关注妇产科疑难病、少见病、罕见病诊治——2019年林巧稚妇产科学论坛暨第十五届妇产科华润会议翌日精彩

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2019-7-8 阅读

 2019年7月6日,由中华医学电子音像出版社、北京协和医院妇产科、国家级继续医学教育项目教材编委会共同主办的“2019年林巧稚科学论坛暨第十五届妇产科华润会议”进入大会第二日议程。专家们围绕“妇产科疑难病、少见病、罕见病的诊治”这一主题,继续带来一系列精彩报告。中国妇产科在线作为本次大会合作媒体,为您带来现场报道。

 


【学术讲座】


邓成艳教授:垂体促性腺激素腺瘤的鉴别诊断

 

北京协和医院邓成艳教授首先带领大家回顾了垂体的解剖结构及生理功能,随后对垂体瘤的分类、症状与体征进行讲解,并通过图例分析强调垂体的影像学检查MRI比CT更有优越性。紧接着,邓教授又详细阐述了垂体促性腺激素瘤的分类及发病机理,并对几例病例的诊断指征进行了系统分析,包括其FSH水平、LH水平、MRI与超声检查等。最后,邓教授总结道:女性月经失调时,性激素检查是必查项目;当性激素之间的抑制性负反馈/促进性的正反馈作用失灵时,说明下丘脑-垂体-卵巢轴之间的联系失控了,提示警惕垂体促性腺激素瘤的存在。


孙爱军教授:早发性卵巢功能减退的病因学进展

 

北京协和医院孙爱军教授从以下三个方面展开讲解,分别为早发性卵巢功能减退(POI)的定义、有关卵泡的一点知识以及其病因与研究进展。孙教授对早发性卵巢功能减退诊断标准进行阐述,并对卵子的生命历程及卵泡发育的四部曲进行描述,由此,孙教授对POI的病因进行分析,包括特发性、遗传因素、自身免疫、医源性、环境因素及感染。针对遗传因素,孙教授描述了X染色体异常、常染色体异常及相关致病基因与综合征型POI的相关致病基因,并总结POI病因学进展主要在遗传学方面,基因检测有利于提供相关咨询与治疗。


郁琦教授:McCune Albright综合征

 

北京协和医院郁琦教授讲到,McCune Albright综合征(MAS)是一种罕见的、累及多脏器的病变,是典型的三联征,符合其中两条即可诊断,包括多发性骨纤维发育不良、内分泌功能亢进及皮肤牛奶斑。针对MAS的发病机制、遗传方式进行描述后,郁琦教授讲解了以上三项体征的临床表现,并重点讲解了性早熟的各种表现及病因。随后,郁教授对MAS与多发性神经纤维瘤及其他骨纤维发育不良疾病的鉴别诊断及MAS的治疗与转归等方面内容进行阐释,并总结道:目前尚无有效根治方法,主要是对症治疗,芳香化酶抑制剂治疗是有效突破。


冷金花教授:罕见腹壁内异症恶变

 

子宫内膜异位症是大家比较熟悉的疾病,但腹壁内异症恶变十分罕见,北京协和医院冷金花教授对此进行详细讲解。首先,冷金花教授介绍了腹壁子宫内膜异位症(AWE)的相关临床特点及诊治,通过一系列图片分析,十分具体地展示了其不同发展情况及相应特征。冷教授还讲到AWE处理相对简单,预后好,但AWE恶变却是罕见事件,通过协和医院三例病例的诊治过程分享及文献回顾,冷教授结合自身临床经验总结道:AWE恶变术前诊断困难,手术难度大,需要设计严密的腹壁修补方法,治疗以手术切除为主,尚无标准化治疗措施。


宋磊教授:腹膜后异位妊娠——异位妊娠的特殊类型(大出血、出血性休克抢救一例)

 

解放军总医院宋磊教授从异位妊娠的概念出发,引出其中的特殊类型——腹膜后异位妊娠,并对解放军总医院成功抢救一例腹膜后异位妊娠大出血、出血性休克患者的经历进行分享。宋教授首先对病史简介、实验室检查、超声检查几方面内容进行简单介绍,随后针对其诊疗经过做重点讲解,对过程中的惊险之处宋教授做详细描述,并对该病例进行点评,最后宋教授阐释了腹膜后异位症的发病机制、诊断依据、治疗手段等,并以郎景和院士的一句话“我们不能保证治疗好每一位病人,但要保证好好治疗每一位病人”结束本次报告。


