患者王某,年龄28岁。

  主诉 第1/0胎,妊娠36周+5天,呕吐1周,全身黄染3天。

  现病史 孕早中期无特殊,1个多月前出现皮肤黏膜瘙痒,双下肢水肿。4天前出现呕吐,入院当天呕吐加重,呕出物为胃液带少量血丝。3天来,全身黄染。

  既往史 否认肝炎、结核等传染病史,无外伤,无药物及食物过敏史。

  入院查体 生命体征稳定,神清,皮肤巩膜轻度黄染,心肺未见异常,腹部膨隆,肝脾未扪及,双肾区无扣痛,双下肢无水肿。

  实验室及辅助检查 血常规示,白细胞(WBC)1.8×109 /L,中性粒细胞88%,血红蛋白89 g/L,血小板85×109 /L;肝肾功能检查提示,肌酐242.8 μmol/L,尿素氮9.7 mmol/L,血尿酸559 μmol/L,天冬氨酸氨基转移酶386 U/L,丙氨酸氨基转移酶297 U/L,乳酸脱氢酶774 U/L,总胆红素175.5 μmol/L,直接胆红素91.4 μmol/L,钾离子(K+)3.9 mmol/L,总蛋白57.1 g/L,白蛋白28.0 g/L,脂肪酶166 U/L,淀粉酶44 U/L。血糖2.5 mmol/L;凝血全套检查示,凝血酶原时间15.2 s,部分凝血活酶时间43.6 s;甲肝、戊肝标志物(-),输血全套检查(-)。尿常规示,尿胆原弱阳性,胆红素(+),隐血(+/-),尿蛋白(+),WBC 8~10个/高倍镜,红细胞0~2个/高倍镜。腹部超声提示,脂肪肝,胆囊壁水肿增厚声像,右肾轻度积水,腹腔少量积液;CT示,脂肪肝,胰腺形态丰满,腹腔少量积液,胸腔少量积液。产科超声提示,宫内双活胎,胎儿一头位,一臀位。

  诊断 第1/0胎,妊娠36周+5天,待产;妊娠期急性脂肪肝(AFLP)。

  术前处理 严密监测,给予支持对症治疗,并予以维生素K1以减少出血。入院第2天,行剖宫术。

  麻醉 请麻醉科医师会诊,考虑患者凝血机制异常,不宜使用硬膜外麻醉,故选择全身麻醉。

  手术 腹部纵切口,子宫下段剖宫产术。术前行中心静脉插管,监测中心静脉压,以指导补液量和补液速度。

  术中情况 患者羊水淡黄,子宫内膜黄染。术中出血约500 ml,术后阴道流血累计约400 ml。术中使用安尔碘浸泡,大量温生理盐水冲洗腹腔。给予患者输注血小板、压积红细胞、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、白蛋白、维生素K1等措施以改善凝血功能并纠正贫血。术后,患者转入重症监护室,进行补液、抗炎、护肝、退黄、抑酸等对症支持治疗。经治疗,患者恶心、呕吐症状消失,皮肤、巩膜黄染消退,复查肝肾功能各项指标均稳定,遂转入内科继续治疗。

  新生儿情况 体重分别为2300 g和2100 g,阿普加(Apgar)评分分别为6~8分和6~9分。

  总结

  1. AFLP是在妊娠6~9个月时发生的一种严重疾病。如因未明确诊断并及时终止妊娠或疏于监护,可引发暴发性肝功能衰竭,导致妊娠女性及胎儿死亡。

  2. AFLP多见于年龄较大、初产妇或多胎妊娠者。主要症状为恶心、呕吐、稀便、腹痛、乏力、极度食欲减退,很快出现黄疸并迅速加重,短期内可出现多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血(DIC),易致胎儿窘迫,甚至死亡。实验室检查可有WBC升高,持续严重低血糖,DIC指标异常,血清胆红素升高,尿胆红素(-),酶胆分离,血尿酸较早即升高等表现。

  B超示,肝区弥漫的高密度区,回声呈雪花状,强弱不均。CT检查示,肝实质为均匀一致的密度减低,提示肝内多余脂肪。肝穿刺提示,肝细胞内脂肪沉积,肝小叶结构存在,无肝细胞坏死。

  3. AFLP一经诊断,应立即终止妊娠,但须选择最佳时机,即经综合治疗(包括护肝、纠正凝血机能障碍、防治产后出血以及防治感染等),待患者各项指标和生命体征平稳24~48小时后,方可终止妊娠。经积极治疗,若患者病情无好转或发生胎儿窘迫,而胎儿基本成熟并在宫外存活可能性大时,可分娩。

  4. 不同患者终止妊娠的方式也有所不同。对于晚期妊娠合并重症肝炎者,倾向于选择剖宫产;而阴道分娩仅适用于经产妇已临产、宫颈条件成熟、估计短期内可结束分娩者。