泌症状,均与肿瘤有关,一旦肿瘤去除,这些症状随之消失,手术的严重并发症是甲亢危象,对手术造成了一些难度,也是一点经验。