向阳教授:上皮样滋养细胞肿瘤

北京协和医院向阳教授首先介绍了上皮样滋养细胞肿瘤(ETT)的成因、发病率等内容。针对其临床特征,向教授对其各方面表现、发病部位、转移方向等做详细讲解。对于ETT的诊断,向教授对诊断困难之处及最终诊断依据进行阐述,强调需要病理诊断、影像学手段的支持。针对其病理诊断,向教授描述了肉眼检查、组织病理学及免疫组织化学下的各项内容。随后通过分析一例病例,向教授对ETT治疗方式、生存结局等进行讨论,并总结道:病理诊断是必须的,手术是主要治疗方式,一些指标的指示性是今后的主要研究方向。


潘凌亚教授:子宫内膜间质肉瘤和相关肿瘤

 

北京协和医院潘凌亚教授从子宫内膜间质肿瘤的概念、分类及分型入手,通过对典型病例进行分析,指出对于低级别子宫内膜间质肉瘤的诊断与治疗强调手术治疗是主要治疗方式,手术范围的决策要谨慎,对于卵巢的保留问题,生育功能保留问题及术后辅助治疗手段要综合考虑患者生育需求及生存需求。此外,潘教授还描述了其术后复发情况及预后情况,并对高级别子宫内膜间质肉瘤、子宫腺肉瘤的相关内容也做了相应讲解。


冯凤芝教授:子宫内膜透明细胞癌伴绒癌分化

 

北京协和医院冯凤芝教授在对子宫内膜癌的组织学类型进行简单描述后,认为当前子宫内膜癌伴滋养细胞成分的发病机制尚不清楚,临床表现与普通内膜癌无明显不同,因而鉴别诊断较为困难且该疾病预后差。通过对一例病例的各项指标及诊断治疗过程进行详细分析,冯教授对如何评估决策手术方案与化疗、放疗方案做具体讲解,并总结道:临床医师应当注意与妊娠性绒癌的鉴别诊断,对可切除的病灶进行切除,采取综合治疗手段,并密切随诊。


吴鸣教授:子宫乳头状浆液性癌

 

北京协和医院吴鸣教授首先介绍了子宫乳头状浆液性癌(UPSC)的概况,随后从子宫内膜癌的二元化分类入手,分别阐述了Ⅰ型和Ⅱ型内膜癌的流行病学特点、临床病理危险因素及复发特点。吴教授依据UPSC的分子特征,对其诊断及不同分期的治疗原则进行详细讲解,并总结道:子宫内膜癌与UPSC的特点大不相同,准确的病理诊断十分重要,靶向治疗用于改善其预后具有合理性。


杨佳欣教授:幼女阴道内胚窦瘤

 

北京协和医院杨佳欣教授讲到,阴道内胚窦瘤十分罕见,且多发生在幼女中,其诊断标准包括有症状、有肿瘤、有影像以及有Marker。要明确其诊断之路,需要在麻醉下进行妇科检查、影像检查和阴道肿瘤活检,需要注意小儿手术、化疗及化疗副反应的观察。对于幼少女阴道内胚窦瘤的治疗,杨教授总结了四大步,并强调应考虑到发病年龄的特殊性,对药物用量进行严格计算控制,追求治愈的目标,精益求精,降低副反应与创伤。


万希润教授:胎盘部位滋养细胞肿瘤

 

胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)是中间型滋养细胞的种植部位的罕见肿瘤,北京协和医院万希润教授首先介绍了该疾病的概况,包括发病年龄、转移情况等,随后对其诊断做重点讲解,包括血清学检查、影像学检查、病理检查等,强调关注病理特征,并且要注意与其他滋养细胞肿瘤和一些良性妊娠相关疾病的鉴别诊断。万教授还指出,手术是PSTT的主要治疗手段,化疗也有重要作用,要制定个体化的综合治疗方案。此外,万教授对于PSTT的不良预后因素、化疗方案及保留生育功能治疗的指征也做了简单介绍。


谭先杰教授:原发性阴道透明细胞癌的诊治

 

