宫颈发育异常在生殖道畸形中较为少见,有半数病人可能合并阴道闭锁,却又通常具有功能相对正常的子宫,即具有功能的内膜。和其他生殖道梗阻性畸形相似,宫颈发育异常主要表现为青春期周期性腹痛,同时伴有原发性闭经。由于经血潴留子宫积血发生逆流,随病程进展多数患者可合并子宫内膜异位症。

诊断方面,通过病史、妇科检查基本可明确是否有生殖道畸形。影像学方法对术前明确畸形的类型有较大帮助。超声检查无创且价廉,是临床上对患者初诊的首选方法,可经腹、经阴道、经直肠、经会阴等多种途径判断生殖道发育的情况。CT也可应用于术前评估,但由于盆腔骨性结构较多容易产生伪影且CT对于软组织的识别能力较弱,临床上更多使用另一种成像方法即磁共振成像(MRI)。MRI无辐射,对软组织的分辨性能较好,可以明确的区分子宫内膜以及宫颈结构,基本上能明确生殖道畸形的情况,有利于术前诊断及手术方式的选择。

宫颈发育异常的患者有生育的能力,应首先尝试保留生育功能的手术,通过在子宫和阴道之间建立一个类似于宫颈管的通道,使得经血可以顺畅流出并可以受孕生育,随着人工助孕技术的发展,患者成功妊娠的几率有所增加。不同类型的宫颈发育异常应采用不同的手术方法,即个体化治疗(表1)。

表1 宫颈发育异常分类及推荐手术方式

解剖分型

推荐手术方式(按推荐先后级别排序)

先天性无宫颈

·       全子宫切除术

·       子宫阴道吻合术

宫颈残迹

·       宫颈端端吻合

·       子宫阴道吻合术

·       全子宫切除术

宫颈纤维索

·       全子宫切除术

·       子宫阴道吻合术

·       子宫阴道管腔成形术,最好应用移植上皮支架

宫颈闭塞

·       宫颈管腔成形术,最好应用移植上皮支架

 

手术效果方面,由于大部分报道随访时间较短且无妊娠方面的资料,目前尚无受孕率、流产率及胎膜早破等相关情况的统计资料。最近的综述统计结果显示,167例宫颈发育异常的患者中,保留生育功能手术118例,成功103例,12例妊娠,15例最终切除子宫(12.71%)。

    宫颈发育异常是较罕见的苗勒管畸形,多种保留生育功能的手术可以帮助患者重建生殖道生理解剖结构,进而有生育的可能。随着材料科学及微创技术的发展,为保留生育功能的手术提供了技术支持。