北京协和医院谭先杰教授通过大量文献检索分析后指出,原发性阴道透明细胞癌(PCCAV)非常罕见,发病率极低。随后,通过对协和医院的相关病例数据进行详细分析,谭教授对PCCAV的发病年龄、症状与体征、预后及结局等进行讨论。此外,结合国际上的文献报告分析,谭教授讲到,病理是诊断的金标准,但由于PCCAV极其罕见,尚无标准治疗方案。最后,谭教授强调,早发现早诊治是提高生存力的关键,要注意严格遵守阴道检查的流程并及早进行活检。


曹冬焱教授(俞梅副教授代讲):卵巢支持-间质细胞瘤

 

北京协和医院俞梅副教授为我们带来一例年轻患者的病例分享,并由此引出卵巢支持-间质细胞瘤(SLCT)的概念。俞梅副教授指出,SLCT是卵巢性索间质肿瘤的一种,其临床表现主要为发病年龄年轻及高雄激素(男性化),标准术式为卵巢肿瘤全面分期术/减瘤术,年轻的单侧早期患者可考虑保留生育功能手术,对于有高危因素和复发患者建议术后辅助治疗。此外,俞副教授还对其病理特点、预后及随访情况进行讲解,最后对SLCT的遗传学进展做介绍。


金滢教授:女性生殖道黑色素瘤

 

北京协和医院金滢教授讲到,黑色素瘤是由黑色素细胞恶性转化产生的肿瘤,而其中女性生殖道恶性肿瘤十分罕见,其病因主要有环境因素和遗传因素。金教授对黑色素瘤的特点从ABCDE几个原则出发进行讲解,并针对其处理,概括为以下几个步骤:第一步为病理活检及全身评估,第二步为手术扩大切除,第三步为判断淋巴结转移与否。此外,金教授针对黑色素瘤的辅助治疗的重要性,阐述了其辅助治疗的指征、目的及手段。


【专家面对面】


“专家面对面”是本次林巧稚妇产科论坛的一大亮点环节,今日会场上专家们进行了两个主题的讨论,分别为内分泌专场和妇科肿瘤专场。要特别指出的是,本次面对面环节增加了观众互动环节,讲者提出问题,观众可扫描二维码作答,大家广泛参与,反响热烈。

 

【内分泌专场】



首先,王阳副教授带来一例罕见原发闭经病例分享,接着提出问题让大家做出诊断,根据听众们的互动反馈,郁教授对男性和女性的性别形成的决定因素进行阐述并指出,睾丸癌变受温度的影响,因此当睾丸位于体内便要做切除处理。另外,对于要不要补充孕激素的问题,取决于其是否有活性子宫内膜。对于染色体是46XX的17α羟化酶缺乏患者可否妊娠,郁教授认为要根据其缺乏程度来决定。郎景和院士对以上讨论从哲学和宗教角度做点评。

 

之后,甄璟然副教授介绍了一例子宫腺肌症(AM)合并不育的病例,对其病史、病例特点、治疗方案等进行详细阐述后,王含必副教授讲到对于子宫出血,曼月乐是首选,短效避孕药其次。对于该患者的辅助生殖过程,甄副教授提出“先移植还是先攒胚胎再FET及考量的指标是什么”的问题,引发一波热烈讨论。随后,孙正怡副教授对胚胎质量的评估进行详细讲解,郁教授做总结。

 

【妇科肿瘤专场】


张颖副教授进行病例汇报的过程中,由五组大夫对不同问题进行讲解,包括新辅助化疗/手术的选择,初治卵巢癌的规范手术,复发性卵巢癌的治疗原则(包括治疗策略及评估),多次复发性卵巢癌的综合治疗,以及晚期卵巢癌的维持治疗五大内容,向阳教授结合自身经验及文献报告做点评,并对未来的研究发展做出展望。钟森教授对以上讨论内容进行补充并发表了一些自己的观点,张颖副教授强调了靶向治疗及铂敏感性临床研究开展的重要性,在沈铿教授做总结点评后,朗院士做最终总结,认为这个病例的可贵之处在于医生与患者的坚强,并对协和医院在妇科肿瘤方面取得的进展表示肯定,对未来充满希望。

 

 

 

【主持风采】



【现场花絮】